Загадки спастики разгаданы. Что дальше?

Что такое спастичность

Двое из 1000 новорожденных детей имеют диагноз «детский церебральный паралич» (ДЦП). Одно из проявлений паралича – спастичность мышц, которая мешает малышам осваивать положенные по возрасту движения, причиняет боль, и может стать причиной развития контрактур.

То есть малыш, а потом и взрослый человек не сможет свободно владеть своими мышцами. Спастичность мышц будет сковывать движения, а в тяжелых ситуациях – выворачивать суставы.

Механизм развития спастичности полностью не изучен. Но очевидно, что спастика – это не повреждение мышцы, а нарушение передачи сигнала от нейронов спинного мозга к мышцам.

Спастичность выявляется при быстром движении в суставе: чем выше скорость растяжения мышцы, тем больше ее сопротивление растяжению. Каждое новое движение вызывает скованность в мышце, которая препятствует этому движению.

Большинство реабилитационных занятий при ДЦП прямо или косвенно направлено на снижение спастики. Но не всякое проявление спастичности необходимо лечить. В некоторых ситуациях именно повышенный тонус помогает ребенку стоять и ходить.

Медицинское лечение могут рекомендовать ребенку, если спастичность значительна, снижает уровень жизни ребенка, сопровождается болями.

Как лечат спастичность

В обзоре методов профилактики и лечения ДЦП Ионы Новак написано о нескольких способах лечения спастики с высоким уровнем доказанной эффективности. Это – инъекции ботулинического токсина, селективная дорзальная ризотомия, введение баклофена.

Внутримышечное введение препаратов ботулинотоксинов типа А дает прекрасный, но кратковременный эффект – до 3–6 месяцев. Являясь одним из самых сильных ядов, ботулотоксин после тонкой очистки и при правильном введении временно блокирует передачу импульсов от нервных окончаний к мышцам, добиваясь расслабления мышц. Именно это его свойство используют как лечебное.

Баклофеновая помпа – это, по словам заведующего отделением нейрохирургии НИКИ педиатрии имени Ю. Е. Вельтищева Дмитрия Зиненко, «универсальный способ борьбы со спастичностью». В брюшную полость пациента вшивается диск-резервуар для лекарственного препарата, в спинномозговой канал вставляется катетер.

Таким образом, препарат баклофен, который подавляет патологическую активность двигательных нейронов спинного мозга, подается, в отличие от таблеток, сразу в спинной мозг. Это позволяет в тысячи раз уменьшить дозировки препарата, а значит, уменьшить количество побочных эффектов.

Однако нельзя забывать, что пациент с баклофеновой помпой нуждается в регулярном наблюдении специалиста и 2-3 раза в год – в дозаправке препарата. Это значит, что пациент должен иметь гарантированный доступ к таким специалистам.

Но самый радикальный способ борьбы со спастикой – это селективная дорзальная ризотомия (СДР). В некоторых случаях она помогает навсегда снизить спастичность мышц.

Что такое СДР и кому рекомендована

СДР – это операция, которую нейрохирург проводит на чувствительных корешках спинного мозга. Он отделяет двигательные корешки от чувствительных, потом делит каждый чувствительный корешок на 3-4 части, «прозванивает» его и пересекает те из них, по которым бежит больше импульсов. Чувствительность в итоге снижается, но сохраняется.

Эффект наступает сразу после операции: спастика уходит.

Методика пересечения чувствительных корешков спинномозговых нервов известна с 1908 года. Однако та технология, которая тогда использовалась, приводила к большим рискам, а необходимость удаления нескольких дужек позвоночника для доступа к спинному мозгу – к сколиозу.

Доктор Парк делает подобные операции в детской больнице г. Сент-Луис в США более 30 лет, он усовершенствовал технологию и стал удалять только одну дужку, что уменьшило продолжительность послеоперационной боли и позволило пациентам быстрее переходить к активной реабилитации.

Сегодня в России нейрохирурги Дмитрий Зиненко, Андрей Ляпин и хирурги, обученные ими, выполняют селективную дорзальную ризотомию, не удаляя ни единой дужки, лишь подпиливая их. Это позволяет сохранить опорную функцию позвоночника и свести к минимуму развитие сколиоза (основное осложнение после СДР в прошлом).

Важно отметить, что СДР показана только при поражении ног (нижняя диплегия) и только при отсутствии дистонии (непроизвольных мышечных сокращений).

При всех очевидных плюсах дорзальной ризотомии, решение о ее целесообразности для каждого конкретного пациента нужно принимать взвешенно и обдуманно. Как любое хирургическое вмешательство, она несет свои риски. И соотношение их должно быть таким, чтобы ожидаемая польза ощутимо превосходила эти риски. «Чтобы достичь максимального эффекта от СДР, нужно грамотно и тщательно осмотреть пациента ДО операции, – уверена Ольга Клочкова, невролог, педиатр, зав. отделом НИИ педиатрии и охраны здоровья детей РНЦХ им. акад. Петровского. – В идеале решение о целесообразности такой операции должен вынести мультидисциплинарный консилиум, в составе которого есть хотя бы нейрохирург, невролог, реабилитолог и ортопед. Именно эти специалисты должны наблюдать ребенка потом, после операции. Невролог и ортопед – консультативно, реабилитолог – плотно и регулярно. Тогда они будут понимать причины того или иного состояния ребенка и правильно направлять его развитие».

