Благотворительный фонд «Хрупкие люди» помогает детям и взрослым с несовершенным остеогенезом. Об особенностях лечения этого заболевания и о деятельности своей организации рассказала «Милосердию.ru» директор фонда Елена Мещерякова.
– Насколько редко встречается это заболевание?
– В мире один такой пациент приходится на пятнадцать тысяч новорожденных. В списке Минздрава России числится около 600 больных несовершенным остеогенезом.
Думаю, у нас в стране учтены не все, ведь бывают разные степени заболевания. При легких формах взрослые могут не обращать внимания на переломы, пока у них не рождается более «хрупкий» ребенок. При этом заболевание не всегда передается по наследству, бывают и новые «поломки в гене».
Мне бы хотелось, чтобы в каждом городе был специалист, который мог бы сказать родителям новорожденного с несовершенным остеогенезом: это самый лучший ребенок на свете, он сделает вас счастливыми.
Психологическая помощь нужна родителям сразу после рождения такого малыша. Сначала они испытывают шок, эта стадия еще называется «утрата здорового ребенка». Лучше всего, если диагноз будут сообщать в присутствии психолога. Врач ни в коем случае не должен убивать надежду у родителей. Надежда есть всегда: надежда на то, что что твой ребенок будет счастлив, и ты вместе с ним.
Психолог понадобится и в дальнейшем. Спонтанные переломы у ребенка – это очень страшно. С родителями нужно работать, объяснять им, что есть две альтернативы: ты будешь бояться, и твой ребенок в конце концов сядет в инвалидную коляску, или же ты пойдешь на осознанный риск и дашь ему возможность двигаться.
Между тем врачи, как правило, говорят родителям (видимо, желая им добра), что нужно смириться с этим диагнозом, что ребенок будет постоянно «ломаться» и нет никакой возможности ему помочь, что это «тяжкий крест» – словом, набор неприятных штампов.
Родителям говорят, что малыша лучше не трогать и не брать на руки. Это неправильно!
Даже самого маленького ребенка необходимо брать на руки, соблюдая предосторожности, чтобы кость не находилась на весу и не могла сломаться. Любому малышу нужно материнское тепло. Когда ребенок подрастает, надо переворачивать на живот, класть себе на живот. Есть определенные способы, как можно с ним взаимодействовать, самое главное, чтобы взаимодействие было.
– Что должны знать медицинские работники о несовершенном остеогенезе?
– Методы консервативного лечения этого заболевания существуют. Во всем мире уже около 30 лет его лечат при помощи бисфосфонатов – препаратов, которые влияют на костеобразование и укрепляют костную ткань. Но они используются при несовершенном остеогенезе офф-лейбл, то есть вне инструкции.
Это затрудняет их широкое применение в нашей стране, так как препарат офф-лейбл невозможно внести в рекомендации Минздрава. А поскольку бисфосфонатов нет в клинических рекомендациях, их нельзя внести в перечень жизненно необходимых лекарственных средств.
Совместно с сотрудниками Минздрава мы рассматривали возможность изменить законодательство и сделать использование препаратов офф-лейбл проще. Надо понимать, что тогда могут появиться злоупотребления, связанные с другими лекарствами.
Но мы нашли выход. Мы хотим выпустить информационное письмо для регионов за подписью Минздрава. В нем будет рассказано об опыте Научно-исследовательского детского ортопедического института имени Г.И.Турнера, который уже несколько лет использует бисфосфонаты для лечения пациентов с несовершенным остеогенезом. То есть это не будет прямым указанием использовать препараты офф-лейбл, но появится информация, что такой вид консервативного лечения помогает.
Правильная хирургическая помощь
– К сожалению, хирурги часто используют те методы, которые для детей с хрупкими костями недопустимы. Это накостный остеосинтез, когда на кость устанавливается металлическая пластина, закрепленная большим количеством шурупов. При таком достаточно стандартном методе хрупкая кость ломается по краям пластины и разрушается под шурупами.
