Дети с диагнозом spina bifida в России появляются на свет примерно в 1-3 случаях на 10 000 беременностей.
О том, что у малыша из-за дефекта позвоночника наружу выступает спинной мозг, женщины обычно узнают около двадцатой недели. Большинство решают прервать беременность, потому что врачи сулят таким детям тяжелую инвалидность – невозможность ходить, гидроцефалию и пожизненный шунт в голове, недержание.
Помочь может операция, а если ее выполнить еще до родов, у ребенка появляется серьезный шанс. Примерно в 30% случаев есть шанс, что малыш будет полностью здоров, в остальных – его состояние здоровья и дальнейший прогноз существенно улучшатся.
До 2016 года сделать операцию по внутриутробной коррекции этого порока развития в России было невозможно. В случае удачи россиянки отправлялись на лечение в Швейцарию за счет средств благотворителей.
Но последние пять лет такие вмешательства доступны в Москве, причем совершенно бесплатно.
Первым их в госпитале «Лапино» стал делать вместе со своей командой профессор Марк Курцер – акушер-гинеколог, создатель Группы компаний «Мать и дитя». Он рассказал «Милосердию.ru» о том, как принял для себя это непростое решение, и о том, как в будущем, по его мнению, может развиваться это направление медицины.
Внутриутробную операцию по коррекции spina bifida проводят на сроке 22-26 недель. Задействована целая команда специалистов, но солируют акушер-гинеколог, который оперирует матку и отвечает за то, чтобы в итоге сохранить беременность, и нейрохирург, который взаимодействует непосредственно со спинномозговой грыжей плода. Это высокотехнологичное вмешательство, которое даже врачи, не стесняясь, называют «чудом» и «космосом» – настолько ювелирную работу приходится делать специалистам.
После послойного вскрытия передней брюшной стенки из брюшной полости врачи достают матку и разворачивают, чтобы добраться до ее задней стенки. Датчиком УЗИ в специальном стерильном чехле определяют место будущего надреза. Затем с помощью специального электрического ножа разрезают матку – это делается для того, чтобы сразу «запаять» сосуды, располагающиеся на этом органе, иначе будет очень большая кровопотеря. На край разреза крепят плодные оболочки.
После этого акушер-гинеколог аккуратно подводит спинку ребенка с дефектом к области разреза. Параллельно в матку постоянно доливают специальный раствор, который по своему составу похож на околоплодные воды, а также контролируют состояния плода с помощью ультразвука на протяжении всей операции. Малыша отдельно обезболивают.
Учитывая срок беременности и малые размеры плода, нейрохирургу, который производит коррекцию spina bifida, приходится выполнять поистине ювелирную работу. Когда появляется доступ к спинке ребенка, начинается послойное восстановление дефекта, в результате которого спинной мозг оказывается на своем месте. Если спинно-мозговая грыжа была большой, на кожу приходится накладывать специальную синтетическую заплатку.
После этого акушер-гинеколог тщательно зашивают матку – это очень важно для дальнейшего пролонгирования беременности. Затем зашивают брюшную стенку. Вмешательство проходит под двойным наркозом – для матери и для плода – и продолжается до 2,5 часов.
Первым в России такую операцию провел Марк Курцер. С 2019 года внутриутробная коррекция также возможна в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова», однако системного решения по данной проблеме со стороны государства пока что не существует.
История первой операции cтала сюжетом для сериала
– Марк Аркадьевич, вы помните свою первую операцию по коррекции spina bifida? Страшно было?
– На протяжении всей операции я беспокоился, чтобы ничего не случилось с ребенком. Мне все казалось, что надо быстрее зашивать, что матка и брюшная полость слишком долго были открыты. Но и когда мы уже закончили оперировать, волнение не прошло. Ведь мы тогда еще не знали, как будет проходить послеоперационный период – до момента рождения ребенка.
– Кто был вашим первым пациентом, как вы его нашли? Как удалось убедить маму рискнуть?
– Это был мальчик из Москвы, Саша Малюк. Для его мамы Оксаны это второй ребенок, о проблеме она узнала достаточно рано – в ходе скрининга на 13-й неделе беременности. Кстати, интересный момент: большинство наших пациентов – это многодетные семьи, в момент постановки диагноза у них уже были дети. Но несмотря ни на что родители не отказываются от своих еще не родившихся малышей, и они заслуживают за это огромного уважения.
Оксане Малюк предлагали только один вариант – прерывание беременности. Услышав отказ, направили на консультацию к нейрохирургу в Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого. Там уже знали, что мы готовы делать такие операции, обеспечивать в них акушерскую часть вмешательства. Так что в какой-то момент все сложилось, как паззл. Маму даже не пришлось уговаривать: несмотря на то, что мы не давали в тот момент никаких гарантий, семья была готова рискнуть. Оксана потом говорила мне, что согласна была сделать все, лишь бы как-то помочь ребенку.
– Каково сейчас состояние этого мальчика?
