27 июля 2019 года Эрик Стивенс, спортсмен и пожарный из Лос-Анджелеса, вел к алтарю свою невесту Аманду. Идеальная свадьба в окружении родных, идеальные фото, красавец жених и невеста, словно сошедшая со страниц глянца. Оба тогда писали в соцсетях, что это самый счастливый день в их жизни, и жить так же счастливо и по возможности долго супруги планировали еще много лет.
Спустя ровно месяц Эрик и Аманда стояли в кабинете невролога, чтобы узнать, что у молодого человека, которому на тот момент было всего 29 лет, БАС – боковой амиотрофический склероз, неизлечимое нейродегенеративное заболевание, способное убить человека за несколько лет. Плакали оба, и оба проходили все стадии – отрицание, торг и затем – принятие. Уже в октябре у Эрика созрел план борьбы за свое здоровье и счастливую семейную жизнь.
«Это БАС. В глазах Эрика я прочла страх перед этими тремя буквами»
Эрик рассказывает, что первые симптомы недуга он почувствовал еще в марте 2019-ого. Вдруг стала неметь левая рука, появился тремор, слабость. Дальше – больше – во время тренировок он не мог удержать в руках гантели, спортивный снаряд попросту выскальзывал из некогда сильных ладоней.
В прошлом Стивенс – игрок в американский футбол, в пору юности успешно представлял калифорнийский университет Беркли. Затем в 2015 году пришел служить в пожарную охрану, где также много внимания уделял физической подготовке и ежедневно рисковал жизнью, спасая людей из огня. Стройный, мускулистый, молодой, физически развитый – неужели стоит думать о какой-то страшной болезни?
Происходящее с ним Эрик был склонен связывать с последствиями старых травм и не придал значения первым звоночкам. «Я не привык думать о себе, и кроме того, мне не хотелось волновать Аманду и родных – отца и братьев. Шла подготовка к свадьбе, мне казалось, что лишние переживания никому не нужны».
Но и на отдыхе с супругой, во время медового месяца, состояние Стивенса не улучшилось. Напротив, у него замедлилась речь, он стал быстро утомляться. Вернувшись из поездки, Эрик и Аманда стали гуглить, что означают его симптомы. То, что дело плохо, стало ясно с первой выпавшей в поисковике ссылки. «Мы тогда еще не знали многого о БАС, но понимали, что это не сулит ничего хорошего. В глазах Эрика я прочла страх перед этими тремя буквами», – вспоминает Аманда. Сам Эрик только отнекивался: «Не может быть. Сумасшествие какое-то!».
Увы, первый же специалист подтвердил опасения семьи Стивенс. Ничего утешительного невролог сказать не смог. Просто объявил, что у Эрика боковой амиотрофический склероз, пробормотал что-то вроде «удачи» и, стушевавшись, вышел из кабинета. Со своим горем Эрик и Аманда остались один на один. Какое-то время они потратили на поиск «второго мнения» и исключение других сходных диагнозов – болезни Лайма, опухолей мозга и поражений центральной нервной системы, генетических заболеваний. Увы, БАС подтвердился.
«Жизнь зависит от того, как ляжет монетка»
Информацию о том, что можно сделать в этой непростой ситуации, супруги Стивенс добывали буквально по крупицам, в основном – через пациентское сообщество. Так, первыми кто помогли Эрику и Аманде, были родители Пита Фрейтса, пациента с БАС и одного из основателей Ice Bucket Challenge – акции, которая помогла значительно повысить информированность о заболевании в США и в мире. Семья Фрейтс согласилась на личную встречу и честно рассказала о своем опыте, ничего не скрывая и не приукрашивая.
На тот момент Пит уже был в очень тяжелом состоянии и ушел из жизни 10 декабря 2019 года. Ему было всего 34 года, когда появились первые симптомы БАС, он был очень молод, так что опыт этой семьи во многом похож на случай Эрика Стивенса. «Мы были совершенно опустошены и растеряны, узнав о диагнозе. Именно в этот момент, спустя неделю после страшной новости, семья Фрейтс очень поддержала нас. Мы так благодарны за их руководство и советы», – говорит Аманда.
Следующим шагом были поиски терапии. Эрик и Аманда цеплялись за любую надежду, но слышали только одно: никакого лечения нет, повернуть вспять симптомы БАС невозможно. Жизнь – если ее можно называть таким словом, продлится от двух до пяти лет, из которых большую часть пациент будет парализован. Доктора все как один подробно рассказывали Эрику, как постепенно будут отмирать нейроны спинного мозга, а он будет терять свои навыки – сначала ослабеют руки и ноги, затем он перестанет разговаривать, потом – глотать, и наконец – дышать. Слушая такие прогнозы, Эрик Стивенс не мог сдерживать слез.
