Публикуем краткое резюме лекции для фондов, организованной нашим порталом и Центром реабилитации ДЦП на базе Марфо-Мариинского медцентра милосердия.
В настоящее время под термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) принято понимать группу перманентных, то есть, постоянно присутствующих расстройств движения и позы, приводящих к ограничению функциональной активности, которые явились следствием непрогрессирующих расстройств развивающегося мозга плода или новорожденного.
ДЦП как отдельное заболевание был описан в 1861 году английским ортопедом Вильямом Литтлем. Он предположил, что имеется связь между нарушением течения беременности, патологией родов, недоношенностью, асфиксией новорожденных и развитием в дальнейшем нарушений движения ребенка.
Частота ДЦП в мире варьирует от 2 до 5 случаев на 1000 родов (в среднем 2,5 на 1000 родов). В России частота этого заболевания составляет 2,2-3,3 или 1,7-3,1 (по разным данным) на 1000 новорожденных, в Москве – 1,9 на 1000 детей. В Москве на данный момент проживает 5200 детей с ДЦП (до 18 лет).
Поражение центральной нервной системы, приводящее к ДЦП, может происходить внутриутробно, в процессе родов и в первые 2 года после рождения.
Паралич бывает у 1% недоношенных детей. По сравнению с доношенными детьми риск формирования церебрального паралича у детей, рожденных до 37 недели беременности, возрастает в 5 раз, а у детей, рожденных до 28 недели – почти в 50 раз. Чем ниже масса тела новорожденного, тем также выше процент заболеваемости. У половины детей, у которых при рождении масса тела была меньше 1 кг, диагностирован детский церебральный паралич.
Большая часть случаев ДЦП связана с нарушениями внутриутробного развития – по американским данным, это 70% случаев. 20% случаев связано с проблемами в процессе родов, 10% случаев – с поражениями (инфекциями, травмами) в первые 2 года жизни, пока мозг формируется.
Причины ДЦП
О причинах ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое (от «поли» – много и «этиология» – причина, т.е. заболевание, которое развивается по многим причинам). Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП, показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.
Любое повреждение развивающегося мозга плода и новорожденного может повлиять на его развитие. Вмешательство в сложный процесс развития может как замедлить его, так и привести к частичной или полной остановке развития всего мозга или его отдельных участков – в том числе отвечающих за движение.
Медики классифицирует факторы риска возникновения ДЦП как пренатальные (другими словами – внутриутробные), интранатальные (то есть, возникшие во время родов) и постанатальные (послеродовые, возникшие в первые месяцы жизни новорожденного ребенка).
К первым относятся – заболевания матери во время беременности, внутриутробное инфицирование плода, иммунологическая несовместимость матери и ребенка, прием беременными лекарственных препаратов, вредные привычки матери (алкоголь, курение), воздействие химических и физических факторов окружающей среды, стрессовые состояния, многоплодная беременность. Поражение ЦНС могут спровоцировать вирусы краснухи, ветрянки и герпеса, лихорадка или травма.
Интранатальные факторы – это асфиксия в родах, внутричерепная родовая травма. Они могут привезти к развитию ДЦП, но как уже было сказано раньше, акушерские травмы – это лишь 20% случаев , в отличие от 70% – внутриутробных нарушений. Нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.
10% заболевания ДЦП приходится на постнатальный период – это инфекционные заболевания новорожденного, билирубиновая интоксикация, черепно-мозговая травма.
Всего известно более 400 вредных факторов, нарушающих развитие мозга ребенка.
Говоря о поражении центральной нервной системы, приводящем к ДЦП, нельзя не сказать о важном, но печальном моменте – устранить повреждение мозга нельзя! В настоящее время нет способов, позволяющих удалить из мозга поврежденный участок и заменить его здоровыми нервными клетками. С другой стороны, существует множество способов помочь ребенку с церебральным параличом.
Симптомы и классификация ДЦП
Симптомы, характерные для детского церебрального паралича – это, в первую очередь, двигательные нарушения, а также: интеллектуальные нарушения и нарушения поведения, эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства, нарушения зрения и слуха, нарушения речи (дизартрия) и питания.
В России общепринятой считается классификация форм ДЦП доктора медицинских наук врача-невролога Ксении Александровны Семеновой, которая учитывала развитие не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер: спастическая диплегия; двойная гемиплегия; спастическая гемиплегия; атонически-астатическая форма; атактическая форма; гиперкинетическая форма ДЦП.
Спастическая диплегия – наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних или нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Спастическая диплегия обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус разгибателей повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте.
Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур в суставах ног. Характерен гипертонус приводящих мышц бедра, вызывающий у отдельных больных перекрещивание ног.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц, то есть, нарушения есть во всех конечностях – в руках часто больше, чем ногах. Обнаруживаются нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи).
Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не удерживают голову, не сидят, не стоят, не ходят. Проявляют чрезмерную реакцию на звуковые раздражители – резко вздрагивают, совершают хаотичные движения.
Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностью и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% – судороги.
Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорожденности. Жизнь этих детей зависит от ближайшего окружения. Прогноз двигательного, речевого и психического развития ребенка неблагоприятный.
Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Связано это с повреждением одного полушария мозга.
Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) приводят к васкулитам, формированию венозных тромбозов, паренхиматозным некрозам в мозгу, что клинически проявляется длительным периодом повторяющихся фокальных судорог и развитием гемиплегии.
