«На прощание в перинатальном центре нам вручили синьку. Ей обрабатывали свежие ранки на коже дочери. Кира все время крутилась и была синяя с головы до ног, вместе с пеленками», – вспоминает Валентина Тютюева, мама девочки-бабочки Киры.
Сейчас Кире девять лет, и она привыкла к ежедневным перевязкам – каждый вечер по два-три часа. «Я даже научилась шить из эластичных бинтов дочке чулки, перчатки, трусики и майки, которые не причиняют вреда коже», – говорит Валентина. А синьку она, конечно, выкинула.
Лечения от буллезного эпидермолиза пока нет
У Киры тяжелая форма буллезного эпидермолиза, так по-научному называется болезнь людей-бабочек. Ей нужны специальные кремы, мази, стерильные салфетки, губки и бинты, которые не прилипают к ранам. То, что стоит дороже всего и пока не производится в России, получают через фонд «Круг добра». Часть медикаментов выдает Минздрав Краснодарского края, где они живут.
«Вот тюбик бепантена стоит около 600 рублей, нам на одну перевязку нужно три-четыре тюбика. Это в месяц уже больше 70 000 рублей. Всего лишь один крем. Я как-то пыталась сосчитать, сколько нам нужно денег на все, и поняла, что без помощи государства и фонда «Дети-бабочки» мы бы никогда не справились, это космические суммы», – вздыхает Валентина.
Буллезный эпидермолиз (от латинского bulla, что значит «пузырь») – редкое генетическое заболевание, при котором в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. При любом воздействии на коже образуются пузыри, и она отслаивается, оставляя открытую рану. Такие же раны возникают и на слизистых оболочках. У большинства детей-бабочек нет ногтей, у многих происходит сужение пищевода, и они могут есть только жидкую пищу, из-за недостатка белка и микроэлементов идет отставание в росте, весе, возникает анемия и другие осложнения заболевания.
Буллезный эпидермолиз бывает простой, пограничный и дистрофический, также отдельно выделяют синдром Киндлера. Разделение происходит в зависимости от уровня образования пузырей в слоях кожи. При простом типе пузыри образуются в верхних слоях эпидермиса. Дистрофический тип – самый тяжелый.
Методов радикального лечения пока не существует. Основная помощь больному – уход за ранами. Кроме того, врачи стараются устранить зуд, боль, борются с различными осложнениями.
Когда рождается новая бабочка
Роме Дмитриеву из Ростова всего полгода, он родился с легкой формой буллезного эпидермолиза. «У него есть ногти, что большая редкость у детей-бабочек, и я даже не всегда бинтую ему ручки, чтобы он мог хватать игрушки и исследовать мир», – рассказывает Ромина мама Елена.
Как только Рома родился с раной на ножке, его сразу же перевезли в областной центр, а потом в Москву. Сейчас о рождении новой бабочки в фонде узнают от трех часов до суток. И сразу же начинают действовать. Консультируют врачей, учат родителей делать перевязки. Семья получает посылку с медикаментами и бинтами на первое время, ее стоимость 200 000 рублей.
Самостоятельно купить все необходимое практически невозможно. И нужно время, чтобы встать на учет у дерматолога, оформить инвалидность и начать получать перевязочные средства через систему государственной помощи. Причем это возможно только в 22 регионах, три четверти страны такой помощи не имеют.
«Задача нашего фонда – создать систему для тех детей, которые зачастую даже еще не родились. Страна большая, в разных регионах разные специалисты, свои нюансы, моя задача отстроить все так, чтобы система работала. С властью, Минздравом, социальной помощью, «Кругом добра», – комментирует руководитель фонда «Дети-бабочки» Алена Куратова.
– Те, кто к нам попал в возрасте пяти-семи лет и до этого не получал правильного ухода, сейчас в очень плачевном состоянии. Когда фонд только начал работать, я видела людей, которые умирали от боли и ран, просто потому что они не заживали вообще».
Вылечить буллезный эпидермолиз пока невозможно, есть надежда на генную терапию. Сейчас важно правильно ухаживать за ранимой кожей бабочек, защищать ее с самого рождения. От неправильных перевязок и не тех медикаментов на коже образуются рубцы, часто развивается плоскоклеточный рак кожи.
«У нас были случаи, ребенку врачи зафиксировали зонд обычным пластырем и, когда его снимали, была просто катастрофа. Потому что это снимается вместе с кожей, – рассказывает ведущий дерматолог фонда «Дети-бабочки» Ольга Орлова. – Были пациенты, которых перевязывали обычными бинтами. А они ведь по структуре как марля, ниточки вылезают и остаются в ране. Это дополнительная травма».
В бинтах всю жизнь
По степени тяжести буллезный эпидермолиз разделяют на четыре типа. «Круг добра» обеспечивает перевязочными материалами пациентов с двумя самыми тяжелыми формами. Сейчас такую помощь получают 279 детей. А на учете в фонде «Дети- бабочки» состоит 1480 подопечных из России и стран СНГ.
Всю жизнь каждому из них требуются перевязки, кому-то меньше, кому-то больше. Но снять бинты навсегда невозможно, ведь они для бабочек – вторая кожа. «Самое дорогое даже не бинты, а сетки и губки, которые накладываются на раны. Одна упаковка силиконовых губок из четырех штук стоит около 10 000 рублей. А хватает ее дней на пять. А если у пациента тяжелая форма, то вся упаковка уйдет за одну перевязку», – добавляет Ольга Орлова.