В конце 2019 года Аманда нашла информацию о том, что в США стартует третий этап исследований инновационного израильского препарата NurOwn, который уже показал хорошие результаты в борьбе с БАС. Это терапия собственными стволовыми клетками пациента, которые помогают восстанавливаться нервной ткани, постепенно отмирающей у больных с боковым амиотрофическим склерозом. В число испытуемых Эрик, увы, не попал, что привело к новому разочарованию и слезам.
Сложность заключалась еще и в том, что речь шла о так называемом двойном слепом рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании. В случае с NurOwn это означало, что из 200 участников исследований только 100 получают препарат, а оставшиеся 100 – безвредную глюкозу, и знать заранее, в какую группу попадет Эрик, было невозможно. «Получается, жизнь моего мужа зависела от того, как ляжет монетка?» – говорит Аманда.
Они выбрали другой путь борьбы – фандрайзинг и повышение информированности в обществе о проблемах пациентов с БАС. В какой-то мере Стивенс подхватил выпавшее из рук основателя Ice Bucket Challenge знамя, и на время стал самым знаменитым в США пациентом с боковым амиотрофическим склерозом.
«Несправедливо, что это случилось именно с вами»
Первое и главное, что усвоили Эрик и Аманда Стивенс – болеть БАС очень дорого. В среднем на уход за одним пациентом семья тратит до 300 тысяч долларов в год. Многие просто не справляются с такими тратами и бывают вынуждены прекратить уход за родными, что ускоряет смерть.
На первом этапе поддержать Эрика решили коллеги-пожарные. Вместе с семьей – к акции подключились все родные Стивенса – они запустили в соцсетях флешмоб с хэштегом #AxeALS, что можно было бы перевести как «Победи БАС». Символом акции стали два скрещенных топора и число 48 – именно под таким номером выступал Эрик в своей команде по американскому футболу. С плакатами, на которых был размещен призыв жертвовать в пользу Эрика Стивенса средства, сначала фотографировались калифорнийские пожарные, а затем подключились огнеборцы по всей стране. Вдохновленный успехом Эрик создал сайт, на котором откровенно рассказывает о том, как живет с БАС, публикует истории других пациентов, освещает свою деятельность по информированию об этом заболевании.
История Эрика и Аманды Стивенс постепенно стала известна всей Америке, многих очень тронули и переживания молодых людей, которые столкнулись с бедой вскоре после свадьбы, и их решимость продолжать борьбу за здоровье и жизнь. В ноябре 2019 года, всего несколько месяцев после постановки диагноза, супруги стали гостями на шоу известной телеведущей Эллен Дедженерес, где откровенно рассказали свою историю. Первым заговорил Эрик, но уже спустя несколько минут стало заметно, как трудно дается ему речь – слова становились все менее различимы, он утомлялся, и слово взяла Аманда, которая рассказала историю своего мужа зрителям до конца. «Так несправедливо, что такое случилось с вами», – сказала под конец программы ведущая и заплакала.
Тронутая историей Стивенсов, Эллен Дедженерес пожертвовала в их пользу 50 тысяч долларов. Чуть позже пожертвования в размере 10 тысяч долларов каждый также сделали актеры Арнольд Шварценеггер, София Вергара и Джо Манганьелло. В общей сложности за год активного фандрайзинга Стивенсам удалось собрать миллион в американской валюте, что поможет обеспечить Эрику три года жизни.
Но это не самое главное. Свою первую задачу Стивенсы видят в том, чтобы добиться доступности уже упомянутого выше инновационного израильского препарата NurOwn для пациентов с БАС и в целом изменения ситуации с экспериментальным лечением сложных заболеваний.
«Послушайте, мой муж умирает»
Когда Эрику отказали в возможности участия в третьем этапе тестирования NurOwn, он с супругой стал подробно изучать действие этого препарата и то, какая ситуация складывается вокруг него на фармацевтическим рынке США.
Оказалось, что на двух предыдущих этапах NurOwn показал очень хорошие результаты: была доказана его полная безопасность для пациентов, а в ряде случаев больные не просто не ухудшались – у них восстанавливались некоторые утраченные из-за БАС функции. Кто-то смог встать с инвалидной коляски и ходить с ходунками, кто-то перешел с медленной ходьбы на бег, у одного из пациентов восстановилась пропадающая речь.
Однако, несмотря на эти результаты, NurOwn до настоящего времени не был одобрен для применения в США. FDA – Управление по контролю за продуктами и лекарствами США – может разрешить массовое применение лишь после третьего этапа испытаний, который идет сейчас и продлится до конца 2020 года. Интересно, что пациенты, которые получали инъекции стволовых клеток в ходе двух предыдущих этапов исследования, прекратили лечение, как только завершилось тестирование. После этого наступило ухудшение, восстановленные функции организма вновь были утрачены.
Семья Стивенс выступает за то, чтобы были приняты законы, обязывающие FDA ускорить процедуру выдачи разрешения на применение новых лекарств либо разрешить более широкое тестирование – разумеется, с согласия пациентов, чтобы как можно больше людей получили хотя бы шанс на продление жизни, поскольку сейчас они не имеют и этой возможности.
