У Ады генетическое заболевание – спинальная мышечная атрофия (СМА) самого агрессивного, первого, типа. Сейчас Ада получает инъекции «Спинразы» – единственного зарегистрированного в России препарата для поддерживающей терапии при СМА. Но родители мечтают собрать деньги на «Золгенсма».
«Спинраза» модифицирует «резервный» ген SMN2. А «Золгенсма» полностью устраняет генетическую причину СМА: заменяет дефектный ген SMN1 и тем самым останавливает прогрессирование заболевания.
Препарат «Золгенсма» является самым дорогим лекарством в мире, его стоимость – $2,4 млн (во время пандемии COVID-19 компания Novartis осуществляет лечение младенцев с СМА в России по цене $2,125 млн).
Для Ады уже собрано 115 419 371 рублей. Никто из благотворителей никогда не держал Адочку на ручках и не видел ее в жизни. Но ее фотографии, а также упорство и вера родителей тронули их сердца и убедили помочь.
Корреспондент Софья БАКАЛЕЕВА поговорила с отцом Ады, Гургеном КЕШИШЯНЦ, о надеждах и разочарованиях, об отеческой решимости и человеческой благодарности.
– Вы сразу знали, что Ада будет Адой или имя пришло позже?
– Моя старшая дочка – Ева, она стала первой девочкой за 35 лет в нашем роду. Поэтому мы и дали ей такое имя – первое женское библейское имя. А когда родилась вторая дочка, искали ей тоже короткое имя. И в одном из писаний прочитали, что второе женское имя, которое упоминается в Библии, Ада. Нам оно понравилось. И хорошо звучит вместе с именами других моих детей: Азат, Ева, Ада.
– Вы были уже опытными родителями, когда Адочка родилась, сразу заподозрили неладное?
– Нет. У нас все дети очень спокойные. И ее пассивность нас не смущала. Ест, спит хорошо. Из роддома ее выписали с высокими баллами по шкале Апгар – 9-10. Плановый обход в поликлинике в месяц тоже показал: «здорова». Мы были уверены, что все нормально. Но на плановом обходе невропатолог сказала, что у Ады отсутствуют инстинкты самосохранения, импульсы рук и ног слабые.
– Вы – родители, которые все планируют, или которые полагаются на волю Божью?
– Мы не беспечные. На протяжении всей беременности супруга сдавала анализы, делала УЗИ. Беременность протекала под присмотром врачей, с постоянной сдачей анализов крови, с контролем уровня железа, магния, гемоглобина.
Но сейчас я по-другому вижу планирование семьи. Оказывается, каждый 40-й гражданин у нас является носителем этой болезни – СМА. И узнать об этом довольно сложно, нужно сдать узконаправленный анализ на 10-й неделе беременности.
– Допустим, анализ наличие сломанного гена. Какие варианты?
– Я против абортов. Но у нас было бы больше времени на подготовку. Мы раньше начали бы узнавать об этом заболевании. Может быть задумались над переездом в другую страну. В США, например, препарат «Золгенсма» вводят детям со СМА на второй или третий день после рождения. И многих детей со СМА там не отличишь от любого другого здорового человека.
А мы пока сориентировались, пока начали бороться за своего ребенка, потеряли слишком много времени, самочувствие ее сильно ухудшилось. Если было больше времени, мы быстрее добились бы от Минздрава обеспечения «Спинразой» и, возможно, удалось бы избежать проблем с дыханием и глотанием. Ведь до 6 месяцев у Адочки были проблемы только с подвижностью. Дышала и глотала она самостоятельно.
Справка
I тип – самая агрессивная форма СМА. Поломанный ген SMN1 препятствует появлению в организме важных белков. От этого отмирают двигательные нейроны – и мышцы постепенно атрофируются. Сначала – мышцы рук и ног, потом – дыхательные мышцы. Обычно дети с таким диагнозом не доживают до двух лет, более половины умирает еще до достижения первого года жизни.
– Подвижность постепенно уходила или изначально не появлялась?
