Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.
Захваченный врасплох
Греческое слово «ἐπιληψία» переводится как «схваченный, пойманный, застигнутый». Приступ всегда застает человека врасплох?
Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов. Следует отличать саму эпилепсию как хроническое заболевание и эпи-синдром (судорожные приступы как проявление других различных заболеваний). Встречается эпилепсия с наследственной генетической предрасположенностью и приобретенная эпилепсия (вследствие травмы или перенесенных заболеваний).
Об эпилепсии известно давно. Еще в 400 г. до н.э. Гиппократ посвятил эпилепсии свой трактат «О священной болезни» .
Последние 20 лет, в связи со стремительно улучшающимися диагностическими возможностями и развитием генетических исследований об эпилепсии стало известно особенно много. И все-таки до сих пор живы некоторые мифы об эпилепсии.
Мифы
Миф 1. Если у человека случился эпилептический приступ, ему нужно что-нибудь положить между зубами.
Этого делать как раз не надо. Любой посторонний предмет может привести к травме зубов, языка, стать дополнительной причиной асфиксии. Не надо делать ему искусственное дыхание, будить, если уснул, брызгать водой или давать нюхать нашатырный спирт.
Лучше подстраховать ребенка, чтобы он не упал. А по окончании приступа положить и перевернуть на бок, чтобы обеспечить нормальное дыхание (проследить, чтобы язык не перекрыл дыхательные пути). И вызвать врача!
Миф 2. Эпилепсия – это приговор.
Прогноз при эпилепсии зависит от причин, которые привели к заболеванию. От причины (этиологии) болезни зависит характер приступов, а также правильный подбор противоэпилептической терапии. В большинстве случаев эти пациенты не имеют изменений со стороны нервной системы, у них отсутствуют структурные изменения со стороны головного мозга, не страдает интеллект.
Самое главное – это люди с тенденцией к благоприятному прогнозу при достижении стойкой терапевтической ремиссии.
Миф 3. Эпилепсия заразна.
Нет!
Судороги = эпилепсия?
Зачастую первые судороги, которые видит родитель у своего ребенка – это фебрильные судороги (при повышенной температуре). Являются ли они предвестником эпилепсии?
На вопрос отвечает Каринэ Вартановна Осипова, заведующая психоневрологическим отделением НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф.Войно-Ясенецкого:
– Если у пациента возник один единственный приступ судорог, диагноз «эпилепсия» подлежит обсуждению. Все зависит от причин его возникновения. В большинстве случаев мы ставим диагноз «однократный судорожный приступ».
О фебрильных судорогах говорят в случае возникновения судорог на фоне повышения температуры выше 38°С у детей младше 4-5 лет. Реакция на фебрильные судороги должна зависеть от их продолжительности: если судороги длятся менее 15 минут – достаточно симптоматического лечения (например, жаропонижающих препаратов). В случае фебрильных судорог, длящихся более 15 минут, необходимо вызвать скорую помощь.
Фебрильные судороги не являются эпилепсией. Но если приступы имеют тенденцию к повторению, возникают при нормальной температуре, а также возникают после 5-6 лет и имеют отягощенный семейный анамнез (фебрильные или другие приступы судорог у родственников) – необходима консультация генетика.
А вообще эпилептические приступы совершенно необязательно выглядят как припадок, во время которого ребенок теряет сознание и страдает от судорог. Внешне приступы могут быть и вовсе малозаметны. Выглядеть это может так, что ребенок занимался своим делом и вдруг… замер. Через несколько секунд снова продолжил заниматься. Эти, так называемые замирания, могут также быть эпилептическими приступами.
Важно! Даже после однократного приступа покажите ребенка неврологу.
Кетогенная диета как способ лечения эпилепсии
Существуют три способа лечения эпилепсии: лекарственный метод, хирургический метод, альтернативный метод лечения (кетогенная диета). Больше всего вопросов вызывает третий, о нем мы спросили Каринэ Осипову.
– Каринэ Вартановна, всем ли подходит такой способ как кетогенная диета?
– При лечении тех форм эпилепсии, которые резистентны (устойчивы) к базовым антиэпилептическим препаратам и не имеют показаний для хирургического и других методов лечения, применяют метод кетогенной диеты.
Если у пациента есть специфические метаболические расстройства (нарушения транспорта глюкозы 1 типа) и это подтверждается генетическим обследованием, то данному пациенту абсолютно показан этот метод лечения. На сегодняшний день это основной метод коррекции данной патологии.
Вместе с тем надо понимать, что это непростой метод лечения. Поэтому имеются противопоказания к введению кетогенной диеты: текущие энцефалопатии вследствие основного неврологического заболевания; соматические заболевания (печени, сердца, почек); отдельные митохондриальные заболевания.
Механизм действия кетогенной диеты до конца не изучен. Соблюдение кетогенной диеты достигается резким снижением количества углеводов, минимизацией количества белка до уровня, необходимого для роста и развития ребенка и значительным увеличением содержания жиров на фоне ограничения энергетической ценности рациона.
Хирургическое лечение
Существуют ли такие хирургические способы лечения, которые позволяют окончательно справиться с эпилепсией, рассказывает детский нейрохирург, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник НПЦ специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф.Войно-Ясенецкого Руслан Низамиевич Асадов:
– Если невролог поставил диагноз «эпилепсия» и определил, какой участок мозга является источником судорожных приступов, есть вероятность, что мы сможем удалить этот очаг и избавить ребенка от приступов. Дело в том, что в головном мозге есть условно функционально малозначимые зоны и мы можем резецировать (удалить) фрагмент коры головного мозга без ущерба для пациента. В зависимости от объема удаления мозговой ткани можно выделить кортикальные (удаление участков коры головного мозга) и лобарные резекции (удаление долей головного мозга).
