Ихтиоз: как живут люди-рыбки на суше

«Егору было девять лет, он пошел в ларек покупать мороженое, и продавец ему отказала. Сказала: «Ты со своими руками сюда больше не приходи, я у тебя из рук деньги не возьму». Он потом долго не хотел ходить ни в какие магазины», – вспоминает Полина Кочубей. И у нее, и у сына – ихтиоз. Егору уже 15 лет, и сейчас он старается не реагировать на такие ситуации. Сама Полина, когда ее разглядывают, обычно вступает в диалог: «Ну, что вам рассказать?»

Ихтиоз – общее название для целой группы болезней кожи, когда на ней образуются чешуйки, похожие на рыбью чешую. Различают около 40 типов заболевания, некоторые протекают очень тяжело. Кожа людей-рыбок нуждается в постоянном увлажнении. По данным на 2023 год, в России около 6500 больных ихтиозом, из них 4000 – дети.

Сидишь на контрольной, а все тело зудит

– У меня это заболевание с рождения, я с этим живу. Родилась я в Мурманске, в таком плачевном состоянии, вся кожа была поражена, с головы до пяток. На кистях и стопах были такие желтые наросты, как куриные лапы. Но врачи в больнице меня выходили, а родителей обнадежили, что все будет в порядке. Сказали только, что нужно обязательно сменить климат, мороз и ветер ухудшают состояние людей с ихтиозом, – рассказывает Полина Кочубей.

– Мы переехали на Украину. Информации никакой не было, родители читали медицинские энциклопедии, сопоставляли с такими болезнями, как псориаз, все было методом проб и ошибок. Мое состояние сильно зависело от еды, много чего было нельзя. Если я ела творог или фрукты, кожа на лице сразу трескалась, появлялись ранки. С утра до вечера нужно было чем-то мазаться, быть в каком-то масле, креме. Сейчас выбор средств большой, а тогда что было –детский крем, ланолиновый. Постоянные ванны с добавлением крахмала, соды. Когда уже ничего не помогало, просто подсолнечным маслом мазали. Кожа могла лопаться, трескаться от сухости по всему телу.

Ихтиоз проявляется тем, что на коже образуются чешуйки, и у них разные этапы роста, иногда они мелкие-мелкие, которые никак не убираются, они становятся колючие. Зудит сильно. Потом эти чешуйки разрастаются, они становятся грубее, больше, и в какой-то момент ванны помогают их отшелушить. А потом все снова, новый цикл.

– Тело постоянно чешется, это такой фон раздражения. Сидишь в школе, контрольную пишешь, а тело все зудит. Сейчас так же, бегу с работы быстрее, чтобы душ принять, снять этот зуд, – рассказывает наша героиня.

Еще большое неудобство у людей, больных ихтиозом, – отсутствие потоотделения. Все тело, особенно летом, очень сильно перегревается. У людей с ихтиозом часто бывают тепловые удары. Полина вспоминает, что особенно часто это случалось с ней в детстве, она теряла сознание, плохое самочувствие растягивалось на два-три дня, температура под 40, галлюцинации. Родители Полины не знали об особенностях заболевания. «Могли меня и на огород погнать», – говорит она.

Когда родился Егор, Полина сначала даже не поняла, что у него тоже ихтиоз. Егор – второй сын, первый сын родился здоровым. И во вторую беременность Полина даже не переживала: «Егор родился в такой пленочке, и когда его положили под лампу, моментально эта пленка начала трескаться, такими крупными пластинами. Врачи перепугались, а я всех успокаивала. Приехала мама моя, консультировала врачей, что делать».

От государства помощи нет

Лечения от ихтиоза на данный момент нет. Все, что можно делать, – увлажнять кожу. И в каждой семье родители сами подбирают, какой крем подходит ребенку. Врачи говорят – пробуйте. На увлажняющие средства уходит существенная часть бюджета, например, в семье Евгения Плешивцева, где дочка больна ихтиозом, тратят 60 000 рублей раз в три месяца на французский крем, который ей очень помогает. Это не лекарство, а потому бесплатно получить через поликлинику его невозможно.

– Пациенты с ихтиозом не получают никакой симптоматической терапии от государства, потому что увлажняющие средства к лекарственным препаратам не относятся. При простых формах на кремы уходит 5000–10 000 рублей в месяц, а при сложных формах – около 50 000, – комментирует дерматолог, эксперт фонда «Дети- бабочки» Ольга Орлова. – Плюс анализы, которые надо сдавать раз в три месяца, не все из них можно сделать по ОМС.

С 2020 года фонд «Дети-бабочки» оказывает помощь пациентам с ихтиозом, а с июля 2024-го при поддержке Фонда президентских грантов стартовал проект системной помощи. Во всех регионах России фонд продолжает искать подопечных с ихтиозом, а уже зарегистрированные «рыбки» пройдут полное медицинское обследование, лабораторные исследования, в том числе генетический тест и лечение в санаториях. Проект также включает обучение медиков.

Доченька, это надо делать, это твоя жизнь

– Ева родилась в таком коконе, панцире. Она родилась недоношенной, и это нам помогло. Врачи сказали, что, если бы роды были в срок, этот панцирь бы затвердел и дочку бы не спасли, – рассказывает Евгений Плешивцев, папа Евы.

– Мы с женой решили попробовать удалить эти жесткие части кожи, потому что видели, что это стягивает, мешает, хотя доктора нам говорили, не трогайте. Получилось размягчить грудным молоком. Так мы этот панцирь сняли, и благодаря этому у нас все более или менее хорошо. Сейчас Еве 15 лет, я только недавно показал ей младенческие фотографии, как тогда было.

Мы перепробовали все что можно. Начали кожу постоянно увлажнять. Постепенно у нас сформировался сложный график. Три раза в день принятие ванны по 30–40 минут с чисткой под волосиками корочек на голове, которые тяжело снимались. Проблема была с ушами, с глазками. Сухие чешуйки цепляли за все. Больно было даже одежду снимать.

Нас и сейчас спасает только максимальное нахождение в воде, – говорит Евгений, – в Евпатории по два месяца летом проводим: в июне отмачиваем кожу после зимы и весны, а в августе подготавливаем к осени и зиме. Термально-минеральные ванны, которые хорошо увлажняют, потом час гуляем – и в море.

Три года назад не стало супруги, она умерла от рака, теперь все на мне, я уже привык. Иной раз Еве надоедают эти постоянные процедуры, она говорит: «Папа, я устала. Папа, зачем мне все это надо делать, тебе что, стыдно со мной ходить?» Приходится объяснять, что если запустить, то будет потом нелегко вернуть обратно это состояние. Отвечаю: «Доченька, это надо делать, это твоя жизнь».

Коллажи Дмитрия ПЕТРОВА