17 февраля прошел вебинар В.М.Кениса «Ортопедические осложнения при ДЦП, их профилактика и оперативное лечение». Предлагаем вашему вниманию его расшифровку
Владимир Маркович Кенис – д.м.н., заместитель директора ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера», руководитель отделения патологии стопы, нейроортопедии и системных заболеваний, член Европейского общества детских ортопедов и Американской академии церебрального паралича и медицины развития.
В.М.Кенис: «Дорогие друзья, дорогие коллеги! Я без долгих преамбул сразу перейду к делу. Хотел бы поблагодарить Елену Владимировну Семенову за эту возможность, и также портал «Милосердие.ру» за предоставленную возможность.
Все присутствующие в этом зале медики или имеющие профессиональное отношение, то есть, профессионалы. Я хотел бы подчеркнуть, что этот вебинар предназначен только для профессионального сообщества, занимающегося проблемами детского церебрального паралича.
Та информация, которая доносится до родителей – это переработанная информация. Те моменты, о которых мы сейчас будем говорить, они касаются сугубо профессиональных вопросов. Это очень важно потому, что вопросы, которые формулируются родителями и вопросы, которые формулируются профессионалами – это очень по-разному поставленные вопросы, и ответы на них должны звучать по-разному.
Поэтому, если по какой-то причине доступ родителям будет открыт, я хотел бы обратить внимание.
Родители! Та информацию, которую вы здесь услышите, не так важна для вас, как может показаться, поэтому не стоит предавать этому большое значение. Ваши лечащие доктора все равно донесут вам ее.
Поэтому я попросил бы все-таки, чтобы профессионалы слушали этот семинар.
Елена Владимировна сформулировала для меня десять вопросов (они перечислены на экране), которые охватывают практически 90% ортопедических правил лечения. И в рамках полуторачасового вебинара, конечно, невозможно ответить на них со сколько-нибудь серьезной подробностью, но я думаю, хотя бы пунктирно мы постараемся их все затронуть.
В некоторых из них я подготовил демонстрационный материал, некоторые мы проговорим больше на словах потому, что они носят больше мировоззренческий характер. Ну, и, пожалуй, начнем по порядку те вопросы, которые сформулировали доктора Марфо-Мариинской обители «Милосердие».
Когда надо начинать заниматься профилактикой контрактур?
Первый вопрос: «Когда надо начинать заниматься профилактикой контрактур при спастических формах ДЦП? Какие методы профилактики эффективны? Что Вы думаете о шинах СВОШ и их применении как мере профилактики вывихов ТБС (если уже есть подвывихи)?»
Как ни странно, мы о формировании контрактур в ДЦП знаем очень мало потому, что в практике нашей есть дети, у которых за время роста не формируются контрактуры, и есть дети, у которых контрактуры формируются очень быстро. Чем эти дети отличаются – не всегда понятно. Самым, казалось бы, очевидным ответом, было бы связать формирование контрактур со степенью спастичности, однако практика и научные исследования показывают, что корреляция существует, но она не носит прямой линейный характер.
Тем не менее, мы знаем точно из нашей практики, что при спастических формах ДЦП формирование контрактур является типичным проявлением заболевания. И эта контрактура приводит к ограничению амплитуды движений и функциональному укорочению мышц. То есть, это и есть предмет для вмешательства ортопеда на разных этапах развития ребенка с ДЦП.
Несмотря на огромное количество исследований, на сегодняшний день нет полного представления о вторичных адаптивных изменениях в мышцах при ДЦП и их роли в формировании контрактур. То есть, мы не знаем, каковы молекулярные, каковы биохимические и биомеханические изменения в мышцах, которые приводят к формированию контрактур.
Одним из таких факторов, который нам позволяет усомниться в прямом воздействии спастичности на формирование контрактур является доказанный наукой феномен – даже успешное снижение спастичности движения детей с ДЦП хирургическими методами, не исключает возвращения контрактур. Ни эффективная дозальная ризотомия, ни баклофеновая помпа, ни использование и применение ботулинического токсина на регулярной основе не исключает формирования контрактур. Если бы это было так, то это было бы слишком прекрасно.
Однако, жизнь показывает, что, как 30 лет назад, как 50 лет назад контрактуры формировались чисто событийно, так и сейчас, несмотря на все наши усилия, контрактуры продолжают формироваться. Причиной ретракции соединительных тканей (то есть, любая мышца содержит соединительную ткань, это ее каркас) считается ограничение подвижности. И доказан факт влияния просто иммобилизации, то есть, снижения подвижности мышцы на ее фиброз.
То есть, если здоровую мышцу здорового человека оставить обездвиженной, то рано или поздно в ней начнет формироваться контрактура.
Это мы знаем из травматологии, это мы знаем из экспериментальных исследований на животных, когда у здоровых мышек иммобилизировали конечности, и через некоторое время в них формировались необратимые изменения. И, тем не менее, несмотря на огромное количество гистологических исследований, ни одно гистологическое исследование не показало убедительно, что же конкретно происходит в мышце. Было сделано, особенно десятки лет назад, когда был более простой доступ к гистологическому материалу с этической точки зрения, с точки зрения формальной науки, – было сделано огромное количество исследований, ни одно из них не показало точно, что происходит точно в мышцах при спастических формах параличей конкретно, приводящее к формированию контрактур. Потому что изменения, которые появились, были совершенно разнонаправленные.
Экспериментальные исследования с обездвиживанием разных животных показали, что это не просто некое механическое уплотнение соединительной ткани, а в процессе иммобилизации в соединительной ткани происходит глубинное изменение ее регуляции. В том числе, перечисленные здесь колагенные факторы некроза опухолей, которые являются ключевыми регуляторами фиброза, они, их экспрессия нарушается и их функционирование нарушается в иммобилизированной мышце.
На сегодняшний день наука говорит, что нарастание контрактур после иммобилизации происходит, в том числе, в результате фиброза, который запускается процессами воспаления. То есть, элементы воспаления без такого, казалось бы, такого воспалительного провоцирующего фактора, как ни странно.
Еще одно интересное наблюдение, которое было сделано буквально несколько лет назад, поскольку появилась эта возможность – это экспрессия генов в тканях у детей с ДЦП. Американцы сделали очень фундаментальное исследование. Они показали, что есть определенный параллелизм между степенью экспрессии и степенью выраженности спастичности, и степенью тяжести двигательных нарушений у детей с ДЦП. Это не очень большое исследование было. Как вы видите, 10 пациентов всего лишь, ввиду того, что сейчас сложновато забирать материалы у детей, даже в процессе операции. Тем не менее, здесь в основе формирования контрактур лежат механизмы, глубина которых настолько велика, что на сегодняшний день простыми методами снижения спастичности они явно не контролируются.
И, основываясь на этом, мы вернемся к профилактике контрактур. С теоретической точки зрения, вероятность формирования и прогрессирования фиксированных контрактур имеет место у детей с ДЦП до окончания периода роста. Фактически, она имеет место и после, потому что, например, у пациентов с инсультом, у них нет никакого костного роста, но контрактуры формируются и продолжают формироваться. Но, поскольку мы имеем дело все-таки с детьми, то мы связываем в значительной степени формирование контрактур именно с костным ростом, когда имеется диспропорция роста костей и увеличение длины мышц спастичных. Это один из механизмов, но, как я уже сказал, не единственный. Таким образом, консервативное лечение может быть использовано в течение всего этого времени.
По мере роста ребенка и трансформации контрактур хирургическое лечение становится все более актуальным, потому что на сегодняшний день у нас нет шанса предотвратить эти механизмы ни за счет снижения спастичности, как я уже говорил, ни за счет увеличения активности – слишком глубинные механизмы запускаются. Но, тем не менее, поскольку мы знаем, что все контрактуры при детском церебральном параличе приобретенные, то, хотя бы гипотетически, рано или поздно, наверное, можно будет разработать более совершенный, чем сейчас, подход к их профилактике. То есть, если бы у нас была возможность воздействовать на биологические механизмы фиброза, то, наверное, у нас в руках был бы инструмент для профилактики фиксированных контрактур.
Что мы знаем сейчас о стратегиях профилактики контрактур?
Их, по большому счету, пять на сегодняшний день. Методы профилактики контрактур:
- Растяжки. Как я уже говорил, фиброз, то есть, обездвиживание нужно победить движением.
- Ортезирование. Профилактическое ортезирование, принцип которого основан на том, чтобы растянутая мышца меньше подвергалась некой условной экспозиции во времени.
- Гипсование, которое сочетает в себе и растяжки, и ортезирование.
- Нейромышечные блокады ботулиническим токсином, которые на сегодняшний день имеют определенный доказанный эффект с точки зрения профилактики контрактуры. По крайней мере их биология – биологический эффект ботулинических токсинов об этом свидетельствует.
- Хирургическое снижение спастичности.
Как я уже говорил, ни один, к сожалению, из этих вышеперечисленных пунктов не является гарантией от формирования контрактур ни в какой мере – это было бы слишком прекрасно.
Они не взаимозаменяемы, не взаимоисключающие, а взаимодополняющие.
То есть, ребенок, которому была выполнена тонусопонижающая операция, вовсе не исключает его ортопедического ортезирования, допустим, во время его ночного сна. Или выполенные нейромышечные блокады не исключают гипсование. Вот это на сегодняшний день понятные методы профилактики контрактур.
