«Меня берегли от солнца, как снегурочку»
Диагноз «системная красная волчанка» Юлии впервые поставили, когда ей было 26 лет, хотя симптомы болезни беспокоили с детства. Едва Юля попадала на солнце, на лице и на руках высыпала красные прыщи.
«Это у вас реакция такая, вы просто не загорайте», – говорили врачи. И семья знала, что дочь, как снегурочку, надо от солнышка прятать. Со временем Юля к своей «аллергии на солнце» привыкла, пришлось, правда, отказаться от летних платьев. Кроме сыпи на руках, девушку ничего не беспокоило.
Не заметили болезнь и тогда, когда Юлия рожала сына. Хотя была зима, пятна пошли даже на ногах.
«Гормональный всплеск, после родов все бывает», – объяснили врачи. Сейчас, задним числом, Юлия понимает, что ей повезло родить до того, как накопились последствия болезни.
К 25 годам «аллергия» измучила Юлию так, что она пошла к дерматологу. К тому времени прыщи слились в огромные красные болячки, лицо опухло до неузнаваемости.
«Я пробовала замазывать прыщи тональным кремом, – вспоминает Юлия. – Обидно быть всегда краснолицей. А потом настало лето, ходить с „известкой« на лице стало неудобно. Да и мазать ее тоже – до лица уже больно было дотронуться».
Врач попался ответственный, взял несколько анализов, среди которых была проба на волчанку. Но анализ показал отрицательный результат. «Это было в 2002 году, тогда еще брали старый анализ на LE-клетки, он часто ошибается. В общем, врач сказал: „Все у вас в порядке. Посидите на диете, почистите печень. И идите отсюда«», – вспоминает Юля.
«Доктор, скажите уже, что со мной»
Через год у Юли распухли суставы на руках, разболелась коленка, да так, что она не могла ходить. Женщина похудела на 15 килограмм, волосы выпали – знакомые перестали Юлю узнавать. В довершение поднялась «противная» температура 37,2 – и держалась неделями.
«Я постоянно ощущала страшную усталость. И еще все время дико хотелось спать. К Новому году пришлось уйти с работы. Я продавец, и весь день быть на ногах, в движении стало невмоготу. Не остановила даже мысль, на что я буду жить с девятилетним сыном. Знала, что родители поддержат. Хотелось только понять, что же со мной».
«Ну, сейчас Новый год. Приходи после праздников, сделаем рентген, тогда и посмотрим твою коленку», – сказал участковый терапевт.
После праздников Юлия уже лежала с температурой под сорок. Все суставы распухли, приехавший терапевт померил температуру, давление, объявил диагноз «воспаление легких» и прописал антибиотики. (Позже выяснилось, что пить антибиотики при обострении аутоиммунных заболеваний строго запрещено.) Приезжала скорая, предлагала госпитализировать в инфекционную больницу. А потом произошло чудо.
В больницу на скорой Юлия все-таки уехала, но по какой-то причине попала не в инфекционную, а в многопрофильную. И кто-то из врачей приемного отделения додумался позвонить в ревматологию. Ревматолог спустилась, мельком посмотрела на пациентку и сказала: «Наша, забираем!»
Когда про болезнь ничего не знаешь, очень страшно
После того как Юлии поставили диагноз, она целый месяц рыдала.
«В голове была каша и непонимание, как жить дальше. За несколько лет до того от волчанки в этом же отделении больницы умерла родственница знакомых. Я была уже совершенно лысая. Измученная. Думала, мне конец».
Врачи в первые дни никаких прогнозов не озвучивали, но то, что доносилось до Юлии, не укрепляло: «Жить? Ну, будешь, вообще прогноз с такой болезнью – лет 15. Ходить? (От распухших суставов Юлия еле передвигалась, держась за стенку.) Ну, будешь, потихоньку».
«Меня продержали в больнице месяц, потом отпустили домой на две недели, потом опять положили. И так – две недели больницы через две недели отдыха – восемь месяцев.
Каждый месяц мне делали процедуру, похожую на химиотерапию. Препараты те же, только дозы поменьше, – убивали повышенный иммунитет.
Кроме того, выяснилось, что, помимо суставов, у меня уже было поражение почек и легких. В 28 лет мне дали сразу вторую, нерабочую группу инвалидности».
Сыну Юлии, десятилетнему Даниилу, в школе учителя даже не поверили: «Опять мама в больнице? Как это – мама-инвалид? Да не рассказывай, мы ж ее недавно видели!»
Когда интенсивное лечение закончилось, пришлось зайти в школу и объяснить, что все рассказы мальчика – правда. Сын и так сильно переживал за маму, он даже признался, что дома тихонько плакал, пока Юлия лежала в соседней комнате, так что травля в классе была ему совсем ни к чему.
