Врачи не знают, что делать. Раны обрабатывают синькой. «Вы прокаженные, всех заразите!» Так было раньше, а теперь помощь новорожденному с буллезным эпидермолизом чаще всего приходит на первые-третьи сутки. Это результат работы фонда «Дети-бабочки».
40 лет назад: «Ты женился на прокажённой»
Олесе 29 лет, у нее буллёзный эпидермолиз и четверо детей с таким же диагнозом, двое из которых – приёмные:
– У нас, помимо меня, болела мама и мой старший брат. Когда мои мама и папа стали жить вместе, родственники сказали ему: «Ты женился на какой-то прокажённой».
Потом, когда у них родился такой же ребёнок, вся деревня говорила: «Ну, вообще заразные!» Это было в восьмидесятом году.
В деревне это воспринимали, как будто нашу семью прокляли. Из-за такого отношения отцу и матери пришлось уехать в другой город, на юг. Потом появилась я. Но на новом месте нас тоже считали больными. Моральная сторона была даже тяжелее физической.
Мы всегда выглядели необычно. Мама рано стала стариться. У неё всегда были плохие волосы и зубы, и лет в сорок она была похожа на старушку. Брат, несмотря на раны на коже, всегда был парень боевой, но тоже казался странным. Так что окружающие с нами особо не общались. Мама так и не нашла себе подруг. Она рано ушла с работы на инвалидность, потом у неё вообще начались проблемы со здоровьем.
Брат к двадцати пяти годам начал сильно пить. Он почему-то решил, что с такой болезнью не найдет себе пары, и передавать её детям тоже не хотел. В итоге очень рано умер.
Помню, мама всё время искала людей с нашим диагнозом, но врачи ей такой информации не давали. Уже потом, лет через 25, выяснилось: в нашем крае были семьи с этой же болезнью. Но мы о них не знали.
10 лет назад: «Ты пила, курила? Как ты пролезла к нам рожать?»
– Старшую дочку я родила в 2009 году в Анапе, где родилась сама, – продолжает Олеся. – Я знала что ребёнок, может быть, будет болен, но не знала, как он будет выглядеть при рождении. Мама говорила: «Скорее всего, ваши дети будут необычными». Но как это выглядит в первый месяц или в год, она нам не рассказала. Болезнь была травматичной темой в нашей семье, подробно мы ее не обсуждали. Мама умерла еще до того, как я вышла замуж, а с братом у нас 10 лет разница, и обсудить, какой он видел меня маленькую, тоже не удалось.
Муж, с которым во время беременности мы много говорили, во мне особых изъянов не видел, и, в конце концов, мне подумалось: «Ну, вот хожу я, у меня есть раны, есть проблемы с зубами, волосами, ногтями, но я же как-то живу. Ну, родится ребёнок, похожий на меня».
Один раз во время беременности гинеколог спросила:
– Что у тебя с кожей?
– Буллёзный эпидермолиз?
– Это что-то типа диатеза?
– Ну, наверное.
Она не знала, что такое БЭ, а я не знала, что такое диатез. В итоге никаких пометок в карте мне не сделали, и что ребёнок может родиться с особенностями, тоже не записали.
А она родилась вообще без кожи.
Повреждения были настолько сильные, что на руках и ногах под отсутствующей кожей не развились мышцы. Увидев такого ребёнка, акушерка перепугалась, и начала им надо мной трясти: «Признавайся, ты что пила, курила? Ты, может быть, наркоманка? Ты больна сифилисом и заразишь нам тут сейчас всё отделение? Как ты вообще пролезла к нам рожать?»
В общем, я испугалась, а врачи вообще были в шоке. И, главное, меня к ребенку не пускали. В итоге я позвонила отцу:
– Привези, пожалуйста, мою детскую карточку, чтобы они видели диагноз.
Он привёз карточку:
– Почитайте, это такое родовое.
– Да нам уже ничего не надо, мы всё поняли и положили ребенка в отдельный бокс.
Потом на санавиации прилетел из крупного города дерматолог. Посмотрел документы, полистал учебник: «Ну, значит это действительно буллёзный эпидермолиз».