Что говорит наука об их эффективности? На сегодняшний день однозначно доказано, что стретчинг является одним из наиболее эффективных способом профилактики контрактур. То есть, спастичную мышцу мы должны заставить пассивно работать. Насколько это будет эффективно? Какова должна быть эта сила стретчинга? Какова должна быть его экспозиция? Сколько времени нужно растягивать мышцу? В какой степени ее нужно растягивать? С какого возраста нужно это начинать? К сожалению, однозначного научного ответа на этот вопрос у нас нет. Поэтому с интуитивной точки зрения мы должны предполагать применение стретчинга у детей с гипокинезией. То есть, если, например, имеется поражение центральной нервной системы и, если мы предполагаем, что у этого ребенка есть гипокинезия, совершенно нам это не мешает начинать стретчинг, тогда, когда мы констатируем этот факт.
Считается, что функциональный стретчинг эффективнее пассивного, так показывает небольшие проведенные исследования. Функциональный стретчинг – это значит растяжка в процессе движения. То есть, если, например, взять с собой ребенка и растягивать ахилово сухожилие или растягивать приводящие мышцы, мы получим эффект. Но если это движение будет пассивно и растяжка будет сочетаться с определенными движениями, то, в общем-то, наука говорит о том, что это будет, до некоторой степени, более эффективно.
На этом принципе построена стратегия профилактического ортезирования. Профилактическое ортезирование, то есть, то, что мы в повседневном обиходе называет «ночными шинами». Ночные шины – не потому, что их нужно носить только ночью, а потому, что ночь – это то время, когда ребенок не занят другими делами и когда мышцы релаксированы, на самом деле ребенок может в них находиться и в дневное время. Эта стратегия основана на исследованиях французских ученых еще 80-х годов, которые показали, например, еще в то время, что удержание спастичных мышц в растянутом состоянии в течение определенного времени (для икроножных и мышц голени – это 6 часов и более) – достоверно способствует предупреждению формирования контрактур. То есть, эффект стретчинга зависит от экспозиции.
Если это делать в течение десяти минут, то, конечно, рассчитывать на сколь-нибудь значимый эффект не приходится. То же самое касается экспозиции во времени. То есть, когда начинать и когда заканчивать. Как только есть определенные показания – гипокинезия, например, или порочное положение конечности, – для этого, в принципе, уже имеются клинические основания.
Вторая часть этого вопроса касалась шины СВОШ при подвывихе и вывихе бедра. СВОШ — это прекрасный инструмент для функционального ортезирования, это отводящая шина. Сама аббревиатура, если вы прочитаете, она расшифровывается по первым буквам как «ортез для сидения и ходьбы».
Само по себе изделие не излучает никаких целебных лучей, которые положительно бы влияли на тазобедренные суставы.
Его единственная цель — это задать определенное положение в тазобедренном суставе, которое, как мы знаем из классической ортопедии, способствует лучшему его формированию. И СВОШ может быть с легкостью заменен для этой опции любой другой отводящей шиной, но его функционал гораздо выше по сравнению с другими шинами для детей ходячих и сидячих. Потому что в обычной абдукционной шине, в подушке, например, абдукционной или в шине Виленского, которую мы иногда надеваем на бедра, или другие шины абдукционные, в них не очень походишь.
СВОШ — это шина, которая обеспечивает движение, причем, движение в плоскости, приближенной к плоскости физиологического сгибания бедра, в отличие от других шин. Это не реклама ни в коей мере, это просто констатация факта. Потому, что насколько я знаю, эта конструкция была разработана человеком в Швеции, который имеет прямое отношение к семье с ребенком с ДЦП (по легенде, по крайней мере).
И вот эти три сгиба шинок под определенным углом — это какое-то гениальное изобретение инженера, которое обеспечивают функционал. Конечная цель — это отведение. Его можно достигнуть, просто положив подушку между ног. А СВОШ обеспечивает функционал. Если бы СВОШ стоил 3 копейки и продавался бы в ларьках «Союзпечати», то, наверное, его можно было бы рекомендовать всем. Но на этих весах, конечно, нужно балансировать: функционал — состояние ребенка. Потому, что если ребенок не сидит и не стоит, и не ходит, то целесообразность назначения такой сложной конструкции и дорогостоящей, что немаловажно, как СВОШ, остается под вопросом. Это касается СВОШа вообще.
Что же касается СВОШ и вообще абдукционных шин при подвывихе и вывихе бедра. Я чуть позже скажу… Диагноз прогрессирующего подвывиха бедра — это прогрессирование индекса миграции, о котором я два слова скажу, 10% в год или 40% по индексу миграции на момент первичного обследования.
10 лет назад австралийцы сделали шикарное рандомезированное исследование – не просто применения СВОШ, а сочетания СВОШ плюс ботулинотерапия при прогрессирующем подвывихе. Всегда можно придраться к дизайну исследования, но что показало это исследование? Индекс миграции в основной группе, то есть той, которая получала отводящую шину плюс ботулинотерапия был на 1,4% меньше в год, то есть, меньше, чем в контрольной группе, которые не получали.
Это результат. Но прогрессирующий подвывих бедра, по определению, это 10% в год. То есть, если мы хотим догнать этот поезд, то, к сожалению, наука говорит, что, как мы видим на последней строчке этого слайда, это заключение из публикации австралийской, одной из ведущих клиник в мире, что абдукционную шину, на сегодняшний день нельзя рассматривать в качестве основного лечения при прогрессирующем подвывихе.
Если мы говорим о профилактике подвывиха, допустим, из более или менее приличного состояния, то тут открывается, наверное, окно возможностей. Но исследовательская доказательная база, на сегодняшний день, у нас в науке отсутствует. По крайне мере, наверное, можно это использовать, но нужно быть честными перед собой и, самое главное, быть честными перед родителями.
Если мы будем надевать на родителей розовые очки, то, рано или поздно, они в нас разочаруются. Нужно быть честными.
На сегодняшний день наука говорит: абдукционные шины при прочих равных обстоятельствах в группе (если мы говорим не о конкретном ребенке, чудеса случаются, но на то оно и чудо), абдукционные шины не дают такого ответа, как хотелось бы. То есть, надежда есть на это, но нужно быть реалистичными: на сегодняшний день наука говорит скорее «нет», чем «да».
Какие сроки оперативного лечения на мягких тканях и на костях стоп и таза оптимальны при ДЦП?
Второй вопрос. Какие сроки оперативного лечения на мягких тканях и на костях стоп и таза оптимальны при ДЦП, если есть показания к оперативному лечению? Это вопрос, также, на целую книжечку, наверное, по ортопедии церебральных параличей. Поэтому я ограничусь некоторыми общими заключениями.
Я начну от обратного. Все родители таких малышей знают, что детский церебральный паралич оперируется. Врачи нехирургических специальностей задают этот вопрос. Врачи-хирурги сплошь и рядом задают нам вопрос: в каком возрасте лучше всего оперировать ребенка с ДЦП? Так вот — никакого возрастного порога в ту или другую сторону для лечения ДЦП не существует.
Если, допустим, для какой-нибудь пупочной грыжи есть какой-то некий условный возрастной порог, когда ее лучше прооперировать. Или для какого-нибудь хронического заболевания. То для ДЦП возраст и формулировки для показания хирургического лечения не играют вообще никакой роли. То есть, на этот вопрос однозначно родителям в первую очередь нужно отвечать: «нет возрастных показаний».
Есть возрастные показания к тому или иному техническому варианту хирургического лечения. Допустим, сделать такой вариант операции или другой. Это да. Но это решает хирург на основании своего опыта, на основании данных литературы. Но говорить о том, что прооперировать нужно в 6 лет или в 10 лет, или в 2 года — этого нет в принципе.
Как мы формулируем для себя основной принцип для хирургического лечения контрактур? Я подчеркну, сейчас речь идет о контрактурах, не о подвывихах и вывихах и деформациях стоп, а о хирургии контрактур. Устранению подлежат фиксированные контрактуры, биомеханически значимые контрактуры и контрактуры в комплексе коррекции патологической позы.
Что это значит? Если у ребенка в 13 лет нет фиксированных контрактур, значит, у него формально нет показаний для хирургического лечения. Если у ребенка в 3 года есть фиксированная контрактура, то значит, что при наличии прочих равных факторах, при наличии 2 и 3 пунктов, она может рассматриваться как мишень для хирургического воздействия. Тут вступает второй фактор — биомеханическая значимость контрактуры. Что имеется в виду? Биомеханически значимыми контрактурами мы считаем контрактуры, которые препятствуют осуществлению имеющегося или возможного в ближайшем времени двигательного потенциала.
Например, для ребенка 3 лет с GMFCS I-II, то есть, ходячего ребенка, эквинусная контрактура 15 градусов может быть биомеханически значимой, при прочих равных обстоятельствах рассматривается хотя бы как мишень для хирургического воздействия. У такого же ребенка с уровнем GMFCS V эта контрактура не будет иметь никакого биомеханической значимости потому, что она не препятствует осуществлению имеющегося навыка, то, что ребенок не стоит и не ходит, и потенциально возможного в ближайшее время двигательного навыка. Это, конечно, мировоззренческий взгляд, но для специалистов, занимающихся ДЦП он примерно ясен.