Если эпилептогенный очаг расположен в функционально значимой зоне головного мозга, операция либо не проводится, либо проводятся другие операции, направленные на изоляцию данного очага или на подавление эпилептической активности головного мозга, однако данные операции менее эффективные.
Если ребенок страдает от частых судорожных приступов, то рекомендуется выполнить операцию как можно раньше. Чем раньше будет выполнена операция, тем меньше вероятность того, что разовьется эпилептическая энцефалопатия, и тем выше шансы на дальнейшее нормальное развитие ребенка.
Самому маленькому моему пациенту, которому проведена операция по поводу эпилепсии, было 3,5 месяца. Ребенок родился с неправильно сформированным полушарием (гемимегалэнцефалия) головного мозга, которое являлось источником судорожных приступов, мешало нормальному функционированию здорового полушария и развитию ребенка. Раньше в таких случаях хирурги проводили полное удаление больного полушария (гемисферотомия), но данная операция крайне травматична, сопровождается большой кровопотерей и большим количеством осложнений.
Сегодня мы просто изолируем пораженное полушарие. Это технически сложная операция, но она почти в 90% случаев избавляет ребенка от эпилепсии и дает ему возможность развиваться. Да, у него останется неврологический дефицит в виде гемипареза, но это не результат операции, а результат его врожденного порока.
Решение по каждому конкретному случаю принимает консилиум врачей. И я обязательно советуюсь с родителями, объясняю им ожидаемый результат и возможные последствия операции.
Иногда мы вынуждены чем-то жертвовать. Например, можно пожертвовать движением части мимической мускулатурой, но невозможно пожертвовать нормальным движением кисти.
Это все обговаривается заранее. Можно пойти на компромисс, если есть высокая вероятность избавления от приступов.
У пациентов с генерализованной эпилепсией или с множественными эпилептогенными очагами проводятся операции, направленные на подавление эпилептической активности головного мозга или препятствующие их генерализации в пределах головного мозга. Надо понимать, что все эти виды вмешательств не избавляют пациента от приступов на 100%. Эффективность этих операций значительно ниже, но зачастую это единственный выход в борьбе с судорожными приступами.
Когда бежать к неврологу?
Консультация невролога (если есть возможность – невролога-эпилептолога) показана: детям, имеющим отягощенный акушерский анамнез; детям, у которых имеется психомоторная и речевая задержка развития; детям, имеющим в анамнезе судорожные приступы или текущие приступы; детям, у которых произошел регресс приобретенных навыков; детям с поведенческими нарушениями; детям с нарушениями сна.
Эпилепсия может «стартовать» в любом возрасте и в младенческом, и в юношеском. Но это не приговор.
При правильном выборе лечения можно добиться контроля над приступами, вплоть до длительной ремиссии, а значит и отмены противоэпилептических препаратов.
Эпилепсия против юмора
Еще в первую беременность Галина Семакова узнала, что ее матка аномального строения – с рудиментарным рогом. То есть, с дополнительной полостью, сформированной по ошибке. Тогда она не обратила на это внимание. С ребенком было все в порядке. И анатомическая странность не сильно ее волновала: гинекологи говорили, что такое встречается. Первый малыш родился в Санкт-Петербурге.
Потом Галя с мужем переехали под Вологду. И новость о второй беременности встретили уже там. Опытные родители, они сдавали положенные анализы. Но только на 17-й неделе на УЗИ обнаружилось такое, от чего у всех зашевелились волосы, в первую очередь, у врача. Малыш расположился в том самом рудиментарном роге, не предназначенном для вынашивания. Врачи опасались за Галину жизнь. Ей грозил разрыв матки.
Роды были тяжелые. Преждевременные. Предродовая гипоксия. Потом кровоизлияние в мозг, ИВЛ… Крошечную дюймовочку весом в один килограмм назвали тем именем, которое должно было укрепить ее и ее родителей – Вера.
Собственно, Вера укрепляет их и до сих пор. Много испытаний перенесли они вместе за это время. В два года Вера получила еще один диагноз к другим своим диагнозам – эпилепсия. Приступы были настолько тяжелые, что Вера полтора часа приходила в себя после каждого. Медикаментозная терапия не помогала.
На деньги благотворителей родители повезли Веру в Испанию на обследование. Была надежда, что у нее один или два эпилептических очага. Тогда проблема решилась бы хирургическим методом. Их бы просто удалили.
Но очагов оказалось больше. Остался один вариант лечения – установка нейростимулятора блуждающего нерва. С его помощью удалось избавиться хотя бы от статусных приступов – самых тяжелых.
Именно эти статусные приступы (продолжительностью более пяти минут) пугали Галю больше всего. Нередко доходило до остановки дыхания и паралича Тодда. Нельзя давать ребенку находиться в этом приступе долго: мозг может сильно пострадать.
Сегодня Вера от них избавилась. И сразу у нее появилось чувство юмора. Она стала реагировать на шутки. Как будто раньше та часть мозга, которая отвечает за юмор, была занята борьбой с приступами.
Конечно, трудностей у Верочки еще хватает. Чтобы настраивать нейростимулятор, Гале с Верой приходится летать в Испанию. А это большие деньги, которые каждый раз приходится искать. Да и эпилепсия еще не отступила. Сдали свои позиции только статусные приступы. А замирания, дергания пока не дают Вере спокойно развиваться.
Но наука не стоит на месте. И Вера с Галей тоже не стоят на месте. Ищут пути. Надеемся, что найдут!
Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.
Иллюстрации Оксаны Романовой