Атонически-астатическую форму ДЦП связывают с поражением лобных долей мозга и лобно-мозжечковых путей. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония, дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Самостоятельная ходьба возможна, однако достаточно поздно. Походка неустойчивая, с широко расставленными ногами.
Высока частота интеллектуального дефицита и речевых нарушений — до 90% случаев, что затрудняет социальную адаптацию таких детей. Считается, что под маской атонически-астатической формы ДЦП могут скрываться многие наследственные болезни и синдромы, плохо поддающиеся диагностике.
Атактическая форма – это 10-15% всех случаев ДЦП. В первые месяцы жизни у ребенка регистрируется гипотония мышц и задержка моторного развития, что дает основание для предварительного диагноза — синдром «вялого ребенка». По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Нарастает атаксия при стоянии и ходьбе.
Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями.
Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. При психическом возбуждении, смене положения конечностей происходит резкое топическое сокращение мышц с патологической установкой сегментов руки на контрактуру или деформацию. Для больных характерна «вычурная» поза, которая затрудняет способность кисти к хвату и другим целенаправленным действиям.
Ключ к реабилитации – система оценки моторных функций
К сожалению, ДЦП нельзя вылечить. Но детям с этим диагнозом можно помочь – развив компенсаторные возможности, которые у них имеются, приспособив домашнюю среду к их нуждам, предоставив вспомогательные средства передвижения и возможности социализации.
Не менее важно вовремя предотвратить вторичные осложнения, которые возникают по мере роста ребенка, или могут развиться из-за неправильного ухода за ним.
Широкомасштабное исследование ДЦП, которое было проведено в Европе в 2008 году, показало, что 54% детей с ДЦП могут самостоятельно ходить. 16% детей передвигаются с помощью различных устройств. 30% детей не могут передвигаться.
(В России, к сожалению, ситуация хуже, так как нет эффективной системы абилитации и социализации таких детей, в результате у многих детей возможности развития упущены.)
То, как должна строиться реабилитация конкретного ребенка, во многом зависит от тех двигательных возможностей, которые у него сохранены.
В международном врачебном сообществе принята система классификации моторных функций – GMFCS (Gross motor function classification system). В системе GMFCS выделяется несколько уровней:
Уровень 1 – ходьба без ограничений
Уровень 2 – ходьба с ограничениями
Уровень 3 – ходьба с использованием ручных средств передвижения
Уровень 4 – сидит с опорой, самостоятельно не передвигается
Уровень 5 – ребенок обездвижен, самостоятельно не может поменять позу.
GMFCS 1-2 – это локальные двигательные проблемы при хорошем общем уровне моторного развития, проблемой также являются риски вторичных ортопедических осложнений. Есть преграды для полноценной социализации – получения образования, занятий спортом. Риском может стать и восприятие внешнего вида самим пациентов и его родными, которые могут, например, отказываться от специфической обуви – ортезов, руководствуясь мыслью, что «он у нас нормальный».
Цель реабилитации для такого больного – профилактика контрактур, улучшение двигательных функций, своевременные ортопедические операции (при необходимости), полная социализация, высокая самооценка ребенка. Здесь важна – ранняя и регулярная реабилитация при минимальной «больничной изоляции», психологическая помощь семье.
Главная цель реабилитаций больных 1 и 2 уровней – сохранение свободы передвижения!
GMFCS 3 – проблемы этого уровня связаны с повышением рисков вторичных ортопедических осложнений и развитием болевого синдрома. Проблемой также является утрата ранее достигнутых навыков (обычно происходит с 7-8 лет). Рбенку сложно социализироваться. Часто используются неадекватные реабилитационные методы, проблемой также являются завышенные требования у родителей и медперсонала к ребенку.
Цель реабилитации этого уровня – сохранение возможности вертикализации и передвижения. коррекция позы и профилактика контрактур. Здесь важна регулярность и физическая доступность реабилитации, мультидисциплинарный контроль за состоянием ребенка, психологическая поддержка семьи.
GMFCS 4 – проблемой этого уровня является раннее достижение предела двигательных навыков, а затем их утрата с возрастом. Высокие риски тяжелых ортопедических осложнений. Болевой синдром. Трудности в уходе, резкое ограничение самообслуживания, зависимость от ухаживающего лица. Множество сопутствующих проблем со здоровьем.
Главные цели реабилитации больных 4-го уровня – сохранение возможности пассивной вертикализации, устойчивого положения в кресле, функций рук. Уменьшение боли, облегчение ухода. Реабилитация должна быть регулярной и физически доступной. Нужна психологическая помощь семье и доступность паллиативной помощи.
GMFCS 5 – целью реабилитации больных этого уровня является создание максимально комфортных условий существования, помощь в уходе за больным.
На всех этапах реабилитации вне зависимости от возраста ребёнка и степени тяжести двигательных нарушений необходимо наряду с медицинскими технологиями широко использовать другие направления социальной реабилитации – нейропсихологическую реабилитацию, логопедическую. Ребенок должен получать образование, быть по возможности социально адаптирован.
При подготовке лекции и данного материала (в частности, о GMFCS и планах реабилитации для различных уровней нарушений моторики) использованы материалы докладов д.м.н. профессора Куренкова А.Л. и к.м.н Клочковой О.А., НЦЗД РАМН, на научных конференциях по неврологии.