Имея шкалу GMFCS как общий язык для нашего общения, мы понимаем потенциал ребенка, и мы можем оценить, насколько эта конкретная контрактурная деформация здесь и сейчас мешает его выполнению этого двигательного акта. Например, приводящая контрактура бедер для ребенка с двигательной активностью GMFCS IV в 4 года может быть биомеханической значимостью, потому что ребенка невозможно, например, позиционировать в кресле. Вот такая вот несколько абстрактная, но тем не менее вполне понятная для профессионалов парадигма.
И, третье, это – устранению подлежат контрактуры в комплексе с коррекцией патологической позы. Дело в том, что контрактура у детей с ДЦП формируется в различных суставах и в различных группах мышц не синхронно. То есть, в определенном возрасте преобладает формирование прямоприводящих контрактур, или эквинусной контрактуры стопы, или сгибательных контрактур коленных суставов. Зная закономерности формирования этих контрактур, мы должны планировать хирургическое лечение так, чтобы по возможности мы могли одномоментно устранить те контрактуры, которые имеются здесь и сейчас или, скорее всего, сформируются в будущем.
Например, мы знаем, что сгибательная контрактура в коленных суставах, как правило, у детей GMFCS III уровня (это основная категория для таких детей) формируется в возрасте 11-13 лет. И если мы, например, возьмем ребенка 10 лет с эквинусной контрактурой на хирургическую коррекцию этой контрактуры, то мы практически гарантировано будем вынуждены взять повторно этого ребенка на следующий этап хирургического лечения. Вопрос тоже такой мировоззренческий.
Американцы прошли этот этап в 80-е годы, и они придумали для этих повторных операций на разных уровнях такой термин «синдром дня рождения». У ребенка с ДЦП раз в год день рождения и раз в год операция. В 4 года — приводящие мышцы, в 6 лет — это ахил, в 10 лет — сгибатели и разгибатели голени, потом в 13 лет — деротационная остеотомия. И на сегодняшний день все-таки вся мировая ортопедия параличей стремится к выполнению одномоментных многоуровневых вмешательств. То есть, если мы, зная логику формирования контрактур, понимаем, что в обозримом будущем у ребенка в процессе второго скачка скорее всего произойдет формирование контрактур в коленных суставах, то, даже если у него есть эквинусная деформация стоп в возрасте десяти лет, я предпочитаю резервировать эту операцию на более старший возраст. Потому что в более старшем возрасте я смогу правильно это сделать в одну хирургическую сессию. А так у нас гарантировано у ребенка будет два этапа операции.
Сложный вопрос, не имеющий однозначного решения, все хирургические школы решают его по-своему. Но на сегодняшний день общее мнение более или менее цивилизованных врачей таково: не стоит пытаться разбить это все на этапы, потому что все равно это все вернется в ту же точку.
Мы говорим, что принцип для новорожденной косолапости – чем раньше, тем лучше. Но при ДЦП он не работает, потому что все деформации при церебральном параличе имеют приобретенный характер, они все имеют логику прогрессирования.
На сегодняшний день между сторонниками и противниками долгосрочного консервативного лечения консенсуса нет. Есть школы, которые говорят: «Зачем нам нужно все это? Все эти растяжки, все эти ботулатоксины и т. д.? Давайте что-нибудь прооперируем». И многие из этих подходов, и частное мнение многих ортопедов-врачей практикующих, и мнения целых школ, они воспринимаются родителями в целом довольно позитивно, потому что психологически операция — это некое радикальное решение.
Нужно себе отдавать отчет, детский церебральный паралич — неврологическое заболевание с первичным поражением головного мозга. Вся ортопедия вторична. То есть, устранение любой деформации: а) не решает ее причины; б) возможно ее возвращение и обратная деформация в процессе роста в зависимости от тяжести исходного дефекта.
Мы провели исследование, например, эффективности консервативного лечения деформации стоп. Консервативное лечение деформации стоп, под которым мы подразумеваем применение ботулинических токсинов и этапное гипсование, у детей в нашей группе дало возможность выполнить хирургические вмешательства примерно на 2,5 — 3 года позже, чем в группе у детей, у которых этого не было. Мы лечим детей со всей России и, конечно, не все родители готовы и настаивают на выполнении более ранних операций. То есть, вот эти три года между 6 и 9 годами, я считаю, что это очень важный возрастной промежуток, когда мы даем возможность ребенку добиться определенных улучшений в двигательной сфере.
И, самое главное, что реабилитация ребенка в более старшем возрасте, его активное вовлечение гораздо более эффективно, чем ребенка более младшего возраста. То есть, мы все равно считаем обоснованным многоэтапное консервативное лечение ботулинотоксином с деформациями стоп и его регулярное применение позволяет повысить эффективность лечения, снизить потребность в оперативном лечении, что также доказано.
Я хотел бы здесь показать видео, на котором ребеночек с классической формой церебрального паралича и эффект первой инъекции ботулинического токсина. Это не нормализация, конечно, двигательного аппарата, но это его существенная оптимизация.
В каких случаях нужно оперировать плосковальгусные стопы при ДЦП?
Следующий вопрос. В каких случаях нужно оперировать плосковальгусные стопы при ДЦП, а в каких не нужно? Хотелось бы ответить, конечно, на этот вопрос некими цифрами, но, как и все, при церебральном параличе, цифры не очень укладываются. Основной вопрос — показания.
Первый вопрос, который мы вообще рассматриваем для любого оперативного лечения — это наличие болевого синдрома. Болевой синдром при плосковальгусных стопах — это исключительная редкость, потому что дети адаптируются так, что это не является проблемой.
У нас в ортопедии есть контрастная история – врожденный вертикальный таран стоп. Это врожденная деформация стопы, которая по своей анатомии очень схожа с тяжелой плосковальгусной деформацией стоп детей с ДЦП. Вот мне случалось видеть семейные случаи врожденного вертикального тарана, когда у папы (это, как правило, чаще у мальчиков) неоперированный врожденный вертикальный таран, когда таранная кость стоит абсолютно вертикально, головка таранной кости находятся на поверхности стопы. И последний мой случай — полгода назад принесли, мы, конечно, новорожденного ребенка взяли на консервативное лечение врожденного вертикального тарана. Но папа в свои 35 лет, имея настоящую работу, он совершенно не жалуется на свои стопы. Он носит обычную обувь. Хотя, конечно, он не будет надевать модельные туфли. У нас сфотографирован этот семейный случай, показательный для нас самих, для ортопедов.
Боль при плосковальгусной деформации стоп детей с ДЦП — это редкость. Дети говорят, что у них болят ноги, дети с ДЦП с GMFCS II-III уровня. Но если вы попробуете локализовать эту боль, то, чаще всего, они показывают на переднюю поверхность ноги, они могут показывать на тыл стопы. То есть, это боли, которые носят мышечный характер, которые носят характер перегрузок, потому что детям в процессе реабилитации трудно живется. Реабилитологи – они мучаются с нами, с врачами.
И, конечно, организм ребенка с ДЦП говорит — оставьте меня в покое, я тут полежу, не трогайте меня, не гоняйте меня на ЛФК, не колите меня и не режьте меня. И, конечно, дети жалуются иногда на боль. Между прочим, это касается и обычных детей этого возраста, не только с церебральным параличом, в 5- 6-7 лет. Жалобы на боли в ногах в этом возрасте бывают довольно часто. Никто не отменял такого феномена, как боли роста.
И дети, у которых есть мышечных спазм, у них нарушается функция автономной нервной системы. Есть негативные нарушения со стороны нервной системы. Вы знаете прекрасно, что у детей с GMFCS IV-V уровня ноги всегда холодные и синюшные. И если ребенок или родители говорят, что у него болят ножки, то нужно очень тщательно собрать анамнез этого болевого синдрома. И поверьте, если вы тщательно соберете этот анамнез, то окажется, что сама по себе плосковальгусная деформация стоп имеет очень небольшой вклад в этот болевой синдром.
Следующие показания, то есть, наличие боли в стопах у детей с ДЦП при плановальгусных деформациях стоп у ходячих детей — там чаще бывают боли потому, что нагружаются наружные отделы стопы, которые не должны нагружаться. А при плосковальгусной стопе нагрузка идет на подошвенную кожу. Если не переусердствовать с ортезом и со стельками, когда видишь у детей после жесткой обуви кровавые мозоли в проекции головки таранной кости, то не так все плохо с точки зрения боли.
Следующие показания, которые всегда рассматриваются в ортопедии, вторые по значимости — это тяжесть деформации. Есть деформации, которые априори считаются показанием к хирургическому лечению — при сколиозе, при волновых деформациях нижних конечностей, при косолапости, при других деформациях, когда некая смена этой деформации, угол, степень тяжести, является основанием для выбора хирургической тактики. Так вот, определение степени тяжести деформации при церебральном параличе очень имеет мало корреляции с теми клиническими проявлениями, которые мы имеем.
Например, тяжелая степень деформации стоп имеется у детей с GMFCS IV-V уровня, которая их совершенно не беспокоит, потому что их биомеханика такова, что стопы — не самый важный орган для их организма, хотя выглядеть могут катастрофично. Поэтому степень тяжести деформации не может рассматриваться как однозначное условие для планирования хирургического лечения. Нельзя сказать, что при такой-то степени плановальгусной деформация стопы, ребенку показано хирургическое лечение.