При лечении людей с несовершенным остеогенезом надо использовать внутрикостный остеосинтез. Во всем мире используются телескопические штифты, которые растут вместе с конечностью ребенка. В нашей стране есть возможность устанавливать эластичные титановые стержни, они держат кость изнутри за счет своей специальной формы, и во многих случаях даже не требуется гипс.
«Реабилитации у нас практически нет»
– Существует пять равноправных элементов системы помощи нашим пациентам. Это консервативное лечение, хирургия, психологическая помощь, реабилитация и социальная адаптация. О некоторых из них я уже сказала.
Что касается реабилитации, то ее у нас практически нет.
Только в одной московской коммерческой клинике (Global Medical System) пациенты получают грамотные консультации специалистов. В частности, там могут индивидуально подобрать физкультуру, направленную на укрепление мышц.
Активное движение необходимо для людей с несовершенным остеогенезом. Только при его наличии все остальные методы лечения будут эффективными.
– Какая социальная помощь нужна пациентам с несовершенным остеогенезом?
– Прежде всего технические средства реабилитации. К сожалению, нашим детям они выписываются не всегда такие, какие нужны. Это могут быть громоздкие инвалидные коляски, которыми ребенок не может самостоятельно управлять. При несовершенном остеогенезе они должны быть более легкими, маневренными и без всяких подлокотников.
Фонд «Хрупкие люди» оказывает помощь в приобретении технических средств реабилитации, которые по разным причинам не могут быть оплачены из государственного бюджета. Кроме того, мы иногда помогаем родителям оплатить дорогу до места лечения. Ведь социальные службы оплачивают проезд только тогда, когда ребенок направляется в государственное медучреждение, а у нас большинство детей лечатся в коммерческих клиниках.
Учеба – на первом месте, или О чем должны знать родители
– Родители ребенка с несовершенным остеогенезом обязаны понимать, что их малыш не может замыкаться и жить в четырех стенах. Он должен быть социализирован, он должен учиться в школе. Да, если обычный ребенок падает и обдирает коленку, то наш ребенок падает и ломает бедро. Но относиться к обоим вариантам нужно примерно одинаково.
Задача родителей – помочь своему ребенку стать полноценным взрослым.
Учеба должна стоять на одном из первых мест, потому что человек с несовершенным остеогенезом не сможет работать руками, он сможет работать только головой. Такому ребенку обязательно нужно поступить в высшее учебное заведение.
У «хрупких» детей очень живой ум. Они очень быстро все понимают, и это бросается в глаза. Может быть, это связано с недостатком кальция? Не знаю, но у них очень хорошие когнитивные способности.
Они все – прирожденные лидеры, каждый из них достаточно ярок. Главное – помочь ребенку быть самим собой. Таким детям нужна дополнительная мотивация и вера в то, что они могут что-то сделать. К сожалению, они часто впадают в такое состояние, что им ничего не хочется. Они просто не верят, что им доступна возможность чего-то желать, о чем-то мечтать. Мы «вытаскиваем» таких детей, не даем им замкнуться и отгородится от мира.
Яркий пример – Дженнет Базарова. Это девочка с пятым типом несовершенного остеогенеза, у которой на месте переломов образуется еще и остеосаркома. В 2012 году она была в Америке, ей там делали генетический тест, на тот момент таких пациентов было всего 12 в мире.
Она постоянно на коляске. У нее часто болят кости, при малейшем ударе на них образуются новые шишки. Но более мудрого человека я не встречала в своей жизни.
Совсем недавно мы запустили проект «Уроки доброты», и Дженнет проводит их в школах. Девочка рассказывает, какой жизнью она живет: учится в обычной школе, рисует, активно участвует в мероприятиях разных фондов, занимается в кружке тележурналистики, у нее много увлечений. Это очень сильно влияет на школьников, мотивирует их.
«Школа жизни»
– В прошлом году наш фонд провел два лагеря по развитию самостоятельности «Школа жизни» для подростков с несовершенным остеогенезом. Почему он так называется? Во-первых, мы отделяем мам от детей. Дети живут самостоятельно. Для мам бывает тяжело оторвать ребенка от себя: как это он будет жить в другом номере, да еще и в другом корпусе. Но мы это преодолеваем. С мамами работает психолог, в прошлом году групповые занятия проходили каждый день.
