Что такое резус-фактор крови и может ли он быть нулевой?

Недавно в Иркутске врачи спасли новорожденного, который родился с тяжелой формой гемолитической болезни в результате резус-конфликта с материнским организмом.

Для спасения малыша срочно потребовалась донорская кровь очень редкой группы – с нулевым резус-фактором, которую пришлось в экстренном порядке доставлять из Москвы. К счастью, все было сделано вовремя, и малыша удалось спасти.

Многие, однако, задумались о том, что такое резус-фактор и как он может повлиять на беременность и будущее здоровье ребенка.

Мы постарались изложить самое главное простыми словами.

Что это такое и почему он так называется?

У человека на поверхности эритроцитов – красных кровяных телец – могут присутствовать или отсутствовать определенные белки, условно называемые антигенами D, C, c, E, e и ряд других. У разных людей присутствуют в крови разные антигены, но их несовпадение при переливании крови или при соприкосновении крови матери с кровью плода имеет клиническое значение в случае именно антигена D, который и называют резус-фактором. Именно поэтому при указании группы крови пациента в медицинскую карточку вносят не только само название группы (O, A, В, АВ), но также и резус-фактор Rh+ или Rh- в виде, например, О+.

Если у человека на поверхности эритроцита имеется белок D, его резус положительный, когда такой белок отсутствует – резус отрицательный.

Когда в 40-е годы прошлого века американские доктора Карл Ландштейнер и Александр Винер изучали этот феномен, они экспериментировали с эритроцитами макаки-резуса и назвали антиген на поверхности эритроцита резус-фактором.

Что такое резус-конфликт?

Это ситуация, когда женщина имеет отрицательный резус, а ее плод – резус положительный, унаследованный от отца. Иммунная система женщины воспринимает белок D на поверхности эритроцитов плода в качестве чужеродного вещества и начинает вырабатывать антитела к таким эритроцитам и атаковать их.

Это происходит, когда клетки крови плода пересекают плаценту и попадают в кровь матери. Резус-конфликт может проявиться во время беременности, родов и после них.

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, то беременность, независимо от того, закончилась ли она родами, выкидышем или абортом, сенситизирует организм женщины к резус-белку, то есть ее иммунная система уже знакома с ним и готова к производству антител против него. Таким образом, риск резус-конфликта минимален для первого ребенка (если до этого не было прерванных беременностей) и возрастает с каждой новой беременностью.

Каковы симптомы резус-конфликта?

Они могут быть достаточно слабыми, но иногда тяжелыми вплоть до угрозы жизни младенца.

Когда антитела женщины атакуют клетки крови ребенка и уничтожают их, это может привести к гемолитической болезни новорожденного.

Когда разрушаются красные кровяные тельца, в крови повышается уровень билирубина – продукта распада эритроцитов. Повышенный билирубин – это признак того, что печень, которая в норме утилизирует старые клетки крови, не справляется с этой работой.

Симптомы гемолитической болезни у ребенка – это желтуха (пожелтение кожи и белков глаз), летаргия (слабость), низкий мышечный тонус.

Как правило, симптомы проходят после соответствующего лечения.

У кого повышен риск резус-конфликта?

Любая женщина, имеющая отрицательный резус, рискует иметь резус-конфликт, если отец ее ребенка имеет положительный резус. Имея в виду, что количество людей с отрицательным резусом невелико, это случается нечасто. Среди людей европеоидной расы резус-положительными являются 85% населения.

Положительный и отрицательный резусы по-разному распределяются по четырем группам крови. Больше всего резус-положительных – в группе О.

На то, чтобы произвести антитела, иммунной системе требуется время, поэтому, как уже говорилось выше, при первой беременности ребенок чаще всего не успевает пострадать. Если беременность не первая, то может возникнуть резус-конфликт.

Организм матери может начать вырабатывать антитела к резус-позитивным эритроцитам ребенка в ответ на их попадание в ее ток крови. Это может произойти при некоторых пренатальных процедурах. Например, возникла необходимость забора образца околоплодных вод на выявление той или иной проблемы в развитии плода. Для этого врач прокалывает плодный пузырь и берет некоторое количество околоплодной жидкости.

Как диагностируют резус-конфликт?

Если во время первого посещения гинеколога по поводу беременности вы не имеете данных о своей группе крови и резус-факторе, врач назначит вам анализ на выяснение этих важных показателей.

Если ваш резус-фактор положительный, вам не о чем волноваться. Если он отрицательный, то необходимо проверить резус-фактор отца. Если он тоже отрицательный, то все в порядке, но, если положительный, врач должен иметь это в виду и более тщательно мониторить ваше состояние.