Возрастных ограничений для подобной операции нет. Но по опыту Дмитрия Зиненко и его команды оптимальный возраст для такой операции – 2–4 года. В более старшем возрасте операция возможна, но она будет не так эффективна. Спастичные мышцы сформировали уже стереотип движения, переучивать их будет сложнее.

«Если 10-летний пациент давно сформировал свою походку, привыкнув к спастичности мышц, то операция может ее только ухудшить», – говорит нейрохирург из Федерального центра нейрохирургии Василий Данилин.

Правда, если мы говорим об операции СДР как о паллиативной помощи, то возраст значения не имеет. Кстати, европейские и американские специалисты предлагают использовать этот метод борьбы со спастичностью преимущественно у пациентов с ДЦП II-III уровня по шкале GMFCS.

В российских нейрохирургических центрах подобные операции делают детям с любым уровнем ДЦП. «Просто для разных детей мы ставим разные задачи, – объясняет Дмитрий Зиненко. – Оперируя ребенка с I-II уровнем, мы хотим сделать его движения более уверенными, а его самого – более выносливым. Оперируя ребенка с V уровнем, который не сможет самостоятельно двигаться, стремимся уменьшить спастичность, чтобы избавить ребенка от боли, от прогрессирования контрактур, чтобы облегчить родным уход за ребенком. В таком случае операция становится частью паллиативной помощи».

Ухватиться ногами за маму

Американский нейрохирург доктор Парк не взял бы Макара Чиликина из Волгоградской области на СДР. В перечне показаний к операции у известного доктора ДЦП V уровня по шкале GMFCS отсутствует. А у четырехлетнего Макара как раз такой уровень. Он не может ни сидеть, ни ходить самостоятельно. И, скорее всего, никогда не сможет.

Спастика так сильно скручивает его мышцы, что левая ножка скрестилась с правой: невозможно поменять памперс. Развести ножки, обхватить ими маму, сидя у нее на руках, – все это было невозможно для Макара.

Селективную дорзальную ризотомию Макару согласился провести Андрей Ляпин, нейрохирург высшей категории НМИЦ психиатрии и неврологии им. В. М. Бехтерева. Операция и обязательный последующий реабилитационный курс, который получил Макар, сделали его жизнь менее болезненной. Прошел уже год с момента операции: Макар может разводить ножки, а родные могут ухаживать за ним, не боясь причинить ему боль.

После операции Макара впервые поставили в вертикализатор: теперь его тазобедренным суставам не угрожает такая нагрузка. А вертикальное положение необходимо Макару для правильного развития всех внутренних органов.

Новый реабилитационный потенциал

За последние пять лет команда нейрохирургов НИКИ провела около 90 подобных операций.

Важно понимать, что сама по себе операция не позволит ребенку с ДЦП овладеть новыми навыками. «Мы не делаем детей здоровыми, мы даем им новый реабилитационный потенциал, – говорит нейрохирург Андрей Ляпин. – Сразу же после операции требуется комплекс ранней реабилитации. Только в таком сочетании можно надеяться на положительный результат. Иначе операцию лучше и не делать.

Если я сделал подобную операцию ребенку и отпустил неизвестно куда, считай, получил негативный результат. Если неподготовленный реабилитолог скажет родителям, что к реабилитационным упражнениям можно приступить только через три месяца – он обнулит всю нашу работу».

Уже в стационаре на 3-4-й день после операции ребенку предлагаются первые упражнения. Далее ему необходимо получить комплекс реабилитации, который он сможет включить в свою повседневную жизнь, с учетом его индивидуальных особенностей. А потом вернуться к своей обычной реабилитации, но с новым потенциалом.

Ведь главная проблема ребенка с ДЦП в том, что у него нарушено ощущение своего тела. Именно этому – почувствовать схему своего тела, его гравитационную безопасность – следует обучать ребенка регулярно.

Ведение ребенка с ДЦП – это регулярная физическая терапия под контролем специалиста. «Поэтому СДР принесет оптимальные результаты только, если станет частью этого ведения с продуманной стратегией», – подтверждает Екатерина Клочкова, физический терапевт, директор АНО «Физическая реабилитация».

Спастичные мышцы после операции расслабились, но ребенок не умеет пока владеть ими. Наоборот, после операции он теряет былую уверенность в себе и в своем теле.

Реабилитологи, которые могут оценить потенциал ребенка и семьи в целом, помогут принять решение о целесообразности операции и заранее выработать стратегию послеоперационной адаптации. Они научат мышцы работать по-новому, а пациента – по-новому с ними взаимодействовать.

Источники:

«Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам» (серия «Азбука милосердия»), М.: Лепта Книга, 2018

Журнал «Вопросы современной педиатрии» № 1 (2022): О. А. Клочкова, Е. П. Колесникова, Д. Ю. Зиненко, Е. М. Бердичевская «Селективная дорзальная ризотомия в лечении спастичности у пациентов с детским церебральным параличом»

Благодарим за предоставленный материал БФ «Весна».

Коллажи Татьяны Соколовой