«Ребенка ломает, он гнется дугой, зубы сжимает с такой силой, что может прокусить язык или губу»
Восьмилетний Сёма сильно пострадал во время родов, получил множественные повреждения головного мозга. ДЦП, гипоплазия червя мозжечка, глухота. Cудорожных приступов было так много, что они не давали Семёну развиваться.
«С 6 месяцев у Сёмы было по 10 эпиприступов в день, – говорит его мама Светлана Зайцева. – Некоторые представляли угрозу для жизни — у него прерывалось дыхание, он синел, останавливалось сердце. Мы были частыми пациентами реанимации».
Мы так устали жить на грани жизни и смерти, что решили поехать в Германию. Там нам и был поставлен точный диагноз и выявлены причины судорог, а также назначена терапия, которая здорово помогла. Когда я шла с Семёном гулять, немецкая медсестра бежала за мной по коридору и клала мне микроклизму с диазепамом в карман — потому что если у меня нет такой микроклизмы, и приступ случится на улице, то врачи скорой обязаны передать ребенка опеке. У каждой немецкой мамы ребенка с эпилепсией обязательно должна быть микроклизма с диазепамом.
Если диазепама нет, и случается приступ, приходится вызывать скорую. Ребенка ломает, он гнется дугой, зубы сжимает с такой силой, что может прокусить язык или губу, а скорой нужно время, чтобы доехать.
Вот она наконец приезжает — и врачам нужно время, чтобы разобраться, что случилось, справиться об анамнезе, узнать историю болезни и вес ребенка. Потом им нужно решить, сколько ему ввести реланиума внутривенно. Иногда они звонят своему начальству — узнавать, как оставшийся реланиум правильно утилизировать, а ребенок в это время исходит пеной изо рта, закатил глаза, руки ему вывернуло.
Отдельная мука — найти на тонкой ручке вену и попасть в неё. Ведь ребенок ходит ходуном. Проколы делают несколько раз, иногда на обеих руках. Чем дольше дать длиться приступу — тем тяжелее отходняк. Наши приступы отбрасывали нас в развитии назад, сыну приходилось учиться всему заново.
Слава Богу, теперь в России диазепам выдают бесплатно! Я от всего сердца благодарю Минздрав за то, что в отечественный протокол помощи больным эпилепсией включен диазепам. Земной поклон!».
».
Ребенок, когда у него начинается приступ, не может проглотить таблетку или выпить суспензию. Поставить внутривенный или внутримышечный укол, когда все тело сводит судорогой, тоже нельзя. Спасением становятся или микроклизмы, или капли, которые вводятся за щеку.
Раньше такие лекарственные формы в нашей стране не были зарегистрированы и не выпускались. Только в 2021 году их зарегистрировали и стали поставлять, кроме того, производить в России. Эти препараты — чаще всего диазепам или мидазолам – назначает особая врачебная комиссия, выписывая рецепт на спецбланке.
«Вам когда-нибудь сводило ногу? Представьте, что так сводит все тело. Эпилепсия — это больно и опасно»
Стойкого улучшения для Семена удалось достичь на комбинации депакина хроносферы и осполота, несертифицированного и незарегистрированного в России. Первый семье выдают бесплатно, а второй Светлане приходится доставать.
«Я и мои друзья по несчастью приобретаем эти лекарства через шустрых спекулянтов за свой счет. С началом спецоперации препараты взлетели в цене. Баночка осполота в 50 таблеток, стоившая 8-10 тысяч, за ночь подорожала до 14, потом до 20, потом они вообще пропали — продавцы их придерживали до относительной стабилизации обстановки, и вот, наконец, я недавно смогла купить 200 таблеток по 200 мкг за 67 тысяч рублей. Это мой стратегический запас на 400 дней.
Если к этим лекарствами перекроют все доступы — наряжусь в костюм оленя, проберусь через границу и все равно его достану. У моего ребенка будет препарат, мой сын будет жить, и жить без боли. Вам когда-нибудь сводило ногу? Представьте, что так сводит все тело. Эпилепсия — это больно и опасно. Так что пусть на меня наши доблестные пограничники не обижаются.
Меня и других родителей таких детей часто спрашивают: «Вы что, не можете подобрать другие препараты?» Многие просто не понимают, что подбор препарата — это не дегустация вина: мол, хочу шабли, но можно и каберне. Если я дам ребенку дженерик, реакцией на него может быть сильнейший приступ.