– В феврале 2021 года Саше исполняется пять лет. Он может передвигаться в специальных ортезах, ходит в обычный детский сад с тьютором. Там он вполне активен – играет с другими ребятами, посещает занятия с логопедом, выходит на прогулки. Просто для того, чтобы двигаться, ему нужна поддержка – ее и дают ортезы, а сопровождающий человек помогает по мере необходимости. Но Саша тренируется стоять и самостоятельно – понемногу ему это сейчас удается, так что семья надеется на дальнейший прогресс.
Большую часть дня Саша проводит в вертикальном положении, но также может передвигаться в инвалидной коляске активного типа. В его случае не удалось избежать постановки шунта: гидроцефалия все-таки достаточно частое осложнение при spina bifida. Но в целом наш первый пациент ведет вполне свободный образ жизни, он много путешествует с мамой, папой и старшей сестрой. По его истории, кстати, даже сняли один из эпизодов популярного сериала «Женский доктор». А Оксана вместе с фондом «Сделай шаг» организовала чат, через который поддерживает мам, детям которых внутриутробно ставят диагноз spina bifida.
– А вы сами как оцениваете результаты первой операции? Действительно ли, если бы Саше ее не сделали, все могло быть намного хуже?
– Результаты первой операции я оцениваю положительно. Внутриутробный этап прошел успешно: мы смогли провести вмешательство, беременность была пролонгирована, и кесарево сечение проведено успешно.
Если говорить о диагнозе spina bifida, то, действительно, при пренатальном вмешательстве результаты для ребенка лучше, чем при операции, которую проводят после рождения. Здесь мы опираемся на данные клинического исследования MOMS, которое проходило в 2003-2011 годах в США и показало однозначное преимущество внутриутробной коррекции этого порока развития плода.
Детям, прошедшим внутриутробную операцию, в два раза реже требуется шунтирование, их двигательная активность гораздо выше, и мы видим это на практике. Саша ходит, развивается, в конце концов – живет в любящей семье, а ведь его маме неоднократно предлагали прервать беременность.
После внутриутробной коррекции spina bifida девочка прыгала через скакалку
– Что повлияло на решение начать внутриутробно оперировать spinа bifida в вашей клинике? Как вы осознали, что это посильная для вас задача?
– Меня эта проблема волновала давно, прежде всего, конечно, потому, что я видел в своей практике таких детей. Это были тяжелейшие спинальные инвалиды, прикованные к креслу, без работающих тазовых органов – беда бедой. Им хотелось помочь, но как, мы тогда еще не знали.
В 2014 году на международном конгрессе во Флоренции я впервые в жизни увидел презентацию о внутриутробной коррекции spina bifida, которую представил профессор Адзик из США. Это выглядело как чудо: не только сама операция, но и то, что в финале показали подросшего ребенка с таким диагнозом, который прыгал через скакалку. Та пятилетняя девочка для меня стала решающим аргументом в пользу изучения и освоения этой технологии.
– Учиться пришлось у западных коллег, раз в России о таком еще не знали?
– Вернувшись с конгресса в Москву, я стал писать профессору Адзику, но, к сожалению, не получил от него ответа, а затем столкнулся с серией работ профессора Мартина Мойли из Швейцарии. Он, наоборот, ответил очень быстро и пригласил меня и мою команду в Цюрих посмотреть, как он выполняет эту операцию. Мы присутствовали в операционной, наблюдали, задавали вопросы. Это было в конце 2015 года, а вскоре по возвращении в «Лапино» состоялась та самая первая операция.
Здесь нам, конечно, очень помогли и продолжают помогать коллеги из Научно-практического центра специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого – группа нейрохирургов под руководством Андрея Георгиевича Притыко. Такая операция – это уникальное сочетание работы врачей разных специальностей. К 2016 году наши коллеги со своей стороны были готовы делать операции на спинном мозге плода, но очень долго искали тех, кто согласится обеспечить работу с беременной. Наконец, все совпало, и мы сотрудничаем до сих пор.
17 детей от Камчатки до Чечни
– Сколько детей вы прооперировали, начиная с 2016 года, и что дает им внутриутробная операция?
– За это время проведено 18 внутриутробных операций. Такое раннее вмешательство существенно снижает симптоматику spina bifida. Например, у наших детей значительно реже происходит развитие гидроцефалии. А если мы успеваем сделать эту операцию до демиелинизации нервных волокон, то у некоторых пациентов практически полностью уходит весь синдромокомплекс, связанный с нарушением корешков спинного мозга, либо он представлен незначительно.
Уже родилось 17 детей, одна беременность сейчас успешно пролонгируется. Большинство из этих детей ходят, у них работает сфинктер, не подтекает моча. Фактически, мы спасли их, потому что в противном случае они остались бы глубокими инвалидами.
– А те, кто не ходит – насколько тяжело их состояние?
– Понимаете, говорить о том, что кто-то из наших пациентов не ходит и никогда не сможет ходить, пока не вполне корректно: это маленькие дети, которые продолжают развиваться, некоторым еще не исполнился год. Они проходят лечебно-реабилитационные программы, у каждого есть собственные успехи, и мы наблюдаем за этой динамикой.
