«Мое самое раннее воспоминание – как я в гипсе пылесосил пол, – улыбается Миша. – Мне было, наверное, года четыре, я упал, сломал бедро. И вот, представляете, я в гипсе от бедра до конца ноги и пылесошу! Сам сейчас не понимаю, как именно я тогда передвигался».
На спортивной площадке Миша проделывает свой любимый трюк – стойку на руках, когда спортсмен вытягивается и на некоторое время замирает параллельно брусьям. Миша старательно делает вид, что ему все равно, но произведенным эффектом, конечно, любуется.
«От врача мне попадало, только когда я 35 кг на грифе поднимал, сидя, – продолжает он. – Мне вообще запрещены все осевые нагрузки. Осевые – это когда ты сидишь (или стоишь, но стоя я не делаю) и поднимаешь штангу перед собой, тогда работают пресс и спина, а мне спину перенапрягать нельзя, из-за сколиоза. Зато отжиматься или делать жим лежа можно сколько угодно». Личный рекорд Миши в подтягиваниях и отжиманиях –150 раз.
Несовершенный остеогенез – группа наследственных заболеваний. Из-за генетической поломки в организме нарушается выработка коллагена и повышается ломкость костей. Причем к перелому может привести даже небольшая внешняя нагрузка, когда человек, например, подвернул ногу. Болезнь встречается в 1 случае на 10000-15000 новорожденных.
У несовершенного остеогенеза есть пять разных клинических типов (разные классификации выделяют их до двадцати трех в зависимости от симптомов и причин). Все типы различаются по степени тяжести, при самом тяжелом типе дети не выживают из-за внутриутробных переломов, легкий иногда даже не требует приема лекарств.
Мальчик «на подносе»
О том, что с сыном что-то не так, родители узнали на шестом месяце беременности, когда он вдруг перестал расти. Прямо во время родов у младенца сломалась ключица. Пока его везли из роддома в больницу, сломали еще и бедро – в начале перевозки врачи еще не понимали, что проблема – в хрупкости костей новорожденного.
А дальше начались годы обучения. Родители учились обращаться с хрустальным ребенком. Врачи, большинство которых читали о таком диагнозе только в учебниках, – с необычным пациентом. В первые несколько месяцев мама Ольга боялась даже брать Мишу на руки. Поднимал ребенка папа Александр, осторожно подводя под него руки. Он же сконструировал для сына специальную переноску вроде большого подноса из толстой фанеры. В ней, закрепив конструкцию веревкой у себя на шее, Мишу выносили на прогулки, на ней же, положив конструкцию на заднее сиденье, возили в машине, в том числе, на лечение в Москву.
Даже костюмчики на хрупкого мальчика, как вспоминает мама Ольга, оказались нужны особого фасона – с кнопками по бокам, чтобы не приходилось сгибать детские ручки и ножки, вставляя в рукава и штанины.
Спор врачей о лечении
Шел 2008 год. Несовершенного остеогенеза в России еще не было в официальном перечне редких заболеваний. А значит, не было и инструкций, как действовать, если на приеме неожиданно появился такой больной. Врачи разделились – на тех, кто кричал, что ребенка надо сдать в детдом, что проживет он от силы полгода, и тех, кто искренне пытался помочь и искал информацию.
– Нам очень повезло с врачами в нашей Первой педиатрической больнице, – вспоминает папа Александр. – Там доктор заинтересовался нашим диагнозом. К нему мы ехали каждый раз, когда Мишка ломался. В конце концов, он даже гипс перестал нам накладывать – делал облегченные лангеты.
Врачи в больнице подсказали, что несовершенным остеогенезом много лет занимается Наталья Белова в Центре редких врожденных патологий в Москве. Когда Мише было пять месяцев, родители повезли его в столицу на первый курс лечения. «После того, как Мише сделали первую капельницу с бисфосфонатами, он начал переворачиваться и держать головку», – вспоминает мама Ольга.
Вылечить несовершенный остеогенез нельзя, но можно сильно улучшить состояние пациента препаратами из группы бисфосфонатов (при НО применяют препарат золедроновой кислоты, еще одна группа препаратов – памидроновой кислоты – ушла с российского рынка).
Основное назначение таких лекарств – лечение возрастного остеопороза, а также поражения костей после лучевой терапии и уменьшение костных метастазов в онкологии. При НО препараты назначаются в России off label, так как до сих пор из-за редкости заболевания невозможно собрать группу пациентов для двойного слепого рандомизированного исследования. При этом препарат сертифицирован и выпускается в России, может быть получен по ОМС, но назначается консилиумом врачей индивидуально.
Бисфосфонаты снимают боль, которую люди с НО испытывают при движении, и таким образом, стимулируют их двигаться. Также бисфосфонаты увеличивают высоту позвонков, которая у людей с НО снижена. Непосредственно на частоту переломов применение бисфосфонатов не влияет.