Дочку тем временем положили в реанимацию. Я говорю:
– Я пойду за ней.
– Иди, – говорят, – куда хочешь. Только быстро, не разноси заразу.
То есть название диагноза они получили, а о том, что это за болезнь, даже не задумались.
Врач фонда «Дети-бабочки» Наталия Марычева:
Диагноз буллезный эпидермолиз в России известен давно. Но, поскольку он очень редкий, не каждый медик мог столкнуться с ним в своей клинической практике. В итоге никто не знал, как за такими больными ухаживать.
Например, у Антона Дельгадо – мальчика, с которого началась история нашего фонда и которого, в конце концов, усыновили родители из США, диагноз был выставлен. Но у него была очень тяжелая форма, и было совершенно непонятно, как его спасать.
10 лет назад: синька и облепиховое масло
– Потом дочка лежала в реанимации, нас к ней не пускали даже посмотреть. Из лечения её просто мазали синькой и заливали облепиховым маслом. Помню, мы еще ездили заказывать эту синьку в аптеке, и нам сказали, что такого лекарства они не делали лет десять, и отдавали её в медицинских пробирках.
Потом мужу стали намекать: «Отказывайтесь от ребёнка. Вы вообще с Петербурга, что вы тут у нас забыли? Езжайте домой!»
Через две недели меня пустили к дочке на четыре минуты, и потом опять перестали пускать. Она лежала в реанимации, её состояние не улучшалось и не ухудшалось. Я стала говорить:
– Может быть, вы ее куда-то уже переведете? В реанимации лежат разные дети – вдруг она заразится?»
– Мы скоро её в другой город переведем.
Созвонились с одним городом: «Нет, мы не возьмём». Созвонились с другим: «Она не долетит».
Было полное ощущение, что все не знали куда ребёнка спихнуть. Боялись, что она умрёт и испортит им статистику. В конце концов, я добилась чтобы её перевели в другое отделение и легла в больницу вместе с ней.
Лежим, я её мажу, ничего не меняется.
– А может, мы домой пойдем?
– Нет, нельзя. Дома ей станет хуже, тут мы её хоть наблюдаем. В конце концов, я написала заявление, что забираю дочь и домой под свою ответственность, и мы ушли.
Помню через год приехала домой, решила зайти в больницу, поблагодарить врачей, уж больно мы тогда нехорошо расстались. А там спрашивают:
– А вы что, живы?!? А, ну, вы витаминки пейте.
Врач фонда «Дети-бабочки» Наталия Марычева:
Основная особенность ухода при БЭ – образующиеся пузыри на коже нужно прокалывать и стараться сохранить их покрышку. При ожоге, например, так не делают. Если пузырь при БЭ самостоятельно лопнет, повреждения при этом будут более обширные.
Ещё одна особенность БЭ – повреждения нельзя обрабатывать средствами, которые вызывают боль, например, спиртосодержащими растворами. Но в старой литературе, учебниках по кожным болезням такие рекомендации есть. Сейчас мы, конечно, отказались от использования зеленки, синьки. Пациенту с БЭ и так больно.
2011 год: информационный прорыв
– В интернете в те времена слова «эпидермолиз» не было. Помню, мы уже подросли, уехали к папе в Петербург, я забивала это слово в поисковик, и он выдавал картинки, где были «люди-деревья», «люди-слоны». В учебниках врачей диагноз был, но о нём было три строчки, и ничего про то, как ребёнок развивается.
В Петербурге потом, помню, раскололись: «У нас есть ещё один такой мальчик, у него состояние похуже вашего. Но как его зовут и где он живёт, мы не скажем».
Потом вышел репортаж в передаче «Человек и закон». Там показали девочку с нашим диагнозом, но никаких названий «ребёнок-бабочка» тогда еще не было. Я стала звонить в редакцию: «Дайте координаты!» Но никто мне, конечно, ничего не дал.
А еще через год я снова забила диагноз в поисковик, и вдруг высветился фонд.
