Юлии сейчас 35 лет. Первые 15 лет жизни она прожила с дыркой в нёбе. Как и бабушка, она родилась с расщелиной твердого нёба. Бабушке сделали две неудачные операции – в четыре и в семь лет. Дыру в нёбе зашили, но зашили так грубо, что верхняя челюсть стала узкой.
– У бабушки до сих пор очень маленький, как будто детский, рот, – говорит Юлия. – И когда родилась я, бабушка с мамой решили не оперировать меня как минимум до подросткового возраста, чтобы развилась челюсть.
Губы у Юли не затронуты дефектом, а жить с дырой в нёбе она постепенно научилась. Труднее всего было научиться говорить.
– Представьте, что вы пытаетесь что-то сказать с языком, прижатым к нёбу, – объясняет Юля. – Говорила я, конечно, своеобразно – часть звука сама по себе улетала в нос, а артикулировать я пыталась горлом. Во рту у меня была каша. А тем, кто не понимал, что происходит, радостно распахивала рот и показывала дырку в нёбе.
В первый раз Юлю прооперировали только в 14 лет. Самое страшное, что не сумели состыковать свою работу хирург и ортодонт – брекеты вместо того, чтобы поставить на место зубы, начали тянуть нёбо. Натяжение пришлось на шов, в одном месте он разошелся. Два месяца девушка мучилась от боли. Попытку исправить случившееся предприняли только, когда Юле был 21 год.
После операции она усиленно занималась с логопедом, речь улучшилась, но особенности слышны до сих пор – сейчас речь Юли немного напоминает чревовещание.
– Я до сих пор замечаю испуг в глазах людей, которые слышат меня в первый раз, и приучила себя не обращать на это внимания, а просто и спокойно рассказывать, в чем дело, тем, кто спрашивает, – говорит она.
Расщелина губы и нёба – врожденное расщепление тканей верхней губы, а расщелина нёба – врожденный разрыв мягких или мягких и твердых тканей нёба. При сквозной расщелине нёба у ребенка есть отверстие из ротовой полости в полость носа.
Причина, по которой возникают расщелины, – асфиксия плода в начале беременности; это приводит к недоформированию лицевых костей и мышц между 8 и 12 неделями беременности. Частота рождения детей с расщелинами в России – в среднем 1 ребенок на 800 родов, в регионах с плохой экологией это число доходит до 1 новорожденного с расщелиной на 450 детей.
У мальчиков врожденные расщелины возникают примерно на 30% чаще, чем у девочек.
Раньше основными причинами рождения детей с расщелинами считались вредные привычки матери – курение и алкоголь. Сейчас этот список значительно расширен. На развитие ребенка могут повлиять перенесенные инфекции, нехватка витаминов (особенно фолиевой кислоты), стрессы, прием некоторых лекарств (список есть здесь). Еще примерно 7% расщелин – наследственные.
Раньше расщелины приводили к гибели, так как ребенок с таким дефектом часто не может сосать грудь. Теперь таких детей выкармливают, а благодаря современной хирургии особенности большинства детей перестают быть заметными уже к семи-девяти годам. Активное лечение продолжается до 18 лет – пока растут кости черепа.
Не упускайте период ранней помощи и ищите высококлассного хирурга
Уже на скрининге УЗИ или в роддоме родителей начинают уверять, что прооперировать ребенка можно в местной региональной больнице по ОМС после трех лет.
Успокоенные родители никакой информации о диагнозе и лечении не ищут. Время идет, период ранней помощи оказывается упущен. Вдобавок выясняется, что предстоит не простая операция рядом с домом, как уверяли в роддоме, – не каждый хирург с ней справится.
По данным БФ «Звезда милосердия», который специализируется на помощи детям с расщелиной нёба, хирургов, способных аккуратно послойно сшить губу и нёбо, чтобы эстетически красиво выглядел шов губы, а главное после операций по прошествии времени у детей не было проблем с дыханием, глотанием и речью, в стране, наверное, человек пятнадцать.
– Территориально они работают в Москве, Петербурге, есть замечательный хирург в Казани, есть хорошие центры в Екатеринбурге, Новосибирске, Ярославле, Уфе. Небольшой поток пациентов есть в отделениях челюстно-лицевой хирургии в Краснодаре и Волгограде, – перечисляет директор фонда Татьяна Киреева.