О том, как лечить несовершенный остеогенез, у врачей идет многолетний спор. В центре редких врожденных патологий считают, что такой сложный диагноз может вести только мультидисциплинарная команда, где и профильные реабилитологи, и хирурги, и генетик, и специальный психолог.
У психолога сложная задача – нужно убедить двигаться людей, у которых был опыт многочисленных переломов. Им страшно.
Все врачи в команде должны наработать опыт общения с пациентами разных возрастов –препараты сложные, технологии хирургических операций особенные. Плюс у болезни много подтипов, она по-разному проявляется у разных людей.
По-хорошему, специалисты по НО должны быть в каждом регионе, тогда к ним можно будет обращаться по месту жительства, не придётся далеко и дорого летать. Но диагноз орфанный, пациентов просто не хватает, чтобы местные врачи приобрели релевантный опыт. Например, в Петербурге и Ленинградской области, как выяснила Мишина мама Ольга, людей с НО – чуть больше двухсот человек всех возрастов, старшим – за семьдесят.
Мама на руках носила на уроки
– Я не помню, чтобы родители когда-нибудь говорили мне, что я какой-то особенный. Просто я часто ломался, на сегодняшний день у меня около тридцати переломов.
Миша уверяет, что ломаться – нестрашно, уж очень просто все происходит – неудачно поставил ногу или споткнулся на даче – все, «очнулся, гипс».
– Когда в последний раз сломал голень (в бассейне оступился), я еще по дорожке проплыл и до машины дошел, – вспоминает Миша, – все надеялся, что может быть, растяжение.
С тех пор Миша не ломается уже 6 лет. Папа говорит, опытный стал, грамотно двигается. А Миша тут же добавляет про себя, что он везунчик – у него ломаются только ноги.
– Никаких поблажек и скидок на мое состояние мне не делали, – говорит Миша. – Детский сад, правда, был маленький. Но в школу я не ходил только тогда, когда лежал в гипсе после переломов и операций. А так даже наоборот – был момент, мама на руках заносила меня на уроки на четвертый этаж.
– В детстве нам предлагали для Миши школу для детей с особенностями, – уточняет папа. – Но она, во-первых, далеко. А, во-вторых, там большинство детей идут по сокращенной программе, а Мишка соображает хорошо, может учиться.
Типовая школа, в которую ходит Миша, находится от дома через два двора. Сейчас с черного входа к зданию пристроен специальный пандус, а от двери у Миши есть персональный ключ. Уже несколько лет (в нынешнем году Миша окончил девятый класс) в школе, наконец, стабильно работает специально пристроенный лифт – результат войн мамы Ольги с Управлением образования. Так что теперь, помимо Миши, на очное обучение перешли еще два мальчика на колясках.
Качайся, а то сломаешься
Коляской Миша сейчас пользуется, потому что после переломов в ногах сложно срастались кости. Врач Наталья Белова давно настаивает, чтобы Миша ходил всюду своими ногами, но ходить у Миши получается медленно. Зато в школе он посещает даже физкультуру, от которой вообще-то освобожден. Правда, физкультурник строго-настрого запрещает Мише залезать на канат (боится, что он отцепится и упадет с высоты). Зато Мише нет равных в классе по отжиманиям. А еще у него уверенное второе место по армрестлингу.
Я только одного мальчика не укладываю, – говорит Миша. – Но у него просто рост 190.
Любовь к спорту Мише привил папа. Мишиных лет с семи, глядя на сына, отдыхающего на диване, мог запросто подойти и сказать: «Ну-ка поднимись, сделай 10 отжиманий». Потом в Мишиной комнате появилась сделанная папой шведская стенка и серьезный покупной турник. Они, а еще всякая гора спортивного оборудования, и сейчас занимают там больше места, чем книги.
«После каждого перелома мы сначала разрабатывали Мише ноги в ванне, а потом водили на плавание, – вспоминает мама. Еще делали с ним специальную зарядку, которую нам составляли врачи. Так и говорили сыну: «Запомни, ты можешь не поесть, но не сделать упражнения не можешь». И Миша каждый раз убеждался, что с зарядкой ему лучше.
Зачем двигаться, если двигаться опасно
Чем выше тонус мышц, тем лучше состояние костей. Таким образом, обездвиженность способна только усугубить состояние хрупкого человека. Кроме того, укрепление мышечного корсета позволяет снять с костей лишнюю нагрузку.
Одна из задач сопровождения – научить двигаться безопасно, ощущая границы собственного тела, не делая неловких движений. Чтобы не ломаться, важно не оступаться, уметь избегать ударов и столкновений.