Есть еще одно показание, которое часто обсуждается в литературе. Когда пишут – особенно, если старенькие советские статьи, – нарушение, затруднение ношения обуви и ортезов. То есть, деформация стоп может затруднять ношение обуви и ортезов.
Но даже для меня, для хирурга, это является все-таки основанием, чтобы поменять обувь или ортез, а не поменять ногу.
То есть, сначала нужно попробовать другой ортез, другие ботинки, а потому уже браться за нож. Этого не исключаю. Действительно, есть нерешаемые проблемы с обувью, но в первую очередь нужно попробовать поменять обувь.
Проблемы с кожей. Они тоже не полно коррелируют с тяжестью деформаций. То есть, есть дети с ДЦП, особенно с тяжелыми формами, имеющие вегетативные нарушения местных тканей, то есть то стопы потливые, то холодные. В книжке Миллера даже есть специальная фотография вот этой стопы в тяжелой форме ДЦП, которая очень пугает родителей, и реально без всякого хирургического лечения выглядят они очень не здорово. Тем не менее, это данность: вот эта немножко пастозная, холодная, потливая, сиреневая стопа — это данность. Тем не менее, это не является основанием для паники, родителям можно объяснить это.
Так вот, мы считаем, что основное показание для хирургии стопы детей с церебральным параличом – если мы видим операцию на стопе частью многоуровневого вмешательства. Принцип лечения болезненных патологических рычагов, как назвал ее Джейм Гейдж в свое время, состоит в том, что патологические рычаги на всех уровнях должны приниматься во внимание для достижения оптимального результата и предупреждения рецидивов во время хирургического вмешательства. То есть, наш обобщенный подход – если деформация стопы является частью патологической позы, то она должна устраняться в рамках этой сессии коррекции патологической позы. Самостоятельные значения хирургии стоп с ДЦП минимальны.
Нужно еще все-таки понимать, каковы наши ожидания, каковы наши глобальные показания в хирургии стоп детей с ДЦП. Они также как практически все при ДЦП отталкиваются от уровня GMFCS. Если при I-II GMFCS коррекция деформации стоп необходима для улучшения качества ходьбы, но в ряде случаев тот же эффект может быть достигнут за счет уровня ортезирования. То есть, не нужно сразу же хвататься за нож. Есть ситуации, когда реально ортезирование и обувь решают точно так же эту проблему: либо компенсация опорной фазы, либо компенсация фазы выноса в зависимости от преобладающего типа нарушения походки может с легкостью быть компенсировано ортопедически, консервативно.
III уровень GMFCS самый сложный, самый ортопедичный уровень GMFCS — цель коррекции деформации стоп – это обеспечение оптимального осуществления постуральных и двигательных навыков. То есть, как я уже говорил, когда мы исправляем патологическую позу, и если стопа является частью патологической позы, вот тогда имеет смысл ее оперировать, но ни в коей мере не в отрыве от всего остального.
И, наконец, при IV-V уровне GMFCS коррекция деформации стоп необходима для достижения целей второго порядка, то есть, тут она не имеет самостоятельного значения. Это облегчение пользования обувью, уменьшение мацерации кожи стоп и формирования локального гиперкератоза, если это не может быть достигнуто более консервативными методами. Улучшение эстетических особенностей стоп — это немаловажно.
Уменьшение имеющегося или потенциально возможного локального болевого синдрома. Я совершенно не исключаю болей в стопах у детей с ДЦП. Я просто хотел бы подчеркнуть еще раз, что их значение часто преувеличивают. То есть, нужно покопаться поглубже, где именно болит, как часто это болит, почему болит.
И сохранение анатомических и функциональных предпосылок для оптимизации функции опоры и облегчения поддерживающей абилитации. То есть, если ребенок на IV уровне GMFCS имеет потенциал к пассивной вертикализации в рамках его реабилитации (пассивной вертикализации, а не попытки поставить на ноги, как думают многие родители) для профилактики остеопороза и других деформаций осевого скелета. Если в повседневной жизни ребенок, допустим, пользуется ортезами для ассистирования ходьбы — то есть, например, крупный подросток на IV уровне GMFCS в условиях малогабаритной квартиры должен, например, помочь маме постоять на ногах при перемещении внутри помещения (это важно бывает, это нужно все с родителями проговаривать), вот тогда — да, деформация стоп при IV-V уровне GMFCS может иметь стратегическое значение. Но только в совокупности, не как самостоятельное вмешательство.
То есть, если у ребенка до окончания костного роста необходима многоуровневая коррекция, то плановальгусная деформация стоп должна являться объектом коррекции в рамках одноименного или поэтапного вмешательства.
Самостоятельное значение хирургии стоп у детей с тяжелыми формами церебрального паралича III-IV-V уровней GMFCS практически не поможет.
Всегда ли нужно оперировать вывихи тазобедренного сустава у детей с ДЦП?
Я два вопроса объединил. Всегда ли нужно оперировать вывихи тазобедренного сустава у детей с ДЦП? С какого момента подвывих ТБС становится показателем операции? Если вывих произошел, а родители пока не готовы оперировать ребенка, можно ли его вертикализировать? Если ребенок тяжелый, паллиативный, с вывихом ТБС, с болевым синдромом, какой вид операций советуете делать в этом случае? Где ее можно сделать? Должна ли операции на костных структурах таза предшествовать операция по снижению спастичности аддукторов? Или тенотомия для снятия аддукторного спазма?
Я переставил эти вопросы, поменял их местами потому, что логика патогенеза, она обратная. На сегодняшний день существует вопрос хирургии тазобедренных суставов церебрального паралича. В мировой ортопедии он считается решенным. Решенным каким образом? Есть общемировой консенсус о том, что при при прочих равных обстоятельствах наличие прогрессирующего подвывиха и вывиха бедра при ДЦП является показанием к хирургическому лечению. То есть, после того, как мы констатировали этот факт, можно обсуждать с родителями, с реабилитологами, с другими специалистами, с самим собой целесообразность для данного конкретного ребенка выполнения этой операции в это время. Но факт остается фактом.
Есть общее мнение мировой ортопедии — подвывих и вывих бедра является показанием к хирургическому лечению.
Но родителям нужно это донести по той причине, что если они поинтересуются этим вопросом, то найдут эту информацию, что подвывих и вывих бедра должен быть прооперирован. Благодаря работам наших шведских коллег у нас есть вот этот светофорчик, который на основании индекса миграции (не буду углубляться в терминологию – все знающие церебральный паралич знают это): зеленый — меньше 33% миграции является безопасной зоной, где мы можем наблюдать с регулярными рентгенологическими исследованиями; 33% – 40% миграции — это зона риска, то есть, мы должны быть уже готовы к принятию решения и рентгенограмму должны выполнять чаще, два раза в год, при необходимости, и чаще; и индекс миграции более 40% является показанием к хирургическому лечению практически без альтернатив. То есть, это точка невозврата.
Индекс миграции более 40% и его увеличение на 10% и более в год — это точка невозврата. То есть, дальше лучше быть без хирургии не может.
Чудеса случаются, но чудо на то и чудо, как я уже говорил, чтобы только лишний раз подчеркнуть общую закономерность. Первое, что мы констатируем на основе этих рентгенограмм — это целесообразность хирургического вмешательства, а дальше мы уже решаем вопрос о том, какой выбрать вариант хирургического лечения. Ф.Миллер разделил все операции на ТБС на три группы — превентивные, реконструктивные и паллиативные.
Превентивные — это, соответственно, операции, которые предотвращают дальнейшее прогрессирование. Реконструктивные — это которые решают проблемы подвывиха и вывиха путем восстановления соотношений. И паллиативные — это там, где уже разрушения необратимы. Паллиативный термин понятен. То есть, это операции, где мы какой-то ценой решаем сиюминутную или стратегические проблемы, но без надежды на восстановление основных функций сустава.
Превентивные операции — это самые гуманные операции. Они делаются, когда ситуация еще не зашла слишком далеко, и цель их убрать, нивелировать те факторы, которые привели к подвывихам. А мы их знаем. В первую очередь тут нивелируемый фактор — это патологический мышечный дисбаланс. То есть, превалирование функций, приводящих мышцы бедра и подвздошно-поясничные мышцы, тут обсуждается функция других мышц, в том числе, при прогрессирующем подвывихе в качестве патогенетического фактора подвывиха бедра при церебральном параличе. То есть, логика очень простая. Если мы знаем точно, что есть группа мышц, которая уничтожает тазобедренный сустав у ребенка со спастической формой ДЦП, то мы можем вмешаться на этих мышцах, устранить этот мышечных дисбаланс и восстановить как бы статус кво.
В идеале, конечно же, сделать бы это ботулинотоксинами и индукцией, но я вам уже показывал, что, к сожалению, научные данные относительно ботулинических токсинов и индукционных шин, они не плохие, не отрицательные, но и не утешительные. Все-таки, тема болезни такова, что в большинстве случаев подвывих прогрессирует, и чем тяжелее ребенок, тем больше вероятность этого прогрессирования.
Детей с умеренным индексом миграции, как видите, 25-50%, то есть, довольно широкие критерии. Конечно, на основании чего мы осуществляем выбор? Кому, например, хватает 20% миграции, а кому можно подождать до 50-60%. Основанием для планирования является тяжесть общего двигательного навыка – уровень GMFCS. Мы знаем точно, что у детей с GMFCS V уровня вероятность формирования подвывиха и вывиха бедра хирургического составляет до 90%. То есть, если у ребенка с GMFCS V уровня в три года – 25-30% миграции, то вероятность того, что он попадет в 90%, а не в 10%, у которых низкая миграция, слишком велика. И, наверное, хирург, имеющий опыт наблюдения за пациентами, может сделать выбор в пользу хирургии.