Подбор препарата — риск для здоровья и жизни, поэтому его проводят в стационаре. Вот почему мы держимся за нашу схему лечения —она дает облегчение. Сёма сейчас берет предметы руками, закручивает крышечки, дудит в дудочку, научился пить и есть, он самостоятельно ходит, хотя в ИПРА (индивидуальной программе реабилитации и абилитации инвалида) нам прописана инвалидная коляска.
Если мы откажемся от этой схемы — вернемся к тому, с чего начинали: он будет лежать пластом, где-нибудь в больничной реанимации, с закатившимися глазами, а я буду выть под дверью».
Лекарство может быть оригинальным — выпущенным на рынок впервые. Фирма-производитель проводит все возможные исследования, на них основаны инструкции к лекарству.
В основе всякого оригинального препарата – действующее вещество с международным непатентованным наименованием. Пример — противосудорожное лекарство кеппра, в основе которого лежит вещество леветирацетам.
Другие фирмы могут выпускать с тем же действующим веществом свои лекарства под другими названиями — в случае леветирацетама это, например, отечественный леветинол. Такие «другие» препараты называются дженериками.
Дженерик не значит плохой, просто дженерик не исследуется по тем же протоколам, что и оригинальные препараты.
И может получиться так, что схема лечения дженериком — с тем же действующим веществом и в той же дозировке, что и при лечении оригинальным препаратом — не даст нужного эффекта.
Нетрудно понять, почему семьи пациентов, добившись ощутимого облегчения при лечении кеппрой, не спешат переходить на леветинол или иные дженерики.
Мы, родители таких детей, и так убиты горем и бытом, и когда нам выписывают не то лекарство, которое помогает, а которое положено – дженерик – как можно реагировать? Это бесчеловечно! Эти стены надо пробивать ради живых людей. Больные раком не должны умирать в мучениях, у больных СМА, больных муковисцидозом должны быть спасающие их препараты, и у людей с эпилепсией тоже».
«Самая тревожная ситуация в семьях, где запаса осталось на 2–3 недели»
Изматывающая и нестабильная, но все-таки налаженная жизнь семей, в которых растет ребенок с паллиативным статусом, после 24 февраля рухнула.
Многие семьи практически сразу столкнулись с нехваткой или даже отсутствием необходимых препаратов. В последнем пресс-релизе детского хосписа «Дом с маяком» говорится об этой проблеме: «Уже стало невозможно купить многие препараты для лечения эпилепсии. Недоступны для оптовых заказов такие противоэпилептические препараты, как депакин хроносфера, ламиктал, файкомпа, зонегран и другие».
Врач-невролог детской выездной паллиативной службы медицинского центра «Милосердие» Екатерина Трусова говорит, что очень многие семьи на попечении службы – всего их 50, и 40 детей нуждаются в антиэпилептической терапии разной степени сложности – столкнулись с проблемами: невозможно и получить лекарства по льготному рецепту, и купить их.
«На данный момент препараты есть у всех, но их объем и способ получения различаются. Самая тревожная ситуация в семьях, где запаса осталось на 2–3 недели, и при этом нет ясности с получением препарата. Рецепты выписаны, но конкретики нет – разумеется, семьи тревожатся.
Есть семьи, где родители из-за этого снизили дозу препаратов, получаемых ребенком. Эффект, конечно, отрицательный: у таких детей фармакорезистентные формы эпилепсии, когда приступы идут все время, и раньше их было, скажем, 2–3 в день, а теперь десятки».
Специалисты московских поликлиник, по словам Екатерины, делают для пациентов все возможное. Кроме того, сами родители детей с эпилепсией общаются в своих чатах, ищут там необходимые лекарства, делятся друг с другом:
— Это хорошая иллюстрация активной поддержки и взаимопомощи среди семей с такой непростой жизнью. Видно, как они понимают и чувствуют тревоги друг друга… Однако, мне кажется, что перераспределение препаратов может быть налажено и между центрами лекарственного обеспечения по всей стране — это уже задача официальных, государственных структур. Я надеюсь, что эта работа сейчас ведется, и проблемы наших подопечных будут решены.