Но с учителями Юлия разговаривала потом, уже после того, как лечение стало действовать.
Как радоваться жизни «на химии»
Капельницы при системной красной волчанке, по словам Юли, похожи на химиотерапию не только по составу, но и по последствиям. Лекарство вольют – и дальше тебя тошнит, слабость.
«Правда, в отличие от „коллег по диагнозу«, я отхожу быстрее – отлежалась и пошла. Насмотрелась я, как те же препараты мои соседки переносили, – считаю, что мне повезло», – смеется Юлия. И добавляет, что ее мысли за месяцы лечения в больнице сильно прояснели.
«Одно дело, когда тебе объявляют болезнь, о которой ты ничего не знаешь, да еще с таким названием – брр, другое дело, когда день за днем ты видишь рядом таких же, как ты, людей, слушаешь их рассказы. Постоянно приходят врачи, и с ними тоже можно поговорить. В конце концов привыкаешь не уставать, не сидеть на сквозняке, вовремя пить таблетки – сегодня одни, а завтра другие – это становится рутиной».
Пока лечилась, Юлия познакомилась со своим будущим мужем.
«Мы встретились на автобусной остановке, – вспоминает она. – Валерий подвез меня до дома, мы разговорились. Во мне тогда было 20 лишних килограмм – отек от гормонов, щеки висели по сторонам. Шутка ли – я пила 14 таблеток в сутки! Волосы перед этим выпали все и только-только отросли – я перестала носить парик, но была очень короткая стрижка. Но тогда мне было все равно, как я выгляжу, – лечение начало работать, и мне очень хотелось жить! А муж потом сказал, что он вообще ничего „такого« не заметил».
Правда, когда Юля поняла, что намерения Валерия серьезны, она попыталась пресечь их отношения раз и навсегда: «Мне казалось, зачем я буду человека обнадеживать? Я сказала, что серьезно больна и регулярно лечусь. Но услышала в ответ: «Хорошо, что не СПИДом!»
Через несколько месяцев Юлия и Валерий поженились. «Муж научился принимать меня такой, какая я есть. Все-таки, знаете, когда ты постоянно на гормонах, бывают перепады настроения. Так что я могу и взбрыкнуть, и неожиданно обидеться. Муж уже знает, почему так. И к чехарде „таблетки, лекарства, больницы« в нашей жизни он давно привык», – делится Юля.
Болезнь оставила в жизни супругов только один серьезный след – они решили не заводить общего ребенка.
«При моем диагнозе так бывает: живет человек нормально, даже почти уходит в ремиссию, а после родов вдруг – резкое обострение. В начале 2000-х рожать пациенткам с волчанкой врачи запрещали, потом стало можно, но мы так и не решились. В нашей группе в интернете были девочки, которые умерли после родов. Мы с мужем эту ситуацию обсудили, и он просто сказал, что, если я умру, один с младенцем он не справится. И решили не рисковать».
«Мама, лечись спокойно»
Сейчас Юлия живет почти обычной жизнью. Работает три дня в неделю продавцом в «Оптике». Работу эту она нашла сама, когда группу инвалидности сменили на рабочую.
«У меня в ИПРА записан ряд ограничений, что мне нельзя. Нельзя сильно уставать, замерзать, перегреваться на солнце, поднимать тяжести, работать полный день.
Но когда с этим документом я пошла искать работу на биржу, ничего подходящего предложить мне не смогли, – рассказывает она. – Предлагали работу продавцом по семь часов в день, предлагали полный день сидеть консультантом в банке. Так что работу я, в конце концов, нашла себе сама».
Соблюдение разных ограничений, включая строгую диету, не спасло Юлию от обострений. Примерно раз в пять лет состояние ее ухудшалось, и тогда лечение приходилось повторять – препараты менялись, но эффект от них был тот же. Гормоны также приходится пить, но в минимальном количестве.
«Жизнь такая – от всего не убережешься, – говорит она. – Иногда, бывает, понервничаешь или замерзнешь – и все, добро пожаловать в больницу».
Сейчас не все знакомые в курсе, что у Юлии волчанка. Примерно раз в год Юля планово ложится в больницу. Это тоже рутина – сварить обед на несколько дней и уйти в больницу на обследование.
Но как только она оказывается в больничной палате, раздается телефонный звонок от мужской части семьи: «Мама, мы с собакой погуляли, у нас все хорошо. Ты лечись спокойно».
Почему доктор Хаус во всех непонятных случаях советовал проверить пациента на волчанку
Комментирует Валерия Король, ревматолог «Клиники доказательной медицины»:
«Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание. При ней организм пациента производит слишком большое количество антител к различным компонентам клеточного ядра, от этого развиваются иммунно-воспалительные поражения тканей и внутренних органов. Болезнь известна с древности, как и ее название, – врачи однажды сравнили отметины на коже пациенток с укусом волка.