А если ребенок, допустим, с GMFCS II уровня и его индекс миграции 50% в этом возрасте, и мы знаем по последним исследованиям, что превентивные операции, как ни странно, более эффективны у детей более тяжелых, чем у более легких по уровню GMFCS (это странно на первый взгляд, это можно отдельно обсудить), то, наверное, ему можно подождать, подольше понаблюдать и, при необходимости, сделать операцию реконструктивную в более старшем возрасте. Здесь меняется направление, наша мысль может сместиться в нашем спектре чуть в другую сторону, в сторону большего наблюдения.
Возраст пациента, естественно, имеет большое значение, потому что чем раньше операция выполнена, тем больше пластические возможности организма, тем больше у нас надежды на то, что природа все-таки возьмет свое и нагонит тот дефицит, который имеется на момент выполнения этой операции.
И, безусловно, необходимым условием является последующее ортезирование с применением абдукционных шин, потому что мало убрать дисбаланс, мы должны создать позу. Вы можете и в литературе, и в своей практике видеть довольно яркие примеры. Это хороший, но не самый яркий пример превентивных вмешательств, когда операция, длящаяся 15 минут с тремя трехсантиметровыми разрезами в паху и с тремя неделями последующей распорки. Мы сейчас иногда даже детей и не гипсуем. Чаще гипсуем, но, в принципе, если родители дисциплинированные, можно и просто абдукционный режим сохранять.
В общем-то, в значительном проценте случаев, я точно не скажу, разные авторы называют разные проценты – от 50 до 80% эффективности такой операции. Она зависит от возраста, она зависит от исходного уровня GMFCS, как я уже сказал, как ни странно, чем тяжелее уровень GMFCS, точнее, чем выше спастичность, тем эффективнее эта операция, потому что спастичность как компонент вносит наибольший вклад в нарушение суставов, но спастичность — не единственная причина прогрессирующего подвывиха.
Вы знаете прекрасно, что при той же спинально-мышечной атрофии нет вообще никакого мышечного тонуса, там также могут формироваться подвывихи и вывихи бедер. То есть, здесь другие механизмы. Но при тяжелых спастических формах класс спастичности выше. Поэтому реконструктивная операция несколько эффективней превентивной.
Паллиативное вмешательство. Это сложный вопрос. Где вот эта граница, когда мы говорим себе, что не можем восстановить сустав, мы не можем сделать нечто такое, что открутит эту пружину назад? И нам нужно сделать нечто такое, что решит эту проблему не лучшим способом, но, тем не менее, улучшит качество жизни. Такая группа операций существует и при спастическом вывихе бедра при ДЦП. То есть, если есть осложнения и сопутствующие патологии, которые затрудняют проведение оперативных многоэтапных вмешательства, если есть опасение, что ребенок благоприятно перенесет операции значительного объема, то, в принципе, паллиативные операции, при прочих обстоятельствах, могут являться операцией выбора. На сегодняшний день это законно во всей мировой ортопедии.
Нами используется паллиативная методика — проксимальная резекция, потому что резекция головки бедра, как источника болевого синдрома, является, практически, частью всех паллиативных операций при церебральном параличе. Нами используется наша собственная модификация максимальной резекции, который позволяет достигнуть, с одной стороны, достаточно стабильного бедра, то есть, мы не оставляем бедренную кость в мягких тканях, с другой стороны, мы оставляем функцию.
Я не буду останавливаться на технических особенностях этой операции, они касаются, в основном, хирургии. Вот если вы посмотрите на эти рисунки «до» и «после», то, ну, вы все представляете как выглядит тазобедренный сустав, в чем разница «до» и «после»? То есть, то, что вы видите «после» – это не головка бедра, это малая берца, а еще вертеп перемещен на головку бедра, а головка бедра она находится вот здесь. Вот это причина, по которой мы убираем головку бедра. Вот это последствия не вовремя выполненного вмешательства. Почему, как я уже говорил, прогрессирующий подвывих бедра на сегодняшний день является 100% показателем для хирургической операции? Вот по этой причине. Потому, что изменение хряща и изменение формы головки бедра таковы, что если эта точка невозврата пройдена, то дальше путь только в никуда, путь только вот в эту ситуацию. Да, операция на тазобедренном суставе при ДЦП тяжелая. Да, как правило, результаты далеки от тех ожиданий, которые формируются в голове у родителей. Речь идет о большой, тяжелой, кровавой, опасной операции. Но это необходимость вот по этой причине.
Операции паллиативные мы делаем только при V уровне GMFCS. В редких случаях, при IV, когда бывают ситуации совершенно запущенные, но все-таки, как правило, V уровень GMFCS, когда основной жалобой является болевой синдром. Без боли эту операцию делать, по сути, нельзя. То есть, основное показание к этой операции — не наличие вывихов, а наличие не купируемого болевого синдрома.
Если эта деформация препятствует позиционированию ребенку сидению или нахождению в приемлемой позе или если нам невозможно выполнить реконструктивную операцию. То есть, при прочих равных обстоятельствах, если у нас есть хотя бы малейшая надежда на идиоадаптацию головки бедра в фазе, мы всегда выбираем реконструктивную стратегию. Она более тяжелая, она иногда более травматичная, не всегда предсказуемая. Но при прочих равных реконструктивная стратегия сохранения головки бедра, однозначно, всегда нужно сохранять головку при малейшей возможности. Край этой возможности решает, конечно, для себя сам хирург, но тем не менее. По совокупности ортопедических и соматических причин, мы выполняем вот эти вот операции.
Как идут движения после этой операции? Вот это ребенок после двухсторонней проксимальной резекции, недавно после нейроризекции. То есть, вот амплитуда движений, которая вполне позволяет ребенку переходить из положения лежа в положение сидя. Это основная двигательная возможность ребенка V уровня GMFCS – безболезненная.
Наша методика, которую мы используем, устраняет вывих бедра, потому что нет головки — нет вывиха; устраняет приводящую контрактуру тазобедренных суставов; купирует болевой синдром; позволяет сохранить потенциальную способность бедра, амплитуду движений.
Несмотря на относительно редкие показания к применению данной методики, ее использование дает решить те задачи, которые, на сегодняшний день, не могут быть решены другими методами. Я хочу отметить, что «на сегодняшний день», потому что может быть когда-нибудь появятся технические варианты волшебного энтопротезирования. Сейчас паллиативные операции во всем цивилизованном мире от Соединенных Штатов и Японии и заканчивая нами, являются вариантом выбора. Но, учитывая необратимость операции, показания к ней должны ставиться исключительно строго. То есть, врач берет на себя очень большую ответственность, потому что это билет в один конец. И при наличии технической возможности сохранения головки бедра должна выполняться реконструктивная операция.
Следующей вопрос по поводу селективной дорсальной ризотомии. Я на этот случай не приготовил слайдов, потому что это вопрос исключительно мировоззренческий.
Ризотомия — это проверенная надежная операция, которая используется современной медициной более ста лет.
То есть, это операция, которая ничего нового не несет. В 1913 году Отфрид Фёрстер (невролог, один из основателей немецкой и мировой нейрохирургии, создатель неврологического исследовательского института в Бреслау, ныне Вроцлав, Польша) уже опубликовал свои данные. И интерес к этой операции волнами тек на протяжении этого столетия, то выявляясь вновь с поколениями хирургов, то исчезая по мере накопления естественного какого-то негатива.
Каждое новое техническое нововведение, которое позволяет улучшить техническое выполнение операции, увеличивало интерес к ризотомии. Каждая новая волна негативных эффектов и отдаленных результатов уменьшала этот энтузиазм. На сегодняшний день отношение к селективной дорсальная ризотомии довольно ровное в мировом профессиональном сообществе. То есть, это операция, которая занимает совершенно четкую нишу.
Но показания к ней, на сегодняшний день, не могут быть изложены. Если для контрактур мы можем хотя бы приблизительно сказать, что эта контрактура — фиксированная, а эта контрактура — нефиксированная. Этот ребенок стоит в позе тройного сгибания, по нашей, допустим, классической литературе, а этот ребенок стоит с деформацией коленного сустава. Поскольку мы не можем никаким образом измерить мышечный тонус, и мы не можем определить его перспективу у данного конкретного ребенка — показания к ризотомии абсолютно субъективны. То есть, никакой возможности объективизации показаний к ризотомии на сегодняшний день не существует.
В медицинской клинике в Соединенных Штатах, которая очень активно сейчас пропагандирует ризотомию, есть рабочий протокол, который включает в себя клиническое исследование, гониометрическое наблюдение, результаты исследования мышечного тонуса, трехмерный анализ походки с синхронной электромиографией. И на этом основании, путем мультифакторного анализа вроде бы, как они говорили, у них есть протокол выработки решения по ризотомии. И, тем не менее, все остается на уровне субъективной оценки. Как я сказал, мы не можем измерить степень мышечного гипертонуса, и мы не можем оценить перспективы данного конкретного ребенка.