Поступая в аптеки, препараты тут же исчезают
Невролог-эпилептолог, президент фонда помощи больным эпилепсией «Содружество» Марина Дорофеева считает, что сбои возникли прежде всего из-за паники пациентского сообщества, впрочем, вполне понятной: семьи больных эпилепсией боятся ухудшения, которое неминуемо без нужных препаратов:
«Практически все фармацевтические компании проинформировали врачей, что не уходят из России, препараты поставляются и будут поставляться в том же объеме, что и раньше, на складах эти препараты есть.
Фонд «Содружество» – действительный член Международного бюро эпилепсии, сотрудники которого, конечно, обеспокоены ситуацией с лекарственным обеспечением пациентов в России и Украине. Они будут держать ситуацию на контроле и помогать нам. Пациенты важнее всего. Мне хочется успокоить людей, чтобы они покупали лекарства не про запас, а на текущий момент. Нужные препараты будут в наличии».
Все официальные ответы компаний по препаратам публикуются в канале фонда.
Долгий путь к лекарству
За что борются врачи-неврологи, чтобы помочь детям? Не за полное исчезновение эпилептических приступов – такое в случае паллиативных больных почти невозможно.
Паллиативный статус означает, что таким больным помогают прежде всего снять боль и улучшить общее качество жизни.
Хороший результат – сокращение количества приступов: не сто пятьдесят, а сто в сутки. Это более легкое течение приступов: не с остановкой дыхания, а с заведением глаз. Долгая, кропотливая, непростая работа, возможная только при правильно подобранной лекарственной терапии.
Основные препараты при эпилепсии – противосудорожные. В сравнительно легких случаях работает монотерапия – лечение одним лекарственным препаратом, чаще всего из числа более распространенных, а значит, доступных. Сложные формы эпилепсии требуют сложных комбинаций из трех-четырех препаратов, зачастую редких.
Противосудорожные препараты с вальпроевой кислотой (действующее вещество) обычно хорошо доступны: конвулекс, депакин хроно, депакин хроносфера есть и в аптеках, и в аптечных пунктах, где выдают лекарства по льготным рецептам. Их может выписать не только невролог, но и педиатр.
На уже знакомый нам леветирацетам также выписывается рецепт. Поскольку в нем упоминается именно действующее вещество, по льготным рецептам пациенты чаще всего получают леветинол; те, кто не хочет принимать дженерик, покупают оригинальную кеппру за свой счет.
Схожая ситуация с лекарствами на основе действующего вещества этосуксимид. Оригинальный препарат, суксилеп, помогает многим детям выйти в ремиссию. Отечественных препаратов с этосуксимидом нет, поэтому производятся закупки более экономичных дженериков из других стран.
Чтобы получить по льготному рецепту суксилеп, а не дженерик, семье необходимо заручиться официальной рекомендацией медицинской организации третьего уровня – так называются учреждения, оказывающие высокотехнологичную медпомощь.
С рекомендацией, в которой прописано не действующее вещество, а именно оригинальный препарат, производится индивидуальная закупка, и в аптечный пункт поступает то количество лекарства, которое нужно конкретному ребенку.
Но это еще не все. Для получения такой рекомендации нужно доказать, что терапия дженериком утяжеляет состояние больного. Это сложная процедура, и потому многие семьи традиционно идут по наиболее быстрому, но экономически затратному пути – покупают оригинальное лекарство за свой счет.
Препарат сабрил с действующим веществом вигабатрин до сих пор не зарегистрирован в нашей стране, а он наиболее эффективен при лечении распространенной формы эпилептической энцефалопатии у детей. Это лекарство можно получить в аптечном пункте по справке – она выдается в конце сложной цепочки, где есть рекомендация федерального медицинского центра и подтверждение Министерства здравоохранения, или же купить за рубежом.
Сложнее всего обстоит дело с препаратами, подлежащими строгому контролю, особенно если они не зарегистрированы в стране.
Многим памятна громкая история Елены Боголюбовой, мамы паллиативного ребенка – ее в июле 2019 года задержали по подозрению в контрабанде психотропных средств, когда она получала посылку с присланным из-за границы противосудорожным фризиумом.
Благодаря широкой публичной поддержке специалистов по паллиативной помощи и семей, сталкивающихся с такими же сложностями, уголовное дело против Елены было закрыто, а закупки и поставки фризиума для нуждающихся в нем детей налажены.
Лекарства, снимающие тяжелые приступы, – глубокие седативные препараты – могут и должны быть в каждой семье, где есть паллиативный ребенок с эпилепсией.
