8 сентября в России отмечается Международный день больного муковисцидозом – генетическим заболеванием, при котором из-за мутации определенного гена в органах скапливается застойная слизь, и страдают жизненно-важные органы, в частности, легкие. Это самая распространенная патология среди наследственных болезней. Учреждение этого памятного дня – еще один способ привлечения внимания к проблемам диагностики и лечения тяжелейшего заболевания. О проблемах больных с диагнозом «муковисцидоз» в России – наш разговор с Майей Сониной, директором благотворительного фонда «Кислород», занимающегося помощью больным муковисцидозом.
– Майя, насколько известно, в нашей стране ситуация больных муковисцидозом сильно отличается от той, которая существует за рубежом. Какие главные проблемы у наших сограждан, страдающих данным заболеванием?
– Это и катастрофический недостаток койко-мест для больных старше 18 лет, и постоянная нехватка дорогостоящих лекарств. С детьми – ситуация, все же, получше, больше и специалистов и койко-мест, и государство на детей обращает особое внимание. Жертвователи тоже любят помогать деткам. А взрослые, как говорится, в пролете.
Когда больные дети перешагивают порог 18-летия, они сразу же становятся участниками марафона на выживание. Во-первых, им сложно получить инвалидность, а отсюда возникает угроза того, что они не будут иметь льгот на лекарства и лечение. Представьте, для взрослых больных муковисцидозом в столице до сих пор предусмотрено всего 4 койко-места. Есть отдельные регионы, такие центры, как Ярославль, Самара, откуда больные не стремятся ехать в Москву или в Санкт-Петербург, поскольку там все более или менее стабильно, все под рукой, и хорошо с терапией и лекарственным обеспечением. Остальные, к сожалению, вынуждены ждать в очереди. Следовательно – пропускать лечение, плановую диагностику. А это уже необратимо, это приближает к смерти. Поэтому средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в нашей стране значительно меньше, чем за рубежом.
– То есть получается, что в России у больного муковисцидозом мало шансов стать взрослым? Насколько вообще это заболевание смертельно? Может ли больной ли при адекватном лечении доживать до старости?
– У непосвященных людей, да и у государства, судя по его подходу, обычно создается впечатление, что муковисцидоз – это дети, что до дееспособного возраста такие больные не доживают. Но на самом деле муквисцидоз не смертелен, человеку с этим заболеванием требуется пожизненное лечение, но он может и должен жить, как живут, например, люди с астмой или диабетом. Некот орыми популярными СМИ буквально «вбивается в мозг», что больные муковисцидозом – смертники, и выходит, что помогать им нет смысла, потому что они и так умрут. Тем не менее, дети, которые достигают 18-летия, стараются вести активную жизнь, у них те же интересы, что и у их здоровых сверстников. Если их нормально поддерживать, полностью выполнять указания врачей, обеспечивать адекватными медикаментами, проводить терапию на хорошем уровне, то они могут жить долго, даже иметь здоровых детей, работать, учиться, создавать семьи, и в принципе – доживать до старости. За рубежом уже нередки больные с таким диагнозом пенсионного возраста. В России – нет.
Эти больные могут жить полноценной жизнью, и первое, что нужно сделать – отказаться от навязанного стереотипа. Чтобы и обычные люди, и главное, чиновники понимали, что это те больные, которым надо помогать и идти навстречу.
– Какова статистика заболевания на сегодня? Можно ли говорить о тенденциях?
– Люди с таким заболеванием существовали всегда. Можно с уверенностью говорить, что диагностика сейчас налажена хорошо, значительно лучше, чем, скажем, в 90-е годы. Наблюдается рост количества диагностированных младенцев. Московские педиатры теперь имеют значительно большую нагрузку из-за того, что сейчас увеличилось поступление в стационары больных малышей со всей страны. Мне непонятно, что будет дальше. К сожалению, лечение этого заболевания в нашей стране продвигается в основном только усилиями врачей-энтузиастов. Сейчас хорошо развита внутриутробная диагностика, и некоторые матери, к сожалению, решаются на прерывание беременности, узнав о том, что такой диагноз будет у ребенка. Часто подобное дородовое обследование делают в семьях, где уже были случаи рождения детей с таким заболеванием.
