Маше 6 лет, у нее редкое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз. Она не может играть на детской площадке среди других детей, ходить в детский сад, и даже есть твердую пищу. Машина кожа настолько хрупка, что может сойти даже от простого объятия или нечаянного толчка.
– Вот бы нам дали перевязок на несколько месяцев вперед, я бы очень этого хотела, – вздыхает Маша.
Худенькая, шея обвязана оранжевым платком. Нос красный, шелушится. Мама стягивает с нее ботинки, снимает комбинезон. Маша в синих обрезанных перчатках, какие носят байкеры, только не в кожаных, а самых простых – хлопковых.
– Это я из старой футболки сшила, – улыбается мама. – У нас больше 30 пар перчаток.
Поднимаемся по лестнице на четвертый этаж, в кабинет музыки. Идем медленно, Маша держится за перила.
«Раньше я ее по всем лестницам на руках носила, сейчас она уже тяжелая. Наверх она сама поднимается, вниз – тяжелее, – говорит Татьяна. – У Маши ноги быстро устают, поэтому мы по улице ездим на инвалидной коляске».
– Ты любишь петь? – обращаюсь к Маше.
– Да, как птичка!
Заходим в зал. Посредине стоит белое фортепиано, чуть дальше – несколько рядов стульев. Дети заполняют ряды, Машу сажают через стул от всех остальных, чтобы никто не задел.
Учительница наигрывает мелодию – дети поют, кто-то громко, кто-то еле слышно. Маша скромно сидит в сторонке, ее голоса почти не различить. Зато когда учительница спрашивает про рисунки, Маша оживляется. Оказывается, она единственная, кто нарисовал иллюстрации к песням.
– Рисовать она любит, у нас дома столько рисунков, – шепчет мама мне на ухо.
После хора идем на ритмику. Детям раздают ксилофоны, предлагают простучать нужную ноту. Маша выстукивает – до, рэ, ми. Затем все встают на разминку – вышагивать ритмы.
– Не подходить к Маше, не задевать Машу! – одергивает учительница мальчишек. Дети разбирают шары, Маша подкидывает шар вверх, ловит, радостно прижимает к груди. Шар легкий и безопасный.
«Обнимать Машу нельзя, можно только обозначить объятие. Прикасаться можно только ладонью или любой другой широкой поверхностью. Прямое прикосновение опасно. Ни в коем случае ее нельзя толкать. Если толкнут – будет катастрофа. Кожа слезет, надо будет срочно ее обрабатывать. Поэтому я везде ношу с собой рюкзак», – рассказывает Татьяна.
Кожа восстанавливается месяцами, и может повредиться даже от одежды.
«Одежду нужно носить наизнанку, чтобы швы не дотрагивались до кожи. Молнии могут сильно травмировать, поэтому у нас вся одежда на пуговицах или заклепках. Даже летом приходится носить кофты с длинным рукавом», – говорит Татьяна.
У буллезного эпидермолиза две формы: простая и дистрофическая. У Маши – последняя. Тяжелое течение.
«На ногах у нее совсем нет кожи, ее сожгли врачи в детской больнице. Мы их ежедневно бинтуем. Перевязки очень болезненны для ребенка, но их необходимо делать. При ожоге такая степень поражения – это летальный исход, – объясняет Татьяна. – Понимаете, все дети разные, то, что подходит одним, может не подойти другим. Поэтому когда врачи говорят – по правилам должно быть так, я им объясняю, что в нашем случае это правило не работает».
Дома нас встречает пуховая Дымка. Мурлычет. Оказывается, в семье целых три кошки – и все одинаково серые и пушистые. Маша отводит меня в комнату, показывает игрушечный дом для зверей – ежей, медведей, зайцев. На столе – целая гора игрушек. Хвастается рисунками – синее море, пустынный пляж, огромное солнце, или – домик, зависший в воздухе, а под ним – утки, гуси. Показывает аппликацию – лебедь с перьями из салфеток.
– Это они делают на кружке по рукоделию, Маша ходит в реабилитационный центр.
Она там рисует, лепит, занимается с психологом и социальным педагогом.
Замечаю на полу оранжевую емкость, очень похожую на спасательный круг.
– Это горшок, – отвечает Татьяна на мой взгляд и тут же обращается к Маше:
– Ты что есть будешь?
– Тему, индейку.
– А что это за Тема такой? – спрашиваю.
– Вот увидишь.
Татьяна приносит подогретое детское питание и два йогурта.
«Маша может есть только протертую еду – детское питание. У нее поражен пищевод, – говорит, чуть снизив голос. – Сейчас мы уже привыкли, а первый год был очень тяжело. Маша была на зондовом питании, 6 раз в день я вставляла ей в нос зонд, она сопротивлялась. В 4 месяца она начала есть с ложки. Вспоминаю с ужасом – мы с мужем и ребенок, до которого невозможно дотронуться».
Чтобы сохранить кожу, ее нужно ежедневно обрабатывать, – бинты, кремы, пластыри, атравматические сетки, специальные антиаллергические витамины. Одна пачка пластыря стоит 5 тысяч рублей. Ее хватает всего на один день.
«Нас не включают в список на государственное финансирование, мы с трудом получаем лекарства и все необходимое. Нам каждый раз говорят, что мы должны быть благодарны за то, что нам их вообще дают, – говорит Татьяна. – Раньше нам выдавали лекарства ежеквартально, сейчас ничего конкретного не обещают. Говорят, что процесс идет, а лекарств пока нет. А мы не можем делать перерыв ни на день, потому что можно потерять кожу, а она очень плохо восстанавливается и с каждым разом становится все тоньше. Если человек потеряет кожу, уже ничего нельзя будет сделать, он просто-напросто умрет. Это очень кропотливый труд – сохранять кожу».
Помочь Маше можно через благотворительную организацию «Хантер-синдром» или связаться с мамой по адресу: sokoltany1972@gmail.com