– Адочка изначально не очень много двигалась. Но даже те навыки движения, которые были, со временем исчезли. Только после третьего укола «Спинразы» начали возобновляться ее попытки захватывать мой палец ручкой, подтягивать ножки.
Мы слишком долго надеялись на помощь государства, думали, что нас вовремя обеспечат препаратом «Спинраза». Пока мы осознали, что надо бороться – суды, принятие решения, выделение финансирования – прошло семь месяцев. А у наших детей этого времени нет. Чем раньше родители начнут добиваться помощи, чем активнее и упорнее они будут действовать, тем больше шансов у них спасти жизнь ребенка и максимально сохранить те рефлексы, которые есть.
Препарат был назначен девочке по жизненным показаниям еще 05.02.2020. Однако Министерство здравоохранения Ставропольского края отказывалось предоставлять этот дорогостоящий препарат, ссылаясь на отсутствие бюджетных средств, условий для хранения препарата и нехватку специалистов. Родители Ады выиграли несколько судебных процессов, в том числе в Европейском суде по правам человека, который обязал Минюст РФ до 27.05.2020 отчитаться о начале лечения.
– Вы сдвигаете огромный тектонический пласт. Нет ощущения, что силы кончаются?
– Наоборот. Появляются результаты – прибавляются силы. Серьезные изменения произошли буквально за последний месяц. Сейчас принят новый законопроект по «Спинразе». Я думаю, что мы сдвинулись, это прорыв.
Усилия многих родителей позволили поднять этот вопрос до того уровня, чтобы он был услышан «наверху», чтобы были приняты кардинальные решения. Я думаю, что следующим за нами родителям будет гораздо легче вовремя обеспечить своих детей препаратом «Спинраза». Конечно, для родителей желаннее получить «Золгенсма». Но, думаю, со временем придем и к этому – государственному обеспечению нуждающихся детей этим препаратом.
Он пока не зарегистрирован на территории РФ, он дорогостоящий. Но для понимания ситуации хочу сказать, что пять лет обеспечения ребенка препаратом «Спинраза» в общей сложности дороже одного укола «Золгенсма».
– Главный вопрос, который возникает в связи с «Золгенсма: «Как один препарат может стоить так дорого!» Вы себе задавали этот вопрос?
– У нас более 27 000 подписчиков на странице в Инстаграме, посвященной Аде. И каждый десятый из этих подписчиков точно задавал этот вопрос. Мы его задавали сами себе первые дни, месяцы. Может быть, задаем и до сих пор… Но это рынок, коммерция. Фармкомпания потратила на разработку этого препарата более 15 лет. Это был проект, который мог привести ее к банкротству. И когда компания достигла положительного результата, понятно, что она хочет прежде всего окупить свои 15-летние риски, траты, вложения инвесторов.
Мы тоже возмущены этим, но для родителя первично желание спасти своего ребенка, а возмущение уходит на второй план. В мире нигде нет более низких цен на этот препарат. Мы пытались получить лечение в других странах, по льготным условиям. Единственная страна, которая достигла договоренностей о сниженной цене, это Япония. Там один укол стоит 1,5 млн долларов. По крайней мере, о других случаях я не слышал. Но получить его через Японию нам тоже не удалось.
– В каком режиме вы сейчас живете? Каждый день ходите в реанимацию?
– Да, у Адочки была аспирационная пневмония. Дети с таким заболеванием лишены не просто иммунитета, они лишены определенного физического ресурса. И когда они пытаются бороться с температурой, пневмонией, то у них все меньше сил остается для таких простых действий как дыхание. Поэтому она в реанимации. Там ее поддерживают.
Уже почти месяц мы с супругой живем в режиме посещения реанимации: дважды в день приходим туда – с 13 до 14 и с 19 до 20 часов. Слава Богу, стали разрешать посещения. Я на протяжении этого месяца постоянно читаю Аде Священное Писание. Она уже привыкла к этому, улыбается, сжимает мне руку в этот момент.
– Вы можете взять ее на руки?