Непосредственные причины системной красной волчанки до сих пор неизвестны.
В некоторых случаях ее появление связывают с генетической предрасположенностью. Конечно, для того чтобы болезнь появилась, помимо генетики, нужно воздействие утяжеляющих факторов – стресс, незалеченные инфекции.
Однако даже последнее поколение препаратов против системной красной волчанки воздействует не на сломанный ген – конкретного гена, который надо бы было „починить«, мы, увы, не знаем, – а лишь на механизм распространения болезни: подавляют производство антител и тем самым тормозят воспаление.
Сегодня есть достаточно точный анализ на выявление красной волчанки: вместо анализа на LE-клетки (особые лейкоциты, частично разрушенные особым иммуноглобулином – LE-фактором), который делали раньше, сейчас при СКВ применяют более чувствительный тест на антинуклеарный фактор (АНФ). Он выявляет в крови особые антитела, которые появляются при разных аутоиммунных заболеваниях. Если АНФ у пациента положительный, проводится еще один тест, в котором определяется конкретный вид антител.
При системной красной волчанке могут поражаться абсолютно разные внутренние органы – поэтому ее называют „болезнью с тысячей лиц«.
Не зря доктор Хаус в известном сериале советовал в каждом непонятном случае проверять пациента на волчанку.
Например, клиническая картина красной волчанки может быть похожа на пиелонефрит. У пациентки повысится давление, разовьется сильный отек. Могут поражаться легкие, головной мозг: примерно у половины пациентов это проявляется когнитивными нарушениями. Наблюдается снижение чувствительности в руках и ногах; у некоторых пациентов развивается психоз.
Сердце также уязвимо – возможен перикардит, ничем не выраженный, или миокардит, протекающий как бессимптомно, так и проявляющийся в виде аритмии. В некоторых случаях может развиться васкулит (воспаление сосудов).
В любом случае дополнительными симптомами будут характерные для волчанки высыпания на коже или характерные изменения анализов».
Нужно насторожиться, если:
– вы – молодая женщина от 15 до 25 лет (мужчины болеют очень редко, но тяжелее) и у вас периодически появляется сыпь на коже, которая усиливается на солнце или после (через несколько часов или сутки) воздействия солнца;
– у вас регулярно появляются язвочки на слизистой рта или носа;
– в анализе крови есть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, и при этом вы не принимаете лекарства, которые могут оказать такое влияние на кровь. Иногда лейкоциты продолжают падать долгое время, а СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и уровень C-реактивного белка, по которым обычно определяют скрытые воспаления, могут оставаться нормальными;
– в общем анализе мочи есть белок и цилиндры;
– болят или болят и припухают суставы;
– очень сильно выпадают волосы;
– длительное время держится температура около 37,5 градусов.
Системную красную волчанку лечит врач-ревматолог. Если диагноз устанавливается впервые, терапевт может не отправить вас к ревматологу, если вы жалуетесь преимущественно на сильную усталость (тогда волчанку путают с анемией), или болезнь начинается с активно протекающего воспаления почек (тогда начинают лечить почки, не поняв причину воспаления). Поэтому пациенту надо проявлять бдительность.
Пить гормоны, увы, придется – волшебные диеты не помогут
В середине XX века при волчанке выживали 40% пациентов, с 1980 года выживает и может рассчитывать на долгую и комфортную жизнь 90%. При этом необходимо пожизненно пить препараты и наблюдаться у ревматолога. Никакие волшебные чистки организма и диеты сами по себе от волчанки не помогают.
Порядок лечения волчанки состоит в приеме иммуносупрессантов и гормонов, в последние годы применяются также препараты генной терапии. В России известны международные протоколы лечения системной красной волчанки, то есть порядок лечения от зарубежного кардинально не отличается.
При современном уровне терапии пациентки с системной красной волчанкой могут рожать. Для этого нужно пробыть в ремиссии около полутора лет, беременность должна быть плановая (нужно заранее отменить некоторые препараты) и проходить под контролем врача. Для пациенток с СКВ существует риск невынашиваемости и преждевременных родов. Также требует внимания врача фосфолипидный синдром.
У пациентов с СКВ были некоторые проблемы в начале пандемии ковида, так как применяемые при СКВ глюкокортикоиды и препарат плаквенил первоначально рекомендовали применять при ковиде. В итоге лекарств просто не хватало на всех, но эти рекомендации быстро отменили.
Сейчас, в период международных санкций, проблем с препаратами от СКВ в России нет.