Оттуда мы сразу получили море информации: нам привезли лекарства, показали, как и чем перевязываться. И, главное, оказалось, что мы не одни!
В первые месяцы после этого стало даже сложнее. До этого дочка приспособилась повреждения на коже не замечать, прилипшие к ним колготки иногда отдирали только вечером. А теперь начались перевязки. В первое время она очень боялась именно того, что сейчас начнут мазать, обрабатывать, бинтовать. А потом постепенно мы обе привыкли – я научилась, и она приспособилась.
Еще стало легче – из прокажённых мы превратились просто в больных, и наша болезнь, как и всякая другая, чем-то лечится.
2015 год: роженица учит врачей
Когда Олеся с мужем задумались о втором ребёнке, генетик вынес вердикт: вероятность рождения здорового малыша – 50%. Но родился ребенок с БЭ. А за несколько месяцев до родов в семье появилась приёмная девочка – тоже «бабочка».
– Когда я рожала второго, фонд сумел договориться, что меня повезут в роддом, куда пустят фондовского врача.
В роддоме этот диагноз тоже не знали, хотя там же, в другом отделении, родился один из наших приёмных. В итоге вместо того чтобы в предродовой как следует покричать, я сидела и объясняла врачам, кого я сейчас рожу и как его перевязывать.
Сижу я, объясняю, а врачи подходят и подходят. Я спрашиваю: «Что это такое?» А они говорят: «Ну, мы готовимся». И до самых схваток я пыталась рассказать им как можно больше.
В итоге, когда сын родился, бригада была абсолютно спокойна. Они даже положили ребенка мне на грудь. Говорят, только не обнимайте. Удивительно, никогда до этого мы не были с врачами настолько на одной волне.
Причём в приемном отделении тогда был казус: они не пропустили перевязочные материалы, которые были у меня с собой. Дескать, нельзя в роддом посторонние медикаменты. Муж всё увёз, и пришлось ему возвращаться, к счастью он недалеко уехал.
Всё это время сын пролежал в реанимации на пелёнке. А через два часа заведующая ко мне подходит: «Это ваш ребёнок необычный? Встать можете? Ну, пойдемте перевязывать». Тут и фондовский врач подъехал, и мы с ней вместе стояли в реанимации часа полтора сына перевязывали.
А вечером сын уже лежал со мной вместе в отдельной палате, где я могла спокойно на него смотреть и тут же обрабатывать все вновь образующиеся пузырики. Ни у одного врача на этого просто не хватило бы времени. Представляете, они поверили нам и перевели в палату ребёнка в стабильно тяжёлом состоянии! Правда, пролежали мы там всего сутки.
2015 год, Санкт-Петербург: доктор, вы что делаете!
– Когда сына повезли в больницу, я «Скорой помощи» говорю:
– Возьмите у меня медикаменты.
– Нет, мы везём ребёнка в хорошую больницу, у них всё есть.
Часа через два звоню в больницу:
– А мы ждем, когда вы нам всё привезете. Что же вы не позаботились, вы же знали какой у вас ребёнок?
Через несколько часов приезжаю, а меня к сыну не пускают – надо сдать кучу анализов, сделать флюорографию и, самое главное, купить тапки.
Наконец, прохожу в отделение, слышу слово «перевязка». При этом врач бежит от меня по коридору. Я за ней.
Вижу, мой ребёнок лежит в боксе вместе с другими детьми с патологиями. Такой стеклянный бокс, и в нём четверо или шестеро детей. Мамочек, которые были там вместе с детьми, попросили выйти в коридор, и в бокс набилась куча врачей, человек восемь. И я понимаю, что они берут ребенка из кювеза, кладут на стол и начинают разбинтовывать всего сразу.
По правилам, детей с нашим диагнозом нужно разбинтовывать постепенно, частями, потому что они всё время в повязках и под каждой повязкой ещё куча прокладок и специальная мазь. А с ребёнка бинты просто сняли и стянули.
Я стучу в бокс, врач выглядывает и говорит:
– Что вы стучите, идёт перевязка.