Около 400 000 рублей в месяц в среднем необходимо для ухода за одним ребенком-бабочкой. При легкой форме на один месяц нужно около 58 000 рублей, при тяжелой сумма может доходить до 1 280 000 рублей.
Со временем расходы только растут, как растет ребенок. Поверхность кожи увеличивается, и перевязочных материалов нужно больше. Основную часть расходов сейчас закрывают «Круг добра» и Минздравы регионов, благодаря фонду «Дети-бабочки» система помощи выстроена. Но в тех регионах, где пациентам не выдают ничего или только медикаменты, людям приходится просить помощи и открывать сборы. Есть и неочевидные траты, такие как увлажняющие кремы. Это не лекарства, и получить бесплатно через поликлинику их нельзя. А они очень нужны детям-бабочкам, и родители тратят на такие кремы от 3000 до 15 000 рублей в месяц.
Для Лизы Комановой мы собирали деньги на реанимационный обогреватель с комплектом одеял за 400 000 рублей. У 18-летний девушки тяжелая форма буллезного эпидермолиза, вся ее кожа – одна сплошная рана, Лиза забинтована с головы до ног и все время мерзнет. Раз в неделю в больнице ей делают перевязки под общим наркозом, иначе она не переживет болевой шок.
Детям-бабочкам полезно ходить в бассейн и ездить на море, там состояние кожи заметно улучшается. В доме должен быть увлажнитель воздуха. Пока ребенок маленький, ему нужны специальные соски и поильники, чтобы не травмировать слизистую рта. Обувь должна быть мягкая, удобная, раны на ступнях могут начать кровоточить, если пройти по асфальту в обычных туфлях.
«У пациентов может быть деформация стоп. Мы никогда не рекомендует носить ортопедическую обувь, потому что она жесткая. А кроксы вроде легкие и свободные, но в жару ноги в них потеют, летом их носить не стоит, – говорит Ольга Орлова. – На одежде не должно быть жесткой фурнитуры, каких-нибудь декоративных молний, стразов, пайеток».
Раз в полгода детям-бабочкам нужно сдавать анализы, и не все можно сделать по ОМС, приходится платить. Часто при тяжелой форме заболевания из-за рубцов срастаются пальцы, делают операции по реконструкции кисти, качественную реабилитацию после такой операции можно получить тоже только за деньги, и даже перевязки проводятся под наркозом. Целая проблема – лечение зубов, не каждый стоматолог возьмется за такую работу. А еще нужно специализированное лечебное питание, высокобелковые смеси.
Взрослые бабочки
Игорь Чувствинов родился, когда фонда «Дети-бабочки» еще не существовало. Сейчас ему 28 лет. Он юрист, специализируется на интеллектуальных правах, учится в аспирантуре. «Когда мы с родителями приходили к дерматологу, все, что нам могли предложить, выписать витамин Е в капсулах», – рассказывает Игорь.
Только в 18 лет он начал получать от фонда современные перевязочные материалы. Еще в третьем классе у него начали деформироваться кисти, сейчас работают только по два пальца на каждой руке. «Знаю, что сейчас в фонде этот процесс стопорят, перебинтовывая руки детям. И это не дает срастаться пальцам. В моем детстве такого не было», – говорит Игорь.
Он много работает на компьютере, составляет документы. «Ко всему можно приспособиться, подумаешь, три пальца не работают. Вот слабость кожи – это проблема. Я ходил на стажировку в фирму, там ручка двери была в форме сферы с рельефным узором, а сама дверь с доводчиком. Приходилось прикладывать усилие, чтобы дверь открыть, и это приводило к травмам рук, хотя кисти и были перевязаны».
Игорь покупает про запас специальные капли для глаз. На роговице в любой момент из-за сухости может возникнуть микротрещина, и тогда Игорь на неделю выпадает из жизни: «Боль такая, как будто дрель в глаз вставили и включили, аж до затылка, глаз ничего не видит. Работать невозможно. Раз в полгода у меня такое бывало, сейчас, к счастью, уже два года не было. Но случиться может внезапно».
Игорь живет в Москве, основную часть перевязочных средств и медикаментов ему выдают в поликлинике. Но так происходит не во всех регионах. Взрослым-бабочкам непросто добиться бесплатного обеспечения через Минздрав. 449 взрослых пациентов состоят на учете в фонде «Дети-бабочки», для них созданы отдельные программы помощи.
«Сейчас мы работаем над тем, чтобы производить перевязочные материалы в России. Да, 100% импортных средств заменить не получится. Но я не считаю правильным кивать на Запад и говорить, что у них все лучше. Одна позиция у нас уже лучше, чем западная. Уровень экспертизы пришел к тому, что мы внутри страны можем это создать, – говорит руководитель фонда «Дети-бабочки» Алена Куратова.
– Как только мы заменим часть перевязочных средств на отечественные, сумма расходов изменится и стоимость снизится. Еще пять лет назад это казалось невозможным».
Коллажи Татьяны СОКОЛОВОЙ с использованием нейросетей Fooocus и Recraft
Ромочке очень нужны специальные бинты. Просим помочь!