Наблюдая, как развивалась ситуация вокруг создания вакцины от коронавируса, Эрик и Аманда пришли к выводу, что в случае экстренной угрозы решение может быть принято быстро. А в случае с БАС интересы пациентов не учитываются, и торопиться никто не хочет. Так, если третий этап тестирования закончится лишь осенью 2020 года, то одобрение NurOwn произойдет, возможно, лишь через несколько лет. У больных, которым с каждым днем становится хуже, нет времени на такое долгое ожидание.
Поскольку за год, прошедший с момент постановки диагноза, Эрику Стивенсу постепенно становится хуже, и затрудняется его речь, голосом мужа решила стать Аманда Стивенс. В январе 2020-ого, незадолго до пандемии COVID-19, она выступила с мотивирующей речью на TED Talks, которую назвала «Борьба за надежду». В ней она, не скрывая слез, рассказывала о том, что чувствует супруг. «Представьте, что ваше тело вам больше не повинуется. Руки и ноги – не двигаются, а рот больше не может говорить. Представьте, что вы просыпаетесь утром, и не можете встать с постели, почистить зубы, причесаться, одеться самостоятельно, пойти в душ, помыться, поесть. Ваше тело как будто выключили. Это БАС. С каждым днем левая рука Эрика все сильнее слабеет. Тремор захватывает все новые и новые участки тела – от рук к ногам, спине, языку. Речь замедляется. Он умирает. Мой муж умирает».
Сегодня Аманда и Эрик Стивенс просят не столько жертвовать на их счет посильные суммы, сколько включиться в их борьбу за права пациентов на доступ к инновационным, еще не прошедшим все необходимые испытания препаратам. На их сайте размещены шаблоны писем, которые можно рассылать в различные органы власти с просьбой обратить внимание на проблему. Супруги надеются, что будут услышаны, и Эрик еще успеет получить лечение и как можно дольше оставаться со своей семьей.
Эрик уже успел выйти на самый высокий уровень – вместе с семьей он добился того, чтобы ему устроили в Вашингтоне встречу с сенаторами и конгрессменами, ответственными за законотворчество в области медицины и фармакологии. Стивенс был поражен, что даже после Ice Bucket Challenge не все в США знают о том, что такое БАС и как трудно приходится тем, у кого есть такой диагноз.
«Дочь даст нам еще больше мотивации и вдохновения»
В долгой и сложной борьбе, результат которой пока не предсказуем, Эрик и Аманда не забывают о том, что они семья. Пока Эрик еще может двигаться, супруги стараются путешествовать по США, бывать в ресторанах, принимать гостей.
«Несмотря на то, что это был самый тяжелый год в нашей жизни, он сблизил нас, как никогда. Я не думала, что это возможно, но я влюбляюсь в него все больше и больше с каждым днем. Он делает меня самой счастливой девушкой в мире», – говорит о муже Аманда. Она добавляет, что 2019 год стал для нее и самым счастливым, и самым трагическим одновременно, но важно и ценно, что в любой момент она была рядом с любимым.
В августе 2020 года супруги объявили о том, что ждут ребенка. Уже известно, что это будет дочка, которая должна появиться на свет в январе 2021 года. На снимках, сделанных для семейного альбома, Эрик позирует рядом с беременной женой, а у их общей собаки Дюка повязан слюнявчик с трогательной надписью «Я теперь старший брат».
«Я думаю, эта маленькая девочка даст нам больше мотивации и вдохновения, чтобы продолжать делать то, что мы делаем. Надеемся, что усилия принесут свои плоды, и мы сможем прожить прекрасную жизнь с нашей маленькой девочкой», – говорит Эрик Стивенс.
О возможности стать родителями супруги Стивенс говорят как о самом большом счастье, на которое они не рассчитывали. Конечно, перед свадьбой супруги мечтали о ребенке, но когда Эрику поставили неутешительный диагноз, были почти готовы отказаться от этих планов, потому что не знали, возможно ли это по медицинским показаниям.
Но затем ответ пришел сам собой: супруги решили положиться на высшие силы. «У нас был такой разговор: мы не позволим болезни диктовать нам, что делать. Мы не можем позволить БАС завладеть нашей жизнью. И мы с Эриком решили продолжать жить так, как мы планировали до свадьбы. Если беременность настанет, значит, так и должно быть», – делится Аманда.
Детскую для малышки уже приготовили. Ее отец считает, что лучшим подарком семье к рождению дочери станет изменение в законодательстве США, которое позволит больным в отдельных случаях получать доступ к экспериментальному лечению, а также ускорить одобрение некоторых жизненно важных препаратов. «Я просто буду продолжать бороться и делать все, что в моих силах. И если мне это не поможет, надеюсь, это поможет следующему человеку, которому поставят диагноз БАС», – говорит Эрик.