– После введения «Спинразы» пока не пробовали, на ней постоянно мониторы, анализирующие ее состояние. Мы с ней разговариваем, целуем ее ручки. 3 сентября назначена четвертая доза «Спинразы». По мнению специалистов, на 60-й день появляются результаты первого введения. И как раз у нас четвертое введение совпадает по графику с 63 днем. Четвертая доза считается «загрузочной». Поэтому мы надеемся, что после четвертого введения мы уже увидим более существенные результаты, она окрепнет.
И, конечно, к этому моменту закрыть сбор и получить «Золгенсма» – это наша цель, желание и молитвы.
Мы уже преодолели рубеж в 115 миллионов из необходимых 150 млн рублей. Мы прошли большой сложный отрывок. Очень надеюсь, что сейчас всевозможными способами, в том числе, с вашей помощью, мы до сентября закроем сбор и благополучно после применения загрузочной дозы полетим на заветный укол «Золгенсма». И у нас начнется новый этап. Долгая, сложная, но уже безопасная реабилитация и восстановление, приобретение навыков, которые ей жизненно необходимы.
– Вы надеетесь проходить эту реабилитацию в России или где-то в другом месте?
– Я этот вопрос сейчас очень плотно изучаю. Я очень надеюсь, что в России. У меня еще двое деток. Менять место жительство и работу сложно. Хотя нас в России уже особо ничего не держит, кроме родных. Мы продали и бизнес, и жилье. У меня есть просто мое ремесло и семья.
– Чем вы занимаетесь?
– Инженер-технолог общественного питания. У меня были свои кафе в Кисловодске, Пятигорске. Сейчас этот бизнес принадлежит другим людям. Мы все продали. И в случае необходимости поедем в ту страну, где больше возможности для реабилитации. Буду начинать с начала. Буду поваром. Меня это абсолютно не пугает. Сейчас самое главное – это тот результат, который мы хотим достичь в лечении.
– Нет чувства вины перед старшими детьми, что вы чего-то их лишаете – внимания, привычного образа жизни?
– Мы с супругой действительно боимся обделить их вниманием. Стараемся их не обижать. Хотя они сами многое уже осознают. Сами копят деньги. Дочка постоянно ищет клад в песочнице, чтобы помочь Аде.
А в плане лишений… Лишить чего? Если лишить красивой мебели или шикарного дома, то изначально у нас с супругой не было желания растить их в роскоши. Семейные ценности, хорошее образование? Это да. Но, куда бы мы ни переехали, будем стараться всеми силами не лишить их этого.
Вообще, желания покидать Россию у нас нет. Здесь я родился, россиянин в четвертом поколении. Здесь у меня друзья, коллеги, два брата, мама, практически все родственники. Есть желание удержаться здесь. Может быть, не в Ставропольском крае, а поближе к городам-миллионникам.
– Огромная сумма собрана, как вам кажется, благодаря чему она собралась?
– Удивительно, что на протяжении всего сбора больших взносов у нас не было. У нас есть два жертвователя по 100 000 долларов. Это самые крупные пожертвования за весь период сбора. В остальном, вы даже не представляете, какие приходили суммы: и 35 копеек, и 16 рублей, и 46 рублей.
Этот сбор сложился именно из человеческой отзывчивости. Каждый по возможности делился.
Многие думают, что 100 рублей не помогут. Но именно те, кто так не думает, сделали наш сбор! Когда о нас писали, говорили блогеры с многомиллионными подписчиками, SMS с суммами от 5 рублей до 500 рублей, бывало, составляли за ночь многомиллионную сумму. Мы читали имена и фамилии жертвователей – это люди самых разных национальностей.
Мы хотим все эти имена передать в какой-нибудь монастырь с просьбой помолиться за этих людей. Без молитвы, без Божьей помощи у нас бы ничего не получилось, как бы ни старались. Главное, что есть в этом сборе, это вера и молитвы к Всевышнему. Поэтому что-то получается.
Друзья, поддержать наш сбор в пользу маленькой Ады вы можете здесь.
Фото: Константин Кордонский