– А какова вероятность рождения в семье последующих детей с подобным диагнозом?
– Все индивидуально. Есть многодетные семьи, где родилось подряд четверо детей, и все больны. А в некоторых семьях болен лишь один ребенок. Предугадать невозможно. Но по статистике, если носители мутации мать и отец, то 25 % вероятности того, что у них родится больной ребенок.
– Есть ли данные по смертности детей у нас в России с диагнозом муковисцидоз?
– Смертность детей сейчас стала значительно ниже, по сравнению с показателями 90-х годов. Педиатрию в нашем государстве более-менее поддерживают. Врачи-педиатры имеют больше возможностей, чем те, кто лечит больных, перешедших во взрослый сектор. Поэтому в целом смертность детей понизилась. Детей в тяжелом состоянии сейчас можно встретить крайне редко, в отличие от того, что было лет 10 назад. Это нормальные обычные дети: они бегают, гуляют, играют. Единственно, им нужна постоянная поддержка лекарствами и режим.
– То есть, ситуация со взрослыми больными удручающая?
– Весьма удручающая. Приходится видеть, как у больных из-за того, что они не могут получить требуемое лечение, неминуемо ухудшается состояние, и они просто погибают на наших глазах. И мы ничего сделать с этим не можем. В Москве слишком мало мест для госпитализации больных муковисцидозом. А в регионах врачи чаще всего не понимают, как лечить и с какой стороны подойти к этим больным. У нас нет даже необходимых терапевтических стандартов, учитывающих специфику данного заболевания. В регионах всех лечат одинаково: симптоматически, по общим для всех болезней стандартам, и при этом не принимаются во внимание особенности заболевания, его течение. Поэтому мы то и дело узнаем о смертях молодых людей, которые могли бы жить, если бы у них был доступ к современным технологиям лечения.
– Основная надежда в помощи на кого? Больше на государство или на частных благотворителей?
– Получается, что основная надежда на благотворителей, но сейчас государство, по крайней мере, в лице Минздрава, вроде бы, повернулось лицом к нашим больным. Минздрав стал более демократичным, его чиновники готовы к диалогу. Появилась горячая линия Минздрава, и это упрощает многие серьезные проблемы, которые возникают при госпитализации и лечении наших больных в региональных стационарах, в деле их обеспечения лекарствами. Все-таки, на государство мы возлагаем определенные надежды. И, дай Бог, тот Минздрав, который сейчас есть – продержится еще, тогда мы многое успеем совместно сделать.
Без частной благотворительности тоже никак нельзя, потому что Минздрав в нашей стране не может решить все проблемы, в первую очередь – финансовые. Но в то же время никакая совокупная благотворительность не обеспечит потребность всех пациентов, не только больных муковисцидозом, но и другими тяжелыми заболеваниями, если они не будут услышаны государством.
– На поддержание жизни больного муковисцидозом уходят значительные суммы?
– Да, они просто неподъемны для единичных благотворителей. А пациенты и их родственники очень надеются на то, что благотворители их спасут. К сожалению, больных слишком много и не всем получается помочь. Поэтому приходится делать зачастую такой тяжелый выбор, прямо, как на войне.
– Какие, на ваш взгляд, должны быть предприняты меры, чтобы ситуация улучшилась?
– Должны быть приняты стандарты лечения муковисцидоза на мировом уровне и сообразно с мировой практикой. И в дальнейшем – должно быть налажено полное обеспечение необходимым лечением. Лечат у нас далеко не так, как в Европе, к сожалению: не хватает ресурсов. А еще, конечно, финансы. Финансы сокращаются, а они должны наоборот увеличиваться, и не от случая к случаю, и не только для помощи детям! Ведь, в конце концов, эти дети тоже скоро встанут взрослыми. Они получали до 18 лет лечение от благотворителей и от государства, подросли – и уже не могут рассчитывать на аткую помощь. Они стали не так интересны, не так симпатичны. Так быть не должно. Все хотят жить, не только дети, но и взрослые.