– К вам действительно ради внутриутробной операции едут со всей страны?
– Да, география обширная. Большинство, конечно, из Москвы и Московской области, Но были пациенты с Камчатки, из Перми и Томска, из Чеченской республики, Воронежа, Курска, Ярославля. Чаще всего мамы узнают о нас сами, находят информацию в интернете и даже не верят поначалу, что и сама операция, и пребывание в клинике для них будут бесплатны. Врачи, увы, не информируют пациенток о такой возможности, в основном предлагают прерывание беременности.
– Можно ли обучать специалистов на местах и масштабировать эту операцию на регионы? Все-таки за почти пять лет вы уже накопили солидный опыт. Готовы им делиться?
– Безусловно, лучше и правильнее было бы обучать врачей и проводить эти операции в регионах, потому что мамы детей со spina bifida, начиная с 22-23 недели беременности, оказываются фактически оторваны из своей привычной жизни. Они должны бросить все и приехать в Москву, находиться у нас или жить рядом с клиникой, проходить обследования. Потом операция, восстановительный период. Но и после того, как вмешательство остается позади, вернуться домой женщины не могут. Мы их выписываем из стационара, но не прекращаем наблюдение, они должны ждать родов, искать жилье в Москве, каким-то образом решать разнообразные бытовые проблемы.
Масштабировать операции по внутриутробной коррекции spina bifida нужно, и мы к этому готовы: проводим информационно-образовательные программы, демонстрируем видео с операциями, читаем лекции для врачей. Кроме того, планируем обучать специалистов во всех регионах, где есть госпитали группы компаний «Мать и дитя».
Москва тоже не останется в стороне. Не так давно мы договорились с главным акушером-гинекологом столицы Антоном Оленевым, что следующая операция пройдет в Перинатальном центре при ГКБ №24. Сейчас мы находимся в поиске пациентки, которой будет необходима такая помощь.
– Насколько я знаю, вы не только оперируете. После рождения вы детей со spina bifida не бросаете, предлагаете им реабилитацию. Она необходима всем с таким диагнозом?
– Так повелось с самой первой операции. Сразу стало ясно, что после рождения Саше Малюку будет нужна помощь, потому что не все проблемы ушли. По сути, мы все начинали с нуля, специалисты были вынуждены осваивать новые компетенции. Например, одна из наших педиатров всерьез изучила тонкости нейроурологии, потому что у детей с диагнозом spina bifida часто есть проблемы с мочеиспусканием. Результатом этой коллективной работы стала обширная программа реабилитации, которую наши пациенты проходят раз в три месяца в «Лапино». Здесь и специальный массаж, и занятия в бассейне, и физиотерапия, и остеопатия, и иглорефлексотерапия – все сложно перечислить, но лечение дает результаты.
Личная заинтересованность и научный драйв
– И операции, и последующая реабилитация для детей со spina bifida в вашей клинике бесплатные. Вы лично для себя эту деятельность как называете? Это благотворительность?
– Для нас важно, что это научный поиск новых возможностей для лечения. Ведь посмотрите, как многое сегодня изменилось, в том числе и благодаря таким операциям? Если раньше мы, акушеры-гинекологи, боялись прикоснуться к матке, то сегодня при определенном стечении обстоятельств можно эту методику трансформировать и применять не только для хирургической коррекции пороков развития, но и для лечения тяжелых заболеваний материнского организма, с тем чтобы пролонгировать беременность.
Это дорогая высокотехнологичная операция. Но я при этом понимаю, что в большинстве своем женщины не могут найти денег, чтобы оплатить ее полную стоимость, пребывание в госпитале, а потом еще и реабилитацию.
Поэтому в группе компаний «Мать и дитя» было принято решение покрывать все из своих средств, хотя это и затратно. Есть, безусловно, и мой личный мотив – это желание помочь каждому еще не рожденному ребенку. Так что здесь все вместе: и благотворительность, и спасенные жизни, и поиск новых методик лечения.
– Есть ли в этой истории предел – ваш личный и финансовый, после которого помогать таким детям и их мамам бесплатно будет уже трудно?
– Пока мы справляемся, потому что таких пациентов все-таки немного, а дальше, как говорится, будет видно.
– Детей со spina bifida по-прежнему предлагают абортировать, и вы даже приводили ранее статистику, согласно которой в 90% случаев так и происходит. У остальных есть шанс, иногда его даете именно вы. Что при этом чувствует врач?
– Каждая человеческая жизнь бесценна, по-другому об этом никакими словами не скажешь. Когда я принимаю роды, я не знаю, кто родился – знаю только то, что в мир пришел новый человек. Но ни по каким косвенным признакам нельзя определить, каким он станет. Может быть, рождается новый Лев Толстой, Эйнштейн или Стив Джобс. Каждая человеческая жизнь бесценна и каждый ребенок – это шанс для человечества.