Он может назначить анализ крови под названием тест Кумбса. Этот тест должен установить, есть ли в плазме крови матери антитела к эритроцитам.

Когда младенец появился на свет, о резус-конфликте говорит повышенный уровень билирубина в крови. Кроме того, форма и структура эритроцитов также может свидетельствовать о том, что имеет место процесс разрушения красных кровяных клеток ребенка материнскими антителами.

Как лечится гемолитическая болезнь?

Если во время беременности не было симптомов, указывающих на серьезный резус-конфликт, а после рождения ребенка возникают некоторые несерьезные его проявления, врачи выполняют следующие процедуры:

• серия переливаний крови;
• регидратация и вливание электролитов для регуляции метаболизма;
• фототерапия.

Фототерапия предполагает воздействие на ребенка света флуоресцентной лампы синего спектра с целью снижения билирубина в крови. Под действием света билирубин разрушается и преобразуется в безвредные продукты распада, а затем выводится из организма.

Эти процедуры могут повторяться до того момента, когда антитела к эритроцитам и избыточный билирубин не будут выведены из организма ребенка. Количество таких процедур зависит от состояния новорожденного.

Предотвращение резус-конфликта

Если врач, наблюдающий пациентку во время беременности, устанавливает, что в ее организме уже происходит процесс выработки антител к эритроцитам плода, он ставит ее на особый контроль.

Предотвратить резус-конфликт можно при помощи инъекции Rh-иммуноглобулина во время первого триместра беременности, а также в случае выкидыша или кровотечения во время беременности. Этот иммуноглобулин связывает антигены D и препятствует образованию антирезусных антител. Кроме того, женщина получает вторую инъекцию через несколько дней после родов.

В очень редких тяжелых случаях резус-конфликта серия переливаний крови может потребоваться до рождения ребенка или сразу же после родов.

Могут ли возникнуть осложнения?

Бывают тяжелые случаи, когда резус-конфликт не получил должного внимания во время беременности. Это может повлечь за собой следующие осложнения: судороги, анемию, сердечную недостаточность. Возможна даже смерть новорожденного, однако в странах с относительно развитой системой здравоохранения, такое случается крайне редко.

А что такое нулевой резус-фактор, как у новорожденного в Иркутске?

Нулевой резус-фактор означает, что в крови полностью отсутствуют какие бы то ни было белки резус-системы. Известно, что только 50 человек в мире имеют эту самую редкую группу крови. Ее называют золотой, потому что она считается универсальной для переливания другим носителям редких групп крови, но найти такого донора крайне сложно, именно поэтому жизнь малыша из Иркутска была под угрозой. До 60-х годов прошлого века новорожденные с нулевым резусом не выживали.

Нулевой резус может перейти по наследству, но чаще всего это результат генетической мутации. Ученые считают, что увеличивать вероятность генной мутации, вызывающей резус-нулевую кровь, могут близкородственные браки.

Если у матери нулевой резус-фактор, а у ребенка унаследованный от отца положительный, может возникнуть тяжелый резус-конфликт. Но и если у обоих – матери и ребенка – резус нулевой (как это было в иркутском случае), ситуация довольно рискованная.

Дело в том, что резус-антигены помогают поддерживать форму эритроцитов. Следовательно, люди с кровью без резус-антигенов могут иметь аномальную форму эритроцитов, что может вызвать аутоиммунную реакцию. Иммунная система человека может уничтожать собственные эритроциты неправильной формы.

Елена Калугина, заведующая клинико-диагностической лабораторией «Гута клиник»: «Научных публикаций о нулевом резус-факторе немного. Это вполне объяснимо дефицитом материала для исследований. В литературе приводятся данные о том, что за 50 лет с момента выявления в 1961 году первого пациента с нулевым резусом описано как минимум 43 новых случая из 14 семей. В течение последнего десятилетия стало известно по крайней мере о семи новых случаях: по два семейных случая в Китае (2022) и Иране (2018), по одному в Колумбии (2021) и Бразилии (2015), а также один случай выявления редкого резус-нулевого фенотипа в России (2015). Примечательна информация о том, что относительно большое число японцев (шесть) среди выявленных лиц с нулевым резусом за все время, скорее всего, обусловлено не тем, что именно в этом регионе чаще встречается нулевой резус-фактор, а тем, что в Японии широко проводятся популяционно-скрининговые исследования, позволяющие выявить людей со столь редким фенотипом».

Источник:

Rh Incompatibility

Коллажи Дмитрия ПЕТРОВА