На сегодняшний день в ризотомии существуют две группы пациентов, которые однозначно являются, могут рассматриваться в качестве кандидатов на ризотомию. Эти две группы радикально противоположны.
Первая группа детей — это дети с GMFCS I-II уровня. I уровня — только вслушайтесь! I уровень GMFCS — это дети, которые ходят самостоятельно и не пользуются ничем. То есть, у них, по нашим меркам, вообще все замечательно. Тем не менее, на сегодняшний день мировая нейрохирургия рассматривает их, как одних из основных кандидатов на селективную дорсальную ризотомию даже при гиперпарезе. Американцы делают две ризотомии при GMFCS I уровня, достигая очень впечатляющих результатов в виде улучшения качества движения.
Но качество движения — эта такая абстрактная характеристика. Когда вы смотрите видео, допустим, ребенка, который ходил до ризотомии и после ризотомии, вы видите разницу, что ребенок, действительно, идет лучше. Когда мы пытаемся описать словами и, тем более, цифрами, что произошло — практически, невозможно. Если это некое качественное изменение, как правило, в лучшую сторону, иначе бы она не использовалась. Но настолько вот это эфемерно. То есть, что называется, они ходят более красиво. Вот это единственное, что мы можем сказать.
А как измерить эту степень красивости? Как родители называют: «Когда же исчезнет эта ДЦП-шная походка?» Мы все знаем, что это такое. В одном романе один герой описывается так, что у него, по всей видимости, ДЦП. Там сказано: у него было какое-то заболевание, при котором он ходил и при каждом шаге как-будто вытаскивал ногу из болота. Вот ребенок с GMFCS II уровня, особенно оперированный по поводу эквинуса в детском возрасте, вот он во взрослом состоянии ходит как-будто вытаскивает при каждом шаге ногу из болота.
Вот степень болотности этого шага ризотомия способна каким-то образом нивелировать, но ее количественно определить крайне сложно.
Есть первая категория — это ходячие дети, причем, ходячие самостоятельно, I-II уровень GMFCS. На сегодняшний день они относятся к основной категории детей, которые подлежать ризотомии. Ни в коем случае, ни III уровень GMFCS. И с даже со II более осторожны, на грани с III, потому что они могут в пубертате иметь мышечную слабость, которая может вылезти и сыграть злую шутку. Это то, о чем говорит и показывает Ф. Миллер в своих видео, Ф. Миллер — наш вождь и учитель, ярый противник ризотомии. Вот такие в одной стране две авторитетных школы – это клиники с почти столетней историей, которые занимаются лечением детей с ДЦП десятилетиями. И у них нет консенсуса между собой по одним и тем же детям, по одному и тому же методу лечения.
И вторая категория, которая выполняется ризотомией — это на сегодняшний день мой выбор, потому что у меня рука не поднимается делать ризотомию ходячим детям. Это слишком ответственный выбор. Я ортопед все-таки. А вот детям IV-V уровня GMFCS с, как мы ее называем, удушающей спастичностью — там, где спастичность носит самодостаточный характер, самодоминирующий. Там, где спастика сама по себе затрудняет качество жизни, а локальная терапия в виде ботулинических токсинов малоэффективна, или имеются высокие риски высоких доз. Мы знаем прекрасно, что ботулинические токсины при тяжелых уровнях GMFCS у лежачих детей имеют, по данным литературы, наибольшее количество осложнений по сравнению с другими группами. Высокие дозы опасно использовать. И, допустим, системная хирургическая дееспастичность в виде баклофеновой помпы невозможна организационно либо технически.
Например, если 8-9-летний ребенок с очень слабо выраженной подкожной клетчаткой, которому помпу очень сложно технически реализовать. Или, например, у него нет ответа на лиорезал при тестовом применении баклофена, такое бывает. Тогда мы по очень выборочным показаниям, на сегодняшний день, буквально несколько операций в год, выполняем, системную дорзальную ризотомию. Вначале мы были довольно одиноки в этой области, считалось, как я уже говорил, что эта операция для ходячих, но сейчас наш опыт с зарубежными коллегами показывает, что системно дорзальная ризотомия может выполняться V уровню GMFCS при тяжелом не купируемом спастическом синдроме по вот таким тоже паллиативным показаниям, потому что она не исключает постановку помпы в дальнейшем. Она не исключает других возможностей, возможных вариантов.
И, более того скажу, что даже у детей с V уровнем GMFCS при довольно радикально выполненной дорзальной ризотомии мы далеко не всегда получаем прямо уж волшебное снижение спастичности, иногда хотелось бы и большего. То есть, это не настолько разрушительная операция, как иногда кажется.
Данные гониометрии голеностопных суставов — достаточно объективный показатель для определения показаний к операции при эквинусе стоп?
Следующий вопрос. Как вы считаете, данные гониометрии голеностопных суставов — достаточно объективный показатель для определения показаний к операции при эквинусе стоп?
Как я уже говорил, показания при эквинусе является ни степень эквинуса, а вот эта триада: характер контрактуры, то есть, ее фиксированный характер; ее значение при механике позы у данного конкретного ребенка; многоуровневый анализ позы с целью постановки показаний, в идеальном случае, многоуровневого вмешательства — то есть, в комплексе коррекции позы. Тут нужно терминологически. Если мы откроем учебник по ортопедии – это Иван Леонтьевич Крупко, – там написано «контрактура является ограничением движения суставов». Потому что контрактура говорит о посттравматических или какого-то воспаления в суставах.
При церебральном параличе, при нервно-мышечных заболеваниях, при спастическом синдроме понятие контрактуры должно быть разделено. И это терминологическое определение, оно довольно туманно. То есть, мы знаем прекрасно, что ребенок, допустим, двухлетнего возраста, он, когда вы просто ставите его на ноги, будет стоять на 180 градусах эквинуса при 20-градусном сгибании в коленном суставе с перекрестом и сгибанием в тазобедренных суставах. А лежать он будет у вас с нормальной позицией в суставах. У него не будет фиксированного компонента этих контрактур. Но в вертикальном-то положении без разницы, по какой причине у ребенка эквинус. Тонус ли у него, или у него ретракция, или у него какая-то врожденная аномалия развития стопы. Ребенок стоит на эквинусе, стоит на пальцах стоп.
Конечно, поэтому гониометрия в том смысле, в каком мы ее понимаем в классической ортопедии, она является способом оценки динамики, способом оценки фиксированного компонента деформации, но она не дает нам представления о том, что из себя этот ребенок представляет в функциональном плане. Тем более, что есть эффект спастичности, который наиболее понятно описывается как раз шкалой Тардье. То есть, тот угол R1-R2, который, — все знакомы с принципами классификации шкалы Тардье, — то есть, это угол схватывания и угол фиксированной контрактуры. То есть, если мы имеем дело с гониометрией в этом аспекте, то это достаточно надежный и воспроизводимый способ потому, что исследования, в которых оценивали эксперты надежность шкалы Тардье, показали достаточно хорошие результаты в отличие от шкалы Эшворта, которая не очень хорошо воспроизводима. А шкала Тардье, она достаточно воспроизводима. Конечно, с учетом того субъективного фактора. Но мы можем, допустим, у ребенка с V уровнем GMFCS оценить эквинус по Тардье любыми способами, что для него функционально, что с гониометрией – о походке-то речи не идет, это не будет основанием для наших решений. Поэтому, гониометрия — это хороший метод, надежный метод для констатации, но не метод принятия решения.
В чем отличие операций при эквинусе стоп? И в каких случаях какой вид операции предпочтительнее?
Тут надо немножко вернуться к анатомии трехглавой мышцы голени. Трехглавая мышца голени на самом деле у нас трехсуставная. То есть, это мышца, которая перекидывается через коленный, подтаранный и голеностопный суставы. Глобально мы рассматриваем ее как двухсуставную, потому что подтаранная в суставной плоскости не очень большое значение имеет, хотя тоже есть масса оговорок. Но, в принципе, это двухсуставная мышца, которая прикрепляется выше коленного сустава и ниже голеностопного сустава. Поэтому степень ее натяжения зависит от положения, соответственно, и в коленном, и в голеностопном суставе.
Причем, ее икроножная порция, она является двухсуставной, а камбаловидная порция — односуставной. Камбаловидная порция прикрепляется на голени, а икроножная — к мышце бедра. Поэтому, ее натяжение зависит от положения в обоих суставах. Вот для того, чтобы отдиференцировать, какая из порций икроножной мышцы, а при детском церебральном параличе мы знаем еще из классических работ наших учителей, что наиболее поражаются двухсуставные или многосоставные мышцы. Односоставные мышцы поражаются в меньшей степени и спастичностью, и ретракцией. Из порции трехглавой мышцы голени двусуставные является икроножными. Поэтому по этой же логике чаще всего ретрагируются, чаще всего, именно икроножные порции трехглавой мышцы голени, а камбаловидная в меньшей степени. Для того, чтобы понять, все ли три головки икроножной мышцы ретрагированы или преимущественно икроножные, существует исторически вот этот несложный прием, которым проверяем амплитуду тыльной флексии стопы при разогнутом и согнутом коленном суставе.
И если при согнутом коленном суставе амплитуда тыльной флексии увеличивается существенно, это значит, что преимущественно ретракция или исключительно ретрагирована икроножная порция. Если вы видите, на картинке справа при согнутом коленном суставе есть достаточно тыльной флексии. А при разогнутом коленном суставе у нас имеется эквинус. То есть, икроножная мышца голени ретрагирована к камбаловидной. Поэтому, до устранения этого эквинуса логично было бы технически устранить контрактуру икроножной мышцы и не трогать камбаловидную. И для этого у нас есть технические возможности.
Если у нас имеется ретракция всех трех головок при формах церебрального паралича, при посттравматических формах, при полиневропатиях, при разных параличах, одним словом, бывает при спастических, чаще причины непонятны. Все три головки икроножной мышцы. К слову сказать, гемипаретическая форма, чем она отличается еще от симметричной формы от гемиплегии, при гемипаретической форме там что-то формируется, они вообще очень разные — и гемипарез, и гемиплегия. Считается, что (известно из нейрофизиологии) при поражении определенных зон коры головного мозга, то есть, когда фактически страдает верхний модуль его, имеется картина вялого паралича, или смешанная. Мы это часто видим в центре с инсультами. Хотя при инсульте часто бывают элементы стопажа, например, в отличие от церебрального паралича.
При гиперпарезе ретрагируются как правило (потому что есть элементы вялости) все три порции. Поэтому простое удлинение сухожилий, схематически изображенное на этом рисунке, является основной стратегией устранения эквинуса, если ретрагированы все три головки.
Еще в 50-е годы была разработана операция селективного удлинения икроножной мышцы. Это известная операция Страйра. Это — оригинальная иллюстрация статьи Лютера Страйра. Видите размер доступа к разрезу, длину разреза, и вы видите, как он оперировал взрослых, он разделял икроножную от камбаловидной мышцы и потом сшивал их. С тех пор прошло полвека. Сейчас технологии, конечно, существенно изменились в пользу более щадящего. Да, они менее анатомичны, конечно, если вот так вот разделить, конечно, мы получаем порции четко дозированное, понятное разделение икроножной мышцы. Но — это разрез на половину ноги. Вот, на сегодняшний день то, как мы поступаем, это так называемое невротическое удлинение, когда из небольшого разреза мы рассекаем различные формы, есть поперечные.
В литературе описаны десятки способов выполнения невротического удлинения икроножной мышцы. Как ее называют — «рецессия икроножной мышцы», когда удлиняется только невротическая часть, только икроножная часть трехглавой мышцы. После этого стопе придается положение тыльной флексии, и без всякого сшивания, в большинстве случаев, она гипсуется в необходимом положении и срастается при удлинении вот этой вот икроножной порции. В этом разница — в выборе тактики.
Но, я должен сказать, что чистое удлинение, вмешательство по поводу эквинуса, то есть, простое выполнение любого удлинения ахилового ли сухожилия, трехглавой мышцы, икроножной ли порции, — на сегодняшний день это исключительно редкое вмешательство. Исключение, может быть, некоторые легкие спастические формы, потому что в большинстве случаев к тому времени, когда ребенок дорастает до времени вмешательства, у него имеется вторичная деформация. Клинический случай, причем десятилетней давности — эквинус, вы видите, что девочка стоит на всей стопе, а деформация стопы она усугубилась. Потому что к этому времени имеются изменения, которые формируют деформацию стопы, типичную для детей с симметричными формами церебрального паралича.
Метод фибротомий по Ульзибату
Предпоследний вопрос. «Ваше отношение к методу фибротомий по Ульзибату». Немножко истории. Уильям Джон Литтл, имя которого увековечено названием «спастической дисплегии», которая до сих пор называется в старых учебниках как болезнь Литтла, он сам страдал нейрохирургическим заболеванием. По сегодняшним представлениям он перенес полиомиелит, и у него была паралитическая косолапость. Он стал хирургом и поехал в Берлин, который был тогда столицей мировой ортопедии к доктору Штуймайеру, тоже очень известная фигура в истории ортопедии, который прославился своим способом лечения закрытой фибротомии. Литтлу была выполнена операция, и он считал себя вылеченным всю жизнь. Он сам ее освоил в Лондоне, вернувшись, он писал, что на сегодняшний день закрытое, черезкожное рассечение, в переводе, если можно так сказать, на сегодня является прогрессивным методом лечения.
Методика фибротомии, которая предложена В.Б.Ульзибатом известна уже более 20 лет. Я видел В.Б.Ульзибата только один раз в жизни, я был ординатором первого года. Это был 1977 год, он приехал тогда к нам. Его сейчас нет в живых, Царствие Небесное, поэтому будем с осторожностью упоминать имена. Он приехал с тем, чтобы институт дал одобрение на его методику. Институт тогда не дал одобрения на применение его методики на уровне государственном, и с тех пор никто этого не сделал, ни в одной из стран мира, куда пытались пробраться последователи доктора Ульзибата. Она основана на выполнении множественных черезкожных рассечений мышечных фасций образований. Когда говорится о том, что это только фасции, нужно быть, конечно, честным перед собой, чтобы рассечь фасцию, гарантированно не повредив мышцу, не видя — это невозможно. Да, конечно, нужно бы, если бы такая задача стояла, наверное, к этому стоило бы стремиться, но сделать это гарантированно, не потревожив мышцу, практически я не представляю себе. Доктор Ульзибат утверждал первичный мышечный характер ДЦП на полном серьезе. То есть, он считал, что это не поражение головного мозга, а это болезнь мышц. Оставим это без комментариев.
В историческом аспекте множественные черезкожные вмешательства известны при различных заболеваниях еще с середины 19 века. То есть, в середине 19 века, когда не было ни асептики, ни антисептики, ни анальгезии, ни других вообще пониманий нейрофизиологии происходящего. Единственным способом было либо оперируешь на поле боя, либо что-нибудь сделать небольшое. То есть, любая общирная на сегодняшний день операция, которая для нас эффективна — это задняя ризотомия — спокойно в стерильных условиях открыть спинномозговой канал, взять держалочками корешки спинного мозга, поперебирать их, простимулировать, раз уж мы за них в ответе и спокойно рассасывающимися швами зашить, зашить это все наглухо, зашить косметически кожу и через неделю поставить ребенка на ноги. В конце 19 — начале 20 века это было невозможно. И, действительно, вот эти вот множественные закрытые вмешательства, это было единственным шансом что-то сделать без опасения получить осложнение. И риск, он мог быть оправдан тем, что невозможно было сделать хирургическое вмешательство на открытую мышцу бедра в 19 веке. Ну, технически, конечно, возможно было, но понятно, чем это должно было закончиться.
И по мере совершенствования хирургии и анестезиологии в связи с пониманием двигательных нарушений в мировой практике, закрытые вмешательства уступили место современной хирургии церебральных параличей. То есть, если открыть старые книги по хирургии церебральных параличей, то можно найти все вот эти принципы многоуровневых вмешательств закрытых областей. Есть в мире несколько, Ульзибат не одинок, в других странах также есть адепты многоуровневых полузакрытых или закрытых вмешательств. В Соединенных Штатах есть такой доктор Отсо, которого все американские ортопеды хотя бы понаслышке знают. Он довольно активен в интернете. Можно найти его такие повстанческие публикации. Его не публикуют серьезные журналы, у него есть свои интернет ресурсы. Ну, вот он такой тоже одиночка. То есть, я молодец, я все понимаю, все остальные – не очень. Сложно судить.
Я нисколько не преувеличиваю возможности современной ортопедической хирургии для церебральных параличей.
Мы лечим заболевание, которое имеет к ортопедии очень косвенное отношение.
И, тем не менее, есть коллективный опыт, совокупный опыт все-таки большого количества врачей, которые этим занимаются, во всем мире. И мнение современной цивилизованной ортопедии, оно к этим закрытым подкожным фибротеиям однозначно негативое.
Фибротомия применяется как при мышечном гипертонусе при отсутствии фиксированных контрактур, так и при фиксированных контрактурах. Безусловно, деструктивное вмешательство на мышцы снижает мышечный тонус, снижает вторично за счет повреждения мышц. Если некоторые врачи, оправдывая свой метод, говорят, что ботунические токсины — это действует не продолжительно, а это также, только через прокольчики, там ерунда, но только понадежнее. Но есть большая разница. Ботулинический токсин — это препарат. Мы понимаем, как он работает. Мы понимаем, что это обратимо. И мы понимаем, что мы вмешиваемся в звено патогенеза.
А деструктивное вмешательство — это не патогенез спастичности. Я сейчас говорю о спастичности. То есть, решение проблем гипертонуса за счет фибротомии, это, примерно, как решение проблемы насморка путем прижигания слизистой. То есть, можно капать капли сосудосуживающие, это мерзко, противно, их нужно капать где-то раз в три часа, если, допустим, с полинозом, но идти и делать что-то там. То есть, есть более простые, более патогенетические и оправданные на сегодняшний день вещи.
А, с другой стороны, полноценное устранение фиксированных контрактур возможно только за счет классических и общепринятых ортопедических операций, в большинстве, по крайней мере, случаев. То есть, если у нас есть сгибательная контрактура коленного сустава, фибротомия, в большинстве случае, не решает эту проблему. Особенно у детей старшего возраста.