Я в ответ кричу:
– Вы что делаете?
– А вы что, знаете как надо?
Ребёнок при этом лежит полностью голый без покрытия, стучит нога об ногу, сдирает старые раны и зарабатывает новые!
– А вы умеете бинтовать? А у вас есть, чем?
То есть весь этот консилиум раскрыл ребёнка, чтобы посмотреть, и при этом у них даже бинтов специальных не было, наверное собирались бинтовать старыми. Я трясу пакетом с бинтами:
– Что здесь вообще происходит?!?
И тут разные врачи один за другим начинают уходить: «Ну, по нашей части здесь проблем нет». Остаёмся мы вдвоём с заведующей и несколько часов его бинтуем, а потом она говорит:
– Я вас сегодня всё равно не положу, у вас не все анализы пришли. Идите домой.
– Хорошо я пойду, только вы ничего ребёнку не колите, и, главное, пластыри не клейте.
Через некоторое время звонит заведующая:
– Я ему капельницу поставила с антибиотиком. Ну, он мог заразиться.
Наутро прихожу – стоит капельница, игла прилеплена обычным пластырем. Причём капельницу поставили в голову, и видимо, пока ставили, ребенка держали лицо резиновыми перчатками – остались следы.
С тех пор перевязки сыну делала только я, а, когда уходила в столовую, писала бумажку: «Уважаемые врачи, если вам надо посмотреть ребёнка, предварительно позвоните мне, маме». Есть я старалась как можно быстрее, но однажды всё-таки не успела. Пришла заведующая ожоговым отделением, они вынули ребенка из кювеза и уже собирались раздевать. А у нас, если неаккуратно стягивать кофточку, можно повредить щеки.
Я кинулась:
– Давайте я сама.
Заведующая ожоговым говорит:
– Мне нужно посмотреть ребёнка в общем, разбинтовываем всего!
Я обычный человек скромный, но тут уже я не выдержала:
– Всего разбинтовывать не буду!
Показала ей участок, который было проще всего разбинтовать. А она говорит:
– Какой же это эпидермолиз? Это у вас пузырчатка.
Дальше я стала есть еще быстрее и старалась ребенка одного не оставлять.
Несколько лет назад Олеся с мужем задумались о четвёртом ребёнке. В это же время в одном из роддомов Санкт-Петербурга был подписан отказ от мальчика-бабочки. Оказалось, что это – кровный брат их приёмной дочки. Теперь у мамы-бабочки бабочек-детей – четверо.
2015 год, Москва: без ритуальной синьки
В том же 2015 году в Москве девочку-бабочку родила другая мама – Елена:
– Когда дочь родилась без кожи, мыслей было две. Я не понимала, почему это так, а потом решила: «Ладно, заживёт».
Диагноз поставили очень быстро – фактически пока я лежала в коридоре, отходя от наркоза после родов. Врач сразу сказал нам: «Скорее всего, это буллезный эпидермолиз, и это генетическое». Так понимаю, по запросу «нет кожи» он, как и мы с мужем, сразу наткнулся на сайт фонда.
Ещё врач сказал, что прогноз дать невозможно.
У меня в голове в это время крутилась одна мысль: «Этого не может быть, это не со мной». Вообще была какая-то блокировка мозга. Генетический анализ мы потом делали, выяснилось, что мутация не наследственная, она возникла прямо во время беременности. Возможно, что-то произошло на шестой-седьмой неделе, когда я болела и мне кололи антибиотики. Я тогда работала в школе и, видимо, от какой-то инфекции не убереглась. Но это – мои предположения. (На самом деле причина БЭ – генетическая мутация, поломка, приём антибиотиков её причиной быть не может- прим. ред.)
Нас тут же перевели в больницу и там стали готовить к худшему. Потом мы узнали: за несколько месяцев перед тем там был смертельный случай с таким ребёнком. Мы испугались, и немного выдохнули, когда через несколько часов из фонда «Дети-бабочки» приехала патронажная сестра и сказала: «У вас всё заживёт».