А у ребят в это время была своя программа, направленная на профориентацию. К нам приехали больше 20 человек разных профессий, они рассказывали о себе. Было очень интересно, и дети не уставали. Хотя у нас было по три, по четыре мероприятия в день, я не могла их загнать спать в десять вечера. Это на таком драйве происходит и всем так нравится, что дети не хотят уезжать, а родители плачут.
В августе мы планируем провести третий лагерь. Если раньше мы собирали наших детей отдельно, они там гоняли на колясках, задирая нос, какие они сильные и смелые, то теперь я хочу сделать так, чтобы в этом лагере участвовали и здоровые дети. Это взаимодействие обогатит обе группы. Что касается наших детей, то им надо учиться общаться со здоровыми людьми, чтобы быть конкурентоспособными и не чувствовать разницы.
Родителям здоровых детей я предложу покупать путевки, так как программа в лагере будет очень интересная. В этот раз я хочу пригласить специалистов, связанных с IT технологиями, чтобы они показали подросткам их возможности в интернете. Ведь они могут не только в игры играть, но и связать свою профессию с компьютером.
Мы мечтаем, чтобы такой лагерь превратился в постоянное место, где можно было бы собираться, проводить реабилитацию и работать с психологами. Думаю, постепенно мы к этому придем.
– Как лечат взрослых, больных несовершенным остеогенезом?
– Взрослыми никто не занимается. Наш фонд старается, но пока мало что выходит. Например, мы опробовали такую программу: если у мамы ребенка с несовершенным остеогенезом тоже есть это заболевание, и она приезжает в клинику, то мы оплачиваем ей лечение. Как сопровождающая, она не платит за пребывание в палате.
Я знаю только двух врачей, которые занимаются лечением взрослых. Один из них работает в Global Medical System, другой – в Центре остеопороза в Санкт-Петербурге.
Но что касается применения препаратов офф-лейбл, то со взрослыми в этом плане проще. Все-таки врачи меньше опасаются выписывать им такие лекарства, чем детям.
– Кто помогает фонду?
– Наш фонд был зарегистрирован в октябре 2014 года, в нем работают три волонтера: я и еще две мамы больных детей. Одна из них бухгалтер и делопроизводитель, а другая помогает мне работать с родителями и проводить разные мероприятия. На административную деятельность фонда мы денег ни от кого не получаем, но я надеюсь, что такое финансирование скоро появится. Это в разы увеличит эффективность нашей работы.
На организацию таких мероприятий, как лагерь «Школа жизни», мы привлекали деньги корпоративных благотворителей. Им было проще объяснить, что мы хотим «дать детям не рыбу, а удочку», развивать их, чтобы они становились более самостоятельными.
Конечно, мы принимали и частные пожертвования. Сейчас мы развиваем эту сторону, подключаем электронные платежи.
Я очень благодарна тем людям, которые согласились стать учредителями фонда и тем самым подтвердили честность наших намерений и легитимность нашего фонда. Это Виктория Толстоганова, актриса театра и кино, это Валерий Панюшкин, автор названия нашего фонда, это Андро Окромчедлишвили, режиссер рекламы, это Алексей Агранович, довольно известный режиссер, продюсер, актер. Все эти люди стараются участвовать в жизни фонда, хотя они, конечно, очень заняты.
Планы фонда
– В первую очередь, это Программа по обучению врачей. Это то, что давно назрело, мы сейчас будем ее так или иначе запускать. Будем искать средства. Вначале это будет в виде вебинаров с привлечением иностранных специалистов.
Кроме того, за этот год мы хотим выстроить работу фонда таким образом, чтобы для людей, желающих помочь, были доступны многие возможности. В том числе наладить взаимодействие с волонтерами, потому что часто бывает нужна конкретная помощь для конкретных людей: сопроводить кого-то в бассейн, просто подвезти куда-то, в лагере волонтеры потребуется. Наверное, какое-то взаимодействие с вузами будет происходить.