Еще одно, негативный момент методик использования в Туле. Они настоятельно, по крайней мере, во времена больших дебатов это было, вообще не обсуждалось — повторное вмешательство. Сейчас, слава Богу, доктора более гибко подходят к этому. То есть, уже нет такого религиозного почитания этой идеи, но, тем не менее, они настоятельно рекомендуют повторное вмешательство, что, с точки зрения, патогенеза и категорически не оправдано, потому что это приводит к окончательному и необратимому изменению мышц. И вмешательства, проводимые без полноценного клинического и рентгенологического обследования и без учета патогенеза нарушений позы и ходьбы, у многих детей нередко приводят к вторичным деформациям.
Должен признаться, что классическая хирургия тоже может приводить ко вторичным деформациям. Например, невовремя выполненное удлинение сухожилия классическим методом точно также приведет к формированию позы, как и фибротомия. Но все-таки, по крайней мере, в классической ортопедии мы себе отдавали в этом отчет, планируя определенным образом наше вмешательство. И на сегодняшний день все прекрасно уже знают, что раннее изолированное вмешательство в ахилово сухожилие — это категорически не оправданное вмешательство. Но тем не менее, в той системе, которая организована в Туле, такое поточное производство, оно не очень, на мой взгляд, честно по отношению к пациентам.
То есть, мы на сегодняшний день не имеем возможности рекомендовать метод фибротомий для лечения. Вы меня извините, это текст, который я готовил для ответа в Минздрав одного из регионов России, в который обратилось родительское сообщество с тем, чтобы они оплачивали лечение их детей именно при фибротомии в Туле для детей своего региона. То есть, мы не считаем возможным рекомендовать метод фибротомий для лечения с ДЦП. Его существование и распространение поддерживается энтузиазмом авторов, безусловно, похвальным, но довольно агрессивным маркетингом. Я думаю, что многие из вас слышали в прошлом году историю, когда было объявлено с экрана телевидения, что этот метод чуть ли не избавление от церебрального паралича. Довольно в профессиональном сообществе была нашумевшая история. И некоторым несовершенством доказательств.
Отсутствие послеоперационной иммобилизации и ортезирования противоречит всем принципам лечения ДЦП и приводит к быстрым рецидивам контрактур, что приводит пациентов в начале к необходимости повторных фибротомий (то есть, замкнутый круг), а потом — тяжелых ортопедических вмешательств. Чтобы быть все-таки честным до конца, необходимо отметить, что после первичного вмешательства большинство родителей отмечают субъективное «улучшение».
Я ставлю «улучшение» в кавычки, хотя бывает и объективное улучшение. То есть, если бы метод не работал вообще, он бы не просуществовал 120 лет. То есть, тот месседж, который был отправлен человечеству доктором Литтлом в 19 веке, он все работает. В тех пределах, в которых метод этот был десятилетиями отработан человечеством, тут нет никаких сомнений — это работает. Но достижение это происходит за счет практически необратимых деструктивных изменений, неполная коррекция позы оборачивается вторичными постуральными нарушениями.
И, не отрицая того, что за этим методом стоит и определенная философия, и этические какие-то моменты, и мне случалось видеть шикарные результаты фибротомий, но, в моем представлении, того же самого можно было добиться другими способами, более понятными — или не хирургическими, или хирургическими. И, конечно, мамам очень нравится первичный результат.
Вот как описывается обычно среднестатистическая поездка к Ульзибату в Тулу? Ботулотоксин, через полгода опять ботулотоксин, гипсование, третий ботулотоксин, «уже скоро в школу, надо что-то делать, надо что делать». Приехали к специалистам Ульзибата, есть сарафанное радио. Проблема: ребенок стоял на носочках. После Тулы он гарантированно встает на пятки. Вероятность того, что этот результат сохранится и закрепится, и не будет иметь последствия, она не велика, потому что в большинстве случаев эта фибротомия (техотомия) не очень оптимистична, если это III или IV уровень GMFCS допустим с плюсом, то это, скорее всего, будет, в крайнем случае, в обозримом будущем, если это II или V уровень GMFCS, то скорее всего, это будет рецидив, а не геопорез, если это делается.
Конечно родители видят ребенка, ходящего на носочках, они не видят всю картину на перспективу, потому что ребенок перед ними здесь и сейчас. И, конечно, это ранит родительское сердце, что ребенок ходит неправильно. И когда ребенок стоял на носочках, а встал на пятки — это более правильно, это очевидно потому, что глаз видит этот результат. Одна из мам, которая примерно в такой ситуации, не выдержала, дернула стул. Когда приехали они ко мне через год с рецидивом, слава Богу, это лучше, чем пяточная деформация стопы. Я спросил (не дай Бог, я никогда не ругаю родителей никаким образом, просто в беседе):
– Что Вас повело в Тулу?
– То, что не было результата здесь и сейчас.
– Каков был результата после вмешательства?
– Шикарно.
– Сколько времени было это «шикарно»?
– Полгода.
– Скольким мамам за эти полгода Вы успели рассказать, что у Вас все хорошо?
– Многим.
– А сейчас сказали бы, что это хорошо и стоит?
– Наверное, нет.
Но вот за это время довольно много было сказано хорошего. Сейчас такая же история, забавная немножко, вы видите, происходит в Германии. Вы знаете прекрасно, что русская мама ребенка с ДЦП знает, что в мире существует две страны, где нужно лечиться: Израиль и Германия. Хотя есть страны, где гораздо лучше поставлено лечение ДЦП. Можно найти и подешевле, и более организовано. Но, тем не менее, и там, и там есть замечательные доктора. Есть прекрасные специалисты, и ученые, и практики. В Германии сейчас бум истории с Ульзибатом. До них дошло, как до жирафов, потому что очень подкупает.
Вот мы вчера общались с доктором Хайненом — это известный детский невролог из Мюнхена. В Мюнхене есть известная клиника, не будем называть, все ее знают. Коммерческая частная клиника. Немцы там лечатся бесплатно по страховке. И один из докторов приезжал к нам в Россию, мы с ним знакомы, который практикует метод фибротомии. Мало того, что немцев, их там по пальца можно пересчитать, они лечат там пациентов из восточной Европы, они приезжали в Россию, в прошлом году они были в Петербурге. В России они отбирают пациентов для лечения по методике Ульзибата. Сейчас я абстрагируюсь от того, что я вообще думаю об этой методике, я уже вам сказал, все-таки, это метод, который из России идет, как бы к нему не относиться. То есть, это все равно, что в Италию приехать отбирать пациентов, или не пациентов, а хотя бы любителей пиццы и везти их в Россию есть пиццу из Италии. Логики я не вижу. Я допускаю, что они тоже делают неплохо, немцы. Но вот настолько это желание найти какое-то простое быстрое решение проблемы, настолько оно, к сожалению, велико. Оно понятно, что на этом даже такой, казалось бы, такой петлей, когда метод, разработанный в России адаптировали совсем недавно немцы, раскрученный в рамках этой клиники. И немцы приезжают в России, чтобы частных платных пациентов везти в Германию, чтобы делать именно это. И то же самое происходит с другими методиками.
Операции ТБС у детей с ДЦП в Израиле
И — последний вопрос: Некоторые мамы едут оперировать ТБС у детей с ДЦП в Израиль, потому что там не накладывают гипсовые повязки на несколько недель после операции, а почти сразу начинают активизировать ребенка. Правда ли это?
Это, безусловно, оправданно, безусловно. Но в наших условиях есть два фактора, которые затрудняют практическую реализацию этого. Первый фактор — это наши расстояния, логистика. Когда в послеоперационный период мы должны выписывать ребенка, позиционировать его. То есть, нет нормальных условий для позиционирования ребенка. Гипс, на сегодняшний день, единственный способ взять ребенка и увезти его в Липецк или в Тамбов, или в Екатеринбург из Москвы или Петербурга. Ну, такова реальность.
И, должен сказать, когда я обсуждаю это с зарубежными коллегами, там та же самая история. Если клиника работает локально, допустим, на местное сообщество, когда физический терапевт придет к этому ребенку домой, физический терапевт из этой клиники через 5 дней, через 7 дней, тогда да, можно выписать без гипса. Либо если ребенок находится в стационаре. Все дети, которые оперируются в Израиле, насколько я знаю, они все-таки настоятельно рекомендуют им там же остаться на реабилитацию. Я могу ошибаться, но выписать их просто так в самолет, в поезд, куда угодно, это они не рекомендуют. Там те же самые 5-6 недель до первичной консолидации где-то в этой же клинике или рядом.
И второй момент — это послеоперационное обезболивание. Во всем мире все учебники по детской ортопедии, первый же там раздел «хирургия» – это общее введение и обезболивание, послеоперационное обезболивание — морфин и синтетические препараты морфиного ряда. И это нормально. Морфиновые помпы, болевые помпы – послеоперационное ведение болевого синдрома, оно однозначно там разработано, включая наркотические анальгетики. И вы примерно понимаете, что я сейчас хотел сказать следующее. Вот такая вот история. Если бы послеоперационное обезболивание было бы адекватным, то, конечно, можно было бы не выписывать ребенка без мобилизации.
А что сейчас? Допустим, ребенок, выписывающийся с кетаналом, в лучшем случае, после такой операции на суставах? Ребенок IV-V уровня GMFCS со спастическим синдромом. Послеоперационная боль, нарушение мышечного тонуса рефлекторного, еще более больно, еще все больше повышается тонус — замкнутый круг.
Вот те десять вопросов, которые поставила перед нами Елена Владимировна. Я попытался рассказать то, что я мог рассказать. И большое спасибо за внимание».