«За годы, что я занимаюсь несовершенным остеогенезом, в России очень изменился портрет среднестатистического человека с таким диагнозом, – говорит Наталья Белова. – В XX веке люди с этим заболеванием чаще всего не получали образования, рано садились на коляску и были выключены из социальной жизни. Сейчас реально с таким диагнозом ходить самостоятельно и иметь профессию, жить активной жизнью».
Любит папины пироги
В какой-то момент Миша вдруг по собственной инициативе взялся за гантели. Мама уверена, что сын хотел стать более мужественным. Сам Миша признается, что хотел немного похудеть.
– Перед четырнадцатью годами мне вставляли в ноги штифты. После операции я некоторое время лежал дома, восстанавливался. Ну, и поправился. Я и в паспорте на фотографии такой, с щечками, – смущаясь, рассказывает он.
– Любит папины пироги, – сдает сына папа.
Сын пытается вернуть разговор в профессиональное русло: «Когда лежишь, руки накачать можно, а вот с ногами в гипсе работать очень неудобно».
Правда, поначалу Мишины тренировки немного напоминали самовредительство. Даже самый первый его спортивный дневник двухлетней давности (общая тетрадь, заполненная идеальным круглым почерком, с цитатой Мухаммеда Али на обложке) пестрит записями вроде «отжимания 180 раз». Потом еще отжимания треугольником, поднятие веса. И так ежедневно, без отдыха, часа по два. Сейчас Миша говорит, что он просто получал от тренировок удовольствие, но вообще тренироваться так – лучший способ убить мышцы и энтузиазм.
А ведь до дневника был еще «дикий» период, без всяких записей. Мама вспоминает:
«Миша складывал в рюкзак блины от штанги, в общей сложности килограммов тридцать, и подтягивался с рюкзаком на турнике. Когда мы в очередной раз поехали на лечение, врачи строжайше ему это запретили».
Выяснилось, что поднимать больше своего веса при несовершенном остеогенезе нельзя – от таких нагрузок может снизиться высота позвонков, и тогда человек просто не вырастет. А рост у Миши и так меньше, чем у здорового подростка.
Первый комплекс упражнений по-серьезному Мише расписали в Москве реабилитологи. А дальше он и сам понял, что для занятий нужна система и научная основа.
«Я полазил по спортивным форумам, – рассказывает Миша. – Выяснил, что такое прогресс тренировок, что между тренировками надо отдыхать. Дневник тренировок завел. Так с тех пор все и продолжается».
Сейчас Мишин врач очень довольна тем, как тренированные мышцы спины компенсируют его проблемы со сколиозом. Но настаивает, что нужно больше тренировать ноги.
Инфлюэнсер
Мысль вести блог в соцсетях возникла, когда друзья стали говорить Мише, что его идеи надо продвигать.
Когда Миша начал выкладывать свои тренировки в сеть, некоторые одноклассники вдохновились тоже пошли в зал. Миша составлял им программу первых занятий. Несколько обычных ребят, подписавшись на Мишины соцсети, тоже начали заниматься спортом.
Сейчас у Михаила Канашева около ста тысяч подписчиков. И что делать со своей виртуальной популярностью, он пока не решил.
Иногда подписчики задают Мише вопросы. Чаще всего спрашивают про диагноз. Однажды пришел мальчик с несовершенным остеогенезом из Краснодара, который не знал, что ежегодно в Адлере фонд «Хрупкие люди» проводит большой летний лагерь, куда Миша ездит много лет: «Так бывает: люди с моим диагнозом иногда сидят дома, ни с кем не общаются», – говорит он.
Еще люди часто спрашивают, как накачаться. Правда, узнав, что к своей нынешней форме Михаил шел два года, почему-то быстро исчезают. Чаще всего люди просто говорят, что Миша молодец, и это приятно.
Профессия будущего – реабилитолог
Представление о будущей профессии у Михаила пока смутное. Родители, конечно, хотели бы для сына чего-то спокойного вроде программиста, но сам Миша к программированию интереса не проявляет. У него вообще пока другие проблемы. Например, остаться дома на хозяйстве на неделю, пока мама переживает за него, сидя на даче.
Этот диагноз, конечно, очень тяжелый для мамы, – поясняет Ольга. – Сейчас Миша стал самостоятельный, сам выходит на улицу. Все время думаешь, как он там: как спустил коляску с лестницы, не толкнули ли на улице».
Папа курсирует между дачей, сыном и работой, поддерживая обе стороны и сохраняя семейное равновесие.
– Вообще интересная штука есть еще в институте Лесгафта, – продолжает рассуждать Миша. – Там отделение реабилитации для людей с особенностями. То есть, когда сами люди с особенностями становятся реабилитологами. Теоретически, интересно было бы туда податься. Но точно я пока не решил.
Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.