Ножку дочке ни зелёнкой, ни синькой мазать не стали, а погрузили в пузырь с какой-то специальной жидкостью, чтобы не травмировать кожу. Некоторые места даже перевязали, потому что специальные бинты в больнице были. То есть, ребёнка ни во время родов, ни после никак не травмировали, и даже сделали всё, что могли.
Честно говоря, от визита медсестры я ничего особого не ждала. Думала, сейчас приедет обычная строгая тётенька, скажет, что надо бинтовать и всё плохо. А медсестра сказала, что у дочери – не самая тяжёлая форма. Это была надежда.
Психологу из фонда, как помню, мы звонили, когда меня переводили к дочке в больницу. Было десять часов вечера, и было совершенно непонятно, как дальше жить. Как жить с ребёнком, который испытывает постоянную боль, который постоянно травмирует себя сам, и которого я травмирую, даже когда просто беру её на руки. Ещё пугали суммы денег, нужные на перевязки.
Психолог тогда рассказала, что и какие-то позитивные моменты «бабочки» чувствуют острее. Теперь я постоянно в этом убеждаюсь.
Москва, 2017: сколько это стоит и как с этим жить
– Мы попросили контакты других семей с такими детьми, и пытались понять, что нас ждёт. Фраза: «В зависимости от формы болезни», – как помню, сильно злила.
Курс евро тогда ещё был стабильный, и на одну перевязку у нас уходило тысяч десять рублей.
Перевязывать нужно было через день. Узнав о наших проблемах, коллеги по работе собрали мне сто тысяч, за что я им очень благодарна. Этих денег плюс сбережений, отложенных «на роды» нам хватило месяца на три.
Ещё какое-то время нас поддерживали родители других «бабочек», а потом фонд нашёл нам спонсора, который закупил повязки, которыми мы бинтовались, пока не оформили все документы.
Сейчас мази и бинты мы получаем от государства. В Москве очень хороший кожно-венерологический диспансер, того, что они выдают, нам хватает. Такого, чтобы стирать и гладить бинты, как в первые месяцы, сейчас, слава Богу, нет. Тем более, что по правилам второй раз их использовать нельзя – от стирки они сильно теряют эластичность. А в первые месяцы было всё – стирка, глажка, по нескольку часов в день.
Инвалидность мы оформили сначала на два года, сейчас продлили ещё на два. Говорят, что можно оформить сразу до 18 лет, но мы пока не занимались.
С лекарствами существует такая проблема: вам нужно попасть в список закупок. Сначала вы в него попадаете, потом ждёте, когда закупят медикаменты на текущий год, и только потом начинаете их получать. Всё это время необходимое приходится покупать самостоятельно.
Сейчас дочке два и шесть, и это просто «ходячий блендер без крышки». При этом она уже понимает свои особенности – где можно похулиганить, а где нужно поберечься. Например, умеет падать так, чтобы не повредиться, а между предметами на бегу лавирует так, что я поражаюсь её гибкости.
Но там, где может, она хулиганит вовсю. Теперь иногда, если поцарапалась, может даже смолчать и сказать мне не сразу. Видимо, боль от обработки больше, чем боль от самого падения.
Родственникам все особенности нашего диагноза сложно объяснить до сих пор. Сначала они просто не понимали, что значит «кожа не прикреплена». Теперь иногда не понимают, почему с ребёнком сложно лишний раз выйти на улицу. Но ведь зимой на дочку нужно столько всего надеть, при этом не надавив на кожу.
Летом, когда, бывает, повреждены руки, не понимают, почему ей нельзя в песочницу. Помню, у нас была помощница, которая помогала дочку бинтовать, но даже она не могла представить, как легко сходит кожа. Когда однажды кожа лопнула и сошла у неё в руках, помощница рассказала, что не спала ночь.
С мамами других детей мы общались постоянно – это был обмен опытом. А когда мы встретили маму-бабочку, то забросали её вопросами. Во-первых, наши дети похожи. Во-вторых, мы окончательно убедились, что с этим диагнозом, хоть и с некоторыми ограничениями, можно жить и быть счастливым.