В реальности детей часто оперируют на местах по устаревшим методикам, а потом родители все равно начинают искать врачей, чтобы исправить вторичные осложнения и деформации.
На улице оборачивались и спрашивали, что у ребенка с носом
О том, что у дочки расщелина губы и десны, мама Алия узнала прямо на родах. УЗИ никаких проблем у ребенка не показывали. На следующий день в роддом пришел челюстно-лицевой хирург из местной детской областной больницы – единственный хирург в Оренбурге и области, который оперирует расщелины.
У него Алия, не консультируясь ни с кем больше, в полгода прооперировала дочь. Еще через полгода на консультации врач сказал что-то вроде: «У вас все хорошо, но, может, на всякий случай съездить на консультацию в центр Турнера в Санкт-Петербург».
Саму Алию не смущало, что швы располагались так, что ребенок не мог сложить губы трубочкой. На улице люди иногда оборачивались на девочку и спрашивали маму, что у ребенка с носом. Кончик носа у Аяны был набок, одна ноздря почти не дышала, так что девочку мучили бесконечные сопли и воспаление аденоидов.
Семья поехала в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера. Там врачи констатировали, что мышцы сшиты неправильно и все надо переделывать. В два года Аяну прооперировали вновь. Теперь раз в полгода семья летает в Санкт-Петербург на осмотры. В шесть лет Аяну ждет еще операция на кончике носа, а в семь-восемь лет – костная пластика.
Квалифицированный хирург уложится в 4-5 операций
Расщелина губы и нёба – сложный порок, который не удастся устранить быстро.
Если расщелина есть только на губе, понадобится операция. Если дефект затрагивает и губу, и нёбо, операций будет несколько. В идеале сразу после рождения ребенка с расщелиной в роддоме его должны осмотреть челюстно-лицевой хирург и ортодонт.
Важно: хирург должен быть челюстно-лицевой, а не пластический. Первый специализируется на операциях челюсти и нёба, второй – оперирует все понемногу, причем чаще всего у взрослых, так как детям пластические операции делают крайне редко. К сожалению, детские челюстно-лицевые хирурги есть у нас не во всех регионах.
Квалифицированный челюстно-лицевой хирург может полностью скорректировать дефект за 4-5 операций. При применении усеченных/неполных методик операций может быть и восемь, и 12.
Опытные ортодонты есть только в Петербурге и Москве
Помимо челюстно-лицевого хирурга ребенка должен осмотреть ортодонт. Еще до первой операции ребенку часто надевают специальную нёбную пластинку, которая помогает уменьшить дефекты челюсти и предотвращает разрастание расщелины. Пластинка изготавливается индивидуально, это платная услуга.
После операции ребенок продолжает расти. Коррекцию и равномерность роста челюсти, а также правильный прикус обеспечивает ортодонт. Он может прописать специальные пластинки или брекеты, которые нужно менять по мере роста ребенка. Работа ортодонта позволяют своевременно корректировать размер челюсти и положение зубов.
Чаще всего ортодонты принимают в стоматологических центрах, и их работа не входит в ОМС. Возможно, помимо нёбных пластинок придется носить еще носфиты – специальные вкладыши в нос.
– С ортодонтией все еще печальнее, чем с хирургами, – говорит Татьяна Киреева. – Опытные ортодонты, владеющие методиками ортодонтической реабилитации пациентов с расщелинами, есть у нас только в Санкт-Петербурге и Москве. Плюс в нескольких регионах есть ортодонты «московской школы». Но их тоже не хватает.
Губа пришита к десне и неподвижна, нос набок, одна ноздря не дышит
В сентябре 2021 года Мария родила в Подмосковье дочку Соню. В перинатальном центре сказали: «Она у вас дома задохнется, захлебнется и жить не будет. Вы, мамочка, можете идти, а ребенок останется у нас!»
Сразу после рождения Соне поставили зонд – хотя обычно этого пытаются избежать, после зонда детей бывает сложно приучить к обычному кормлению. Девочка лежала в патологии новорожденных, в палату к маме ее перевели только после многочисленных просьб Марии.
Дальше перинатальный центр сам нашел две клиники, где могли бы прооперировать ребенка, но одну из них маме представили фразой: «Мы можем направить туда, но там вам ребенка изуродуют». А во вторую девочку повезли сразу на реанимобиле (мама ехала следом на такси). Правда, при этом Марии почему-то предложили подписать бумаги, что клинику она выбрала сама.
Первую операцию на губе Соне сделали в возрасте шести дней. Через несколько дней швы на одной стороне разошлись – то ли от того, что не смогли удержаться, то ли ребенок ночью остался не запеленут и задел рот рукой. После операции дочь наконец отдали маме и предложили Марии кормить ребенка из обычной советской соски. (Это, к счастью, получилось.)
В полгода губу Соне шили вновь. В результате губа оказалась пришита к десне и неподвижна, нос набок, одна ноздря не дышит. Говорит девочка невнятно, несмотря на занятия с логопедом и массаж. При этом оперировавший хирург продолжал уверять родителей, что «позже лицо само выправится».
О том, что что-то не так, Мария стала подозревать, только когда начала общаться с другими мамами в чате БФ «Звезда милосердия». Там она узнала, что расщелину детям не рекомендуется оперировать в первый месяц жизни, так как незрелые ткани новорожденного с большой вероятностью не выдержат шва. Тогда же в бумагах, которые она в спешке подписала, когда они с дочерью в первый раз ложились в клинику, Мария обнаружила согласие на «поиск новых методов лечения», который будет происходить во время операции.
Сейчас Соня ждет операции у другого врача, которого мама выбрала сама. Доктор обещает, что всего операций в жизни ребенка будет три или четыре. И первым делом надо исправить результаты предыдущих вмешательств.
До полугода детям с расщелиной нужно прооперировать губу. Дальше в срок от года до двух лет делают операцию самой расщелины. Еще операции будут нужны, если расщелина вызвала смещение или укороченность носа.
В восемь-девять лет (по плану челюстно-лицевого хирурга) нужна еще одна операция – костная пластика. В ходе нее челюсть, которая у людей с расщелинами представляет собой две отдельные половинки, сажают на общий объединяющий каркас. Это обеспечивает стабильность лица в дальнейшем. Если костную пластику не сделать, может произойти смещение носа.
Также детям с расщелинами следует выполнять специальные упражнения для развития межреберных мышц и диафрагмы. После того как отверстие в нёбе будет закрыто, для попадания воздуха в легкие потребуется большее усилие. Если мышцы не развиты, у ребенка может возникнуть дыхательная недостаточность.
Ребенок с расщелиной также нуждается в постоянном контроле опытного отоларинголога и сурдолога. Отверстие в нёбе приводит к тому, что инфекции активно попадают в дыхательные пути и в уши ребенка. Отит у детей с расщелинами часто протекает бессимптомно, так что за лечением основной особенности важно не пропустить воспаление, которое может привести к глухоте.
Как найти врача. Правило трех мнений
При расщелине нёба родители имеют право бесплатно оперировать ребенка не только по месту жительства, но и в любой государственной клинике по своему выбору.
Нужно понимать, что опыт врача местной больницы, который большую часть времени оперирует другие диагнозы, и опыт врача федерального центра, к которому пациенты с конкретным диагнозом едут со всей страны, будет различаться на порядки.
Чтобы выбрать врача, фонд «Звезда милосердия» рекомендует отослать фото и копии медицинских документов ребенка нескольким челюстно-лицевым хирургам по вашему выбору. Выбирая специалиста, стоит учесть наличие у него опыта операций именно при конкретном виде расщелин.
У врача также следует спросить:
– какие операции и в каком возрасте предстоят ребенку и сколько всего будет операций (ситуация, когда врач способен описать только ближайшую одну операцию, может означать, что он не владеет методикой);
– есть ли у хирурга портфолио прооперированных им детей с фото сразу после операции и по прошествии нескольких лет;
– как часто у детей после его операций возникают расстройства артикуляции и деформации верхней челюсти;
– сотрудничает ли хирург с другими специалистами – ЛОРом, сурдологом, логопедом, ортодонтом. Решение стоит принимать, только проконсультировавшись таким образом с двумя-тремя врачами.
Коллажи Татьяны Соколовой